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编号:10165068
家族性无汗无痛症
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     【概述】4sh, http://www.100md.com

    家族性无汗无痛症(familial nonsweatingand non-painful syndrome)为常染色体隐性遗传病,首发症状为不明原因的反复发热,与无汗有关。从新生儿时期起对注射 无痛感,出牙以后常咬破唇、舌、手指,引致局部感染、溃疡或残损。由于行动粗笨,容易发生四肢创伤及骨折。虽汗腺发育正常,不能以刺痛、热感及其他方法刺激发汗。电镜检查证实周围神经缺少,且无髓鞘神经纤维。应与无汗性外胚层发育不全鉴别。预后大多不良。治疗包括物理降温及防止外伤及自己残损。