急性中毒性脑病
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【概述】
急性中毒性脑病(acute toxic encephalopathy)是婴幼儿时期比较常见的一种中枢神经系统病变，其主要临床表现是在原发病的过程中，突然出现中枢神经系统症状。
【病因】
在小儿时期，很多传染病都可能伴有与脑炎相似的症状，其中以肺炎、痢疾、脓毒败血症较为多见。余若猩红热、白喉、百日咳、伤寒、霍乱、肾盂肾炎、流感、肝炎(暴发性)、疟疾等亦可伴有显著脑症状。此外，一些药物和毒物如铅、砷、一氧化碳、汞、锰、苯、酒精以及霉变甘蔗等也能引起类似症状。
【发病机制】
中毒性脑病的产生，主要是由于不同病原体引起不同脏器的疾病所产生的不同毒素对中枢神经系统的作用，而不是病原体直接侵入。如肺部疾病影响肺功能，使氧浓度减低或/和二氧化碳蓄积，单纯低氧血症比二氧化碳蓄积更重，可导致颅压升高，伴有脑循环及脑代谢障碍；严重影响肝功能的疾病所产生的氨、短链脂肪酸、硫醇、单胺、去甲基肾上腺素及假性传递介质、胺等物质在血与脑内浓度变动很大时对中枢神经系统有明显影响，其中主要是氨基酸代谢异常起主导作用引起脑病；肾脏疾病引起脑病主要是有机酸蓄积，阻滞脉络丛与神经胶质细胞的运载体系，妨碍清除神经传递介质的代谢产物，并由于脑组织的膜通透性亢进，就使毒素大量涌入脑内，从而导致大脑皮层功能障碍。还有病原体所产生毒素对中枢神经系统的反应，引起脑血管微循环障碍等。以上原因均可导致脑缺血和缺氧，早期糖酵解增高五倍，并产生大量乳酸；至中期，脑糖原与葡萄糖减少，三磷酸腺苷消耗增加，同时腺苷酸盐缓慢降低；至晚期，则三磷酸腺苷和腺苷酸盐分别降至正常水平的5%与38%，则脑细胞不能从缺氧中恢复功能。
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【临床表现】
大多侵犯1～3岁的小儿，而且病情较严重。大脑损害症状多在原发病后几天或1～2周出现。由于脑部病变之轻重程度不同，故临床表现多种多样。发病大多骤起，突然出现高热(仅少数体温正常或低下)、头痛、呕吐、烦躁或嗜睡、肢凉、面色苍白、尿少、惊厥和昏迷。舒张血压偏高，前囟易见膨隆。瞳孔可能扩大，对光反射迟钝，眼底可见小动脉痉挛及小静脉瘀血，其后出现视网膜水肿。常有全身性强直性肌痉挛，偶尔有一侧或双侧肢体瘫痪。亦可见脑膜刺激征，但非突出。腱反射增强、减弱或消失。在少数病例中，小脑症状较多，主要有运动失调、眼球或肢体震颤、皮层盲、头晕及呕吐等。常伴发肠麻痹。脑脊液透明，压力明显增高，细胞一般不增高，蛋白仅偶见轻度增加。尿内有少量蛋白，与原发感染有关。
【病理变化】
脑实质有充血和水肿。神经细胞显示混浊肿胀、染色质溶解、空泡形成，甚至分解和坏死。在有些病例中可见脑小血管的损害和血管充血。水肿与血管内皮细胞增生可导致内腔闭塞，并可能因循环障碍而引起脑组织的小软化灶。
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【诊断与鉴别诊断】
根据急性感染的病程中，突然出现高热、头痛、呕吐、烦躁不安、谵妄、惊厥及昏迷等症状，以及脑脊液压力明显增高而不伴有其他变化，即可诊断为急性中毒性脑病。应与高热惊厥、病毒脑炎、化脓性脑膜炎以及瑞氏(Reye氏)综合征等鉴别。以外，脑症状还可在先天代谢病中出现，如第Ⅶ型糖原累积病及一种乳酸中毒症(Leigh氏亚急性坏死性脑病)均有显著的神经症状，亦须鉴别。
脑脊液检查是排除脑膜炎、脑炎的主要根据，如果临床上认为没有必要就可省去。如决定作腰椎穿刺，必须谨慎地、缓慢地只放出小量脑脊液作化验。
【治疗说明】
