脊柱裂
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【概述】
脊柱裂(spina bifida)是脊椎管的一部分没有完全闭合的状态。这是常见的先天畸形，几乎所有的脊髓原发性畸形都伴有脊柱裂。
脊柱裂的缺损大都在后侧，发生在前侧 的极少见。前侧脊柱裂多发生在胸部或腹部，常伴有胸腹部脏器的畸形，因而多数不能生 存。有时脊膜膨出可能产生压迫症状。
【分型说明】
后侧脊柱裂可分为下列几类：
1.隐性脊柱裂(spina bifida occulta) 这一类畸形很多见，只有脊椎管缺损，脊髓本 身正常，因此没有神经系症状，也不影响健 康。骨骼缺损大都在腰骶部，因此，通常认为与泌尿道疾病有关，但实际上隐性脊柱裂的发生率，在正常小儿中与在有泌尿道疾患的小儿中是相仿的。缺损部位皮肤上面常有些异常现象，如一撮毛、小窝、痣、皮下脂肪增厚、色素沉着等。缺损上面可能有先天性肿瘤如囊肿或脂肪瘤。确诊主要依靠X线检查。有时可能摸出骨板的缺损(参见骨骼疾病篇专节)。
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脊柱裂伴有脑脊膜膨出(meningocel)在脊柱缺损部位有囊状物，较多发生在腰骶部。肿物为圆形，可能长得很大，里面只有脑脊膜和脑脊液，没有脊髓的中枢神经组织。外面如有正常皮肤包盖，肿物很少继发感染或破裂。反之，如囊壁很薄或已溃破，则往往形成脑脊液漏或合并脊髓、颅内感染。单纯脑脊膜膨出的病儿没有瘫痪或其他神经系统的症状。
2.脊柱裂伴有脊髓脑脊膜膨出(meni-ngomyelocele) 多发生于腰骶部，亦可见于背部(图29-10)。
肿物为圆形，可能大如桔子，里面除脑脊膜和脑脊液之外，还有神经组织。外面盖有很薄的皮肤，在中心区可能只盖有半透明的脑脊膜。在新生儿，有时只有肉芽组织，很容易有溃疡形成。脊髓组织进入肿物的上部，神经纤维广泛分布于肿物，然后由其下部又回到椎管内的脊髓部分。发育不良的脊髓、神经、脊髓膜、椎骨弓、肌肉常和皮肤连在一起。有些患儿脊髓突出处既无包膜，又无皮肤覆盖，呈脊髓外翻畸形。这类病人几乎都有下肢瘫痪和大小便失禁，有些病人并发脑积水。骶部脊髓脑脊膜膨出发生在腰骶丛出 口之下，下肢就没有瘫痪，但大小便仍失禁，新生儿啼哭时可见滴尿，在男婴则不能正常射尿。
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3.其他畸形脊柱裂可能伴有一些少见的畸形如①脊髓内积水：多发生于胸椎部、胸腰部或腰骶部，很多液体积留在脊髓中央管，囊内只有萎缩的脊髓组织。②无脊髓：脊髓未发育常伴有无脑畸形，出生后很快即死亡。③皮样囊肿、脂瘤或畸胎瘤组织：可能侵入硬脑膜或脊髓。
与脊柱裂同时存在的畸形较常见的有脑积水、畸形足、颅骨腔隙、脑膜膨出、脑膨出、唇裂、先天性心脏病等。
【临床表现】
神经系症状的多寡与程度，因脊髓及脊神经畸形程度而定，较常见的神经系症状是下肢瘫痪、大小便失禁。有时可见上肢弛缓性瘫痪、小脑性运动失调。
在腰骶部，出现下肢弛缓性瘫痪和肌肉萎缩，感觉和腱反射消失。下肢常见发冷、青紫和水肿，容易发生营养性溃疡，甚至坏疽。马蹄足很多见。常有肌肉挛缩，有时有髋关节脱位，大小便失禁。有些轻型病例，神经系症状可能很轻微。
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随着病儿年龄的增长，神经系症状常有加重现象。一方面这是由于病儿的智力发育，使原有的症状更容易被发现；另一方面，由于椎管增长比脊髓快，所以对于脊髓的牵引力也逐渐加大。
【诊断说明】
根据典型的症状就可以诊断。有时在脊膜膨出的部位可能有脂肪瘤或畸胎瘤，这些肿瘤比较硬，用透照法检查不透明。在较大儿童，脊椎骨较好地骨化以后，X线检查可以决定有无脊柱裂。
【治疗说明】
应保护囊肿，不使破裂。表面皮肤不完全者，特别注意清洁消毒。没有神经系症状或只有轻微症状的病儿，可切除囊肿。一般应等出生6个月以后切除；如囊肿容易破裂，可在生后几天即作手术。
脊柱裂所致的下肢瘫痪与肌肉萎缩，轻者可以利用针刺、电针、埋线等综合治疗，往往可以获得进步。大小便失禁应用针灸治疗可使症状好转或消失。吉林医科大学脊柱裂治疗小组用针刺治疗主穴是中极下半寸，中极旁开半寸；配穴为三阴交、阴陵泉。或用耳针：交感、神门、外生殖器、尿道等穴。以后再行手术整形。手术后，除上述穴位外，还常用次髎穴和秩边穴或用尾骨尖旁开半寸新穴位。配合中西医药物治疗取得了良好的开端。在50例患者中，34例有明显尿意感，白天能控制排尿1小时以上，夜间无遗尿。大便可以完全控制。另外14例症状亦有好转。
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【预后说明】
隐性脊柱裂本身并不妨碍健康。有脑脊膜膨出时，囊肿大都不断地增大，囊壁太薄时容易破裂而继发脑膜炎，有时细菌通过薄壁引起感染。如囊肿与椎管之间的通道很狭窄，感染可能局限于囊内。囊肿切除后可完全治愈，遗留的脊柱裂不产生任何症状。有神经系症状者预后不良，切除囊肿后症状很难改善，可以加重。
最后，要提到预后极坏的脊髓、脑脊膜膨出婴儿病例的处理问题，由于预后很严重，要解决是否进行手术治疗，须由了解每个病例具体医疗情况的医生与其家长共同商量，结合当时家庭社会的各种条件作出结论，一般由其家长在听取医生所述的医治可能性及预后情况之后，作出最后判断。
文献记述，患者家族的儿童中发生同样疾病者较多(约为8%)，发生其他先天性畸形者也相当多(约为2%)，因此，其母亲再生产各种畸形病儿的机会亦不少，值得注意。, 百拇医药
脊柱裂(spina bifida)是脊椎管的一部分没有完全闭合的状态。这是常见的先天畸形，几乎所有的脊髓原发性畸形都伴有脊柱裂。
脊柱裂的缺损大都在后侧，发生在前侧 的极少见。前侧脊柱裂多发生在胸部或腹部，常伴有胸腹部脏器的畸形，因而多数不能生 存。有时脊膜膨出可能产生压迫症状。
【分型说明】
后侧脊柱裂可分为下列几类：
1.隐性脊柱裂(spina bifida occulta) 这一类畸形很多见，只有脊椎管缺损，脊髓本 身正常，因此没有神经系症状，也不影响健 康。骨骼缺损大都在腰骶部，因此，通常认为与泌尿道疾病有关，但实际上隐性脊柱裂的发生率，在正常小儿中与在有泌尿道疾患的小儿中是相仿的。缺损部位皮肤上面常有些异常现象，如一撮毛、小窝、痣、皮下脂肪增厚、色素沉着等。缺损上面可能有先天性肿瘤如囊肿或脂肪瘤。确诊主要依靠X线检查。有时可能摸出骨板的缺损(参见骨骼疾病篇专节)。
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脊柱裂伴有脑脊膜膨出(meningocel)在脊柱缺损部位有囊状物，较多发生在腰骶部。肿物为圆形，可能长得很大，里面只有脑脊膜和脑脊液，没有脊髓的中枢神经组织。外面如有正常皮肤包盖，肿物很少继发感染或破裂。反之，如囊壁很薄或已溃破，则往往形成脑脊液漏或合并脊髓、颅内感染。单纯脑脊膜膨出的病儿没有瘫痪或其他神经系统的症状。
2.脊柱裂伴有脊髓脑脊膜膨出(meni-ngomyelocele) 多发生于腰骶部，亦可见于背部(图29-10)。