1.急救疗法 应积极治疗原发病。对高热、惊厥、脱水、缺氧及血生化学改变(如低血糖、低钠血症、酸血症)以及呼吸衰竭，进行适当处理。对昏迷病人应吸出痰液，保持呼吸道通畅，及时供氧并持续较长时期，促使脑水肿消退。及早应用654-2以控制微血管痉挛。必要时进行气管切开和人工呼吸(呼吸衰竭参阅急救处理篇急性呼吸衰竭章)。对低钠血症给3%氯化钠溶液静滴(见上文)。对酸中毒则用碳酸氢钠溶液(见上文)。
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对脑症状采取对症治疗，包括药物、针刺以及细致的护理。常用的急救药如下：①抗惊厥药，如肌注大量的苯巴比妥钠(10mg/kg/次)，安定(0.3～0.5mg)，副醛或苯妥英钠等。尤其是癫痫持续状态时必须及时控制发作(见1819页)。病情稳定后此类药物应逐渐减量，以免引起不良反应。②抗高热药如肌注安乃近，静注冬眠灵，口服阿司匹林等均可应用，同时可物理降温。③抗脑水肿药物(即脱水药注射剂，参阅颅内压增高症节)宜反复应用于颅压增高病例，以防止脑疝。同时还可加用快速利尿剂以增强脱水剂作用。但已有脱水症状的病人则忌用。④肾上腺皮质激素，如氢化可的松、强的松、地塞米松，均有快速消炎与消水肿的作用，宜短期使用，一般不超过1周。⑤抗氧化剂如维生素E、维生素C及叶酸等，对本病代谢障碍有好处，宜加重视。⑥恢复脑细胞及脑功能用脑活素。
2.中医疗法 为了镇惊熄风宜给羚羊钩藤饮或三甲复脉汤加减。
3.针灸疗法 在急性期常作为辅助治疗以促使症状缓解。在恢复期与后遗症时更多使用。对中枢性失明患儿亦宜用针灸疗法或烟酸及654-2等药物配合治疗。
【预后说明】
多数病例的脑症状经适当治疗后，可在24小时内消失，没有后遗症。如果昏迷时间持续较久，长达数日至数周，则发生后遗症的可能性很大。后遗症包括智能不全、失明、耳聋、肢体强直、瘫痪、癫痫等。CT检查早期表现脑水肿，后期表现脑萎缩、脑沟增宽与脑室扩大。少数严重病例可因呼吸衰竭于较短时间内恶化。, 百拇医药
急性中毒性脑病(acute toxic encephalopathy)是婴幼儿时期比较常见的一种中枢神经系统病变，其主要临床表现是在原发病的过程中，突然出现中枢神经系统症状。
【病因】
在小儿时期，很多传染病都可能伴有与脑炎相似的症状，其中以肺炎、痢疾、脓毒败血症较为多见。余若猩红热、白喉、百日咳、伤寒、霍乱、肾盂肾炎、流感、肝炎(暴发性)、疟疾等亦可伴有显著脑症状。此外，一些药物和毒物如铅、砷、一氧化碳、汞、锰、苯、酒精以及霉变甘蔗等也能引起类似症状。
【发病机制】
中毒性脑病的产生，主要是由于不同病原体引起不同脏器的疾病所产生的不同毒素对中枢神经系统的作用，而不是病原体直接侵入。如肺部疾病影响肺功能，使氧浓度减低或/和二氧化碳蓄积，单纯低氧血症比二氧化碳蓄积更重，可导致颅压升高，伴有脑循环及脑代谢障碍；严重影响肝功能的疾病所产生的氨、短链脂肪酸、硫醇、单胺、去甲基肾上腺素及假性传递介质、胺等物质在血与脑内浓度变动很大时对中枢神经系统有明显影响，其中主要是氨基酸代谢异常起主导作用引起脑病；肾脏疾病引起脑病主要是有机酸蓄积，阻滞脉络丛与神经胶质细胞的运载体系，妨碍清除神经传递介质的代谢产物，并由于脑组织的膜通透性亢进，就使毒素大量涌入脑内，从而导致大脑皮层功能障碍。还有病原体所产生毒素对中枢神经系统的反应，引起脑血管微循环障碍等。以上原因均可导致脑缺血和缺氧，早期糖酵解增高五倍，并产生大量乳酸；至中期，脑糖原与葡萄糖减少，三磷酸腺苷消耗增加，同时腺苷酸盐缓慢降低；至晚期，则三磷酸腺苷和腺苷酸盐分别降至正常水平的5%与38%，则脑细胞不能从缺氧中恢复功能。
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【临床表现】