肿物为圆形，可能大如桔子，里面除脑脊膜和脑脊液之外，还有神经组织。外面盖有很薄的皮肤，在中心区可能只盖有半透明的脑脊膜。在新生儿，有时只有肉芽组织，很容易有溃疡形成。脊髓组织进入肿物的上部，神经纤维广泛分布于肿物，然后由其下部又回到椎管内的脊髓部分。发育不良的脊髓、神经、脊髓膜、椎骨弓、肌肉常和皮肤连在一起。有些患儿脊髓突出处既无包膜，又无皮肤覆盖，呈脊髓外翻畸形。这类病人几乎都有下肢瘫痪和大小便失禁，有些病人并发脑积水。骶部脊髓脑脊膜膨出发生在腰骶丛出 口之下，下肢就没有瘫痪，但大小便仍失禁，新生儿啼哭时可见滴尿，在男婴则不能正常射尿。
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3.其他畸形脊柱裂可能伴有一些少见的畸形如①脊髓内积水：多发生于胸椎部、胸腰部或腰骶部，很多液体积留在脊髓中央管，囊内只有萎缩的脊髓组织。②无脊髓：脊髓未发育常伴有无脑畸形，出生后很快即死亡。③皮样囊肿、脂瘤或畸胎瘤组织：可能侵入硬脑膜或脊髓。
与脊柱裂同时存在的畸形较常见的有脑积水、畸形足、颅骨腔隙、脑膜膨出、脑膨出、唇裂、先天性心脏病等。
【临床表现】
神经系症状的多寡与程度，因脊髓及脊神经畸形程度而定，较常见的神经系症状是下肢瘫痪、大小便失禁。有时可见上肢弛缓性瘫痪、小脑性运动失调。
在腰骶部，出现下肢弛缓性瘫痪和肌肉萎缩，感觉和腱反射消失。下肢常见发冷、青紫和水肿，容易发生营养性溃疡，甚至坏疽。马蹄足很多见。常有肌肉挛缩，有时有髋关节脱位，大小便失禁。有些轻型病例，神经系症状可能很轻微。
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随着病儿年龄的增长，神经系症状常有加重现象。一方面这是由于病儿的智力发育，使原有的症状更容易被发现；另一方面，由于椎管增长比脊髓快，所以对于脊髓的牵引力也逐渐加大。
【诊断说明】
根据典型的症状就可以诊断。有时在脊膜膨出的部位可能有脂肪瘤或畸胎瘤，这些肿瘤比较硬，用透照法检查不透明。在较大儿童，脊椎骨较好地骨化以后，X线检查可以决定有无脊柱裂。
【治疗说明】
应保护囊肿，不使破裂。表面皮肤不完全者，特别注意清洁消毒。没有神经系症状或只有轻微症状的病儿，可切除囊肿。一般应等出生6个月以后切除；如囊肿容易破裂，可在生后几天即作手术。
脊柱裂所致的下肢瘫痪与肌肉萎缩，轻者可以利用针刺、电针、埋线等综合治疗，往往可以获得进步。大小便失禁应用针灸治疗可使症状好转或消失。吉林医科大学脊柱裂治疗小组用针刺治疗主穴是中极下半寸，中极旁开半寸；配穴为三阴交、阴陵泉。或用耳针：交感、神门、外生殖器、尿道等穴。以后再行手术整形。手术后，除上述穴位外，还常用次髎穴和秩边穴或用尾骨尖旁开半寸新穴位。配合中西医药物治疗取得了良好的开端。在50例患者中，34例有明显尿意感，白天能控制排尿1小时以上，夜间无遗尿。大便可以完全控制。另外14例症状亦有好转。
, 百拇医药
【预后说明】
隐性脊柱裂本身并不妨碍健康。有脑脊膜膨出时，囊肿大都不断地增大，囊壁太薄时容易破裂而继发脑膜炎，有时细菌通过薄壁引起感染。如囊肿与椎管之间的通道很狭窄，感染可能局限于囊内。囊肿切除后可完全治愈，遗留的脊柱裂不产生任何症状。有神经系症状者预后不良，切除囊肿后症状很难改善，可以加重。
最后，要提到预后极坏的脊髓、脑脊膜膨出婴儿病例的处理问题，由于预后很严重，要解决是否进行手术治疗，须由了解每个病例具体医疗情况的医生与其家长共同商量，结合当时家庭社会的各种条件作出结论，一般由其家长在听取医生所述的医治可能性及预后情况之后，作出最后判断。
文献记述，患者家族的儿童中发生同样疾病者较多(约为8%)，发生其他先天性畸形者也相当多(约为2%)，因此，其母亲再生产各种畸形病儿的机会亦不少，值得注意。, 百拇医药