大多侵犯1～3岁的小儿，而且病情较严重。大脑损害症状多在原发病后几天或1～2周出现。由于脑部病变之轻重程度不同，故临床表现多种多样。发病大多骤起，突然出现高热(仅少数体温正常或低下)、头痛、呕吐、烦躁或嗜睡、肢凉、面色苍白、尿少、惊厥和昏迷。舒张血压偏高，前囟易见膨隆。瞳孔可能扩大，对光反射迟钝，眼底可见小动脉痉挛及小静脉瘀血，其后出现视网膜水肿。常有全身性强直性肌痉挛，偶尔有一侧或双侧肢体瘫痪。亦可见脑膜刺激征，但非突出。腱反射增强、减弱或消失。在少数病例中，小脑症状较多，主要有运动失调、眼球或肢体震颤、皮层盲、头晕及呕吐等。常伴发肠麻痹。脑脊液透明，压力明显增高，细胞一般不增高，蛋白仅偶见轻度增加。尿内有少量蛋白，与原发感染有关。
【病理变化】
脑实质有充血和水肿。神经细胞显示混浊肿胀、染色质溶解、空泡形成，甚至分解和坏死。在有些病例中可见脑小血管的损害和血管充血。水肿与血管内皮细胞增生可导致内腔闭塞，并可能因循环障碍而引起脑组织的小软化灶。
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【诊断与鉴别诊断】
根据急性感染的病程中，突然出现高热、头痛、呕吐、烦躁不安、谵妄、惊厥及昏迷等症状，以及脑脊液压力明显增高而不伴有其他变化，即可诊断为急性中毒性脑病。应与高热惊厥、病毒脑炎、化脓性脑膜炎以及瑞氏(Reye氏)综合征等鉴别。以外，脑症状还可在先天代谢病中出现，如第Ⅶ型糖原累积病及一种乳酸中毒症(Leigh氏亚急性坏死性脑病)均有显著的神经症状，亦须鉴别。
脑脊液检查是排除脑膜炎、脑炎的主要根据，如果临床上认为没有必要就可省去。如决定作腰椎穿刺，必须谨慎地、缓慢地只放出小量脑脊液作化验。
【治疗说明】
1.急救疗法 应积极治疗原发病。对高热、惊厥、脱水、缺氧及血生化学改变(如低血糖、低钠血症、酸血症)以及呼吸衰竭，进行适当处理。对昏迷病人应吸出痰液，保持呼吸道通畅，及时供氧并持续较长时期，促使脑水肿消退。及早应用654-2以控制微血管痉挛。必要时进行气管切开和人工呼吸(呼吸衰竭参阅急救处理篇急性呼吸衰竭章)。对低钠血症给3%氯化钠溶液静滴(见上文)。对酸中毒则用碳酸氢钠溶液(见上文)。
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对脑症状采取对症治疗，包括药物、针刺以及细致的护理。常用的急救药如下：①抗惊厥药，如肌注大量的苯巴比妥钠(10mg/kg/次)，安定(0.3～0.5mg)，副醛或苯妥英钠等。尤其是癫痫持续状态时必须及时控制发作(见1819页)。病情稳定后此类药物应逐渐减量，以免引起不良反应。②抗高热药如肌注安乃近，静注冬眠灵，口服阿司匹林等均可应用，同时可物理降温。③抗脑水肿药物(即脱水药注射剂，参阅颅内压增高症节)宜反复应用于颅压增高病例，以防止脑疝。同时还可加用快速利尿剂以增强脱水剂作用。但已有脱水症状的病人则忌用。④肾上腺皮质激素，如氢化可的松、强的松、地塞米松，均有快速消炎与消水肿的作用，宜短期使用，一般不超过1周。⑤抗氧化剂如维生素E、维生素C及叶酸等，对本病代谢障碍有好处，宜加重视。⑥恢复脑细胞及脑功能用脑活素。
2.中医疗法 为了镇惊熄风宜给羚羊钩藤饮或三甲复脉汤加减。
3.针灸疗法 在急性期常作为辅助治疗以促使症状缓解。在恢复期与后遗症时更多使用。对中枢性失明患儿亦宜用针灸疗法或烟酸及654-2等药物配合治疗。
【预后说明】
多数病例的脑症状经适当治疗后，可在24小时内消失，没有后遗症。如果昏迷时间持续较久，长达数日至数周，则发生后遗症的可能性很大。后遗症包括智能不全、失明、耳聋、肢体强直、瘫痪、癫痫等。CT检查早期表现脑水肿，后期表现脑萎缩、脑沟增宽与脑室扩大。少数严重病例可因呼吸衰竭于较短时间内恶化。, 百拇医药