进行性骨化性肌炎
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【概述】
骨化性肌炎(myositis ossificuns)可分三类，即外伤性、限局性和进行性三种。外伤性骨化性肌炎指一定部位的肌肉反复受外力损伤所致骨化。限局性者通常于肌肉的瘢痕内形成骨质。本节仅叙述进行性骨化性肌炎(myositis ossificans progressiva)。此病首先由Patin于1692年描述，是一种少见的先天性疾患，其特点是指(趾)小畸形以及筋膜、肌腱、韧带、肌膜与骨骼肌间隙组织中的结缔组织的进行性骨化。由于骨骼肌本身基本正常，如用进行性骨化性纤维发良不良(fibrodysplasia ossificans progressiva)一词来描述这种病变，似更确切。
【病因】
病原尚未彻底了解。基本因素是结缔组织某些成分遗传方面的缺陷引起的继发性钙化与骨化。属于显性遗传。曾有报告见于双胎。
, http://www.100md.com 【临床表现】
男性多见，多数在6岁以前发病。偶可见筋膜和肌腱内病变在出生前即已存在。多数病儿合并各种先天性异常，拇指或脚趾细小畸形尤为多见。
典型病变首先出现于颈部、躯干的背侧与肩部，最后才是肢体的近侧端。病变区肿胀，范围较小，有时可达鸡蛋大小。早期急性期局部呈软泥样肿胀、疼痛、触痛和轻度发热。可伴有全身性低热。肿物常紧贴深筋膜，局部皮肤可松动。皮肤的潮红与肿胀可有可无。经过数日或数周后，局部肿胀消退，遗留比较坚实的结节。2～8个月后，局部形成骨性组织，可以触知，可用X线检查证实
肘、膝部的肢体很少涉及。手、足、舌、膈、喉、括约肌和平滑肌不被侵犯。病变广泛者脊柱常僵直，肩胛不能自由活动，终致臂、腿和颚肌均呈强直。
X线检查 X线片上可见柱状或不规则形态的团块状不同密度的骨化阴影，可与骨骼相连，也可完全游离。骨骼呈现废用性萎缩。
, 百拇医药
【病理变化】
早期病变的特点是间质水肿与结缔组织浸润，肌肉纤维处于继发性萎缩和退行性变。到了后期，受侵犯的中胚层组织发生钙化和骨化。
【诊断说明】
显著病例诊断不难。早期须注意肌肿胀、病症逐渐进行，拇指与脚趾细小和肌内结节。骨性肿物开始时只有豌豆大，无痛感，后渐增大，融合成不规则的团块。
本病须与风湿病、多发性骨疣、纤维织化肌炎、皮肌炎、泛发性钙化等病鉴别。风湿热多涉及关节，软组织内无钙化。多发性骨疣患者运动无障碍，用X线检查易于鉴别。纤维织化肌炎不存在骨性组织。皮肌炎的皮肤症状一般都显著，开始先侵犯肢体，后来涉及躯干，皮肤及其下面的肌肉常有炎症表现，局部可有触痛性硬结，肌肉和皮下脂肪的坏死灶可以钙化。泛发性钙化病不限于肌肉，肢体内病变更多。
, http://www.100md.com 【治疗说明】
尚无特殊的有效疗法，应避免受伤受寒，或可防止恶化。可试用肾上腺皮质激素，但疗效未定。病变比较局限者可考虑切除，但有时手术的创伤可加剧病变，导致更多的骨形成。
【附】
进行性股四头肌纤维性变 进行性股四头肌纤维性变(progressive fibrosis of quadriceps femoralis)是该肌的一股或多股发生这样病变，由Hneokoosky于1961年首先报告，其病因尚未确定。有的作者认为与先天性肌性斜颈的原因相同，亦有人设想是由于股部肌肉内多次注射抗生素所引起。
【预后说明】
病程经过缓慢，迁延多年，可反复发作，也可有较长时间的缓解期。在病程进展中，肌质消损，关节强直，最终变成完全无力，只能作有限度的运动。, 百拇医药
骨化性肌炎(myositis ossificuns)可分三类，即外伤性、限局性和进行性三种。外伤性骨化性肌炎指一定部位的肌肉反复受外力损伤所致骨化。限局性者通常于肌肉的瘢痕内形成骨质。本节仅叙述进行性骨化性肌炎(myositis ossificans progressiva)。此病首先由Patin于1692年描述，是一种少见的先天性疾患，其特点是指(趾)小畸形以及筋膜、肌腱、韧带、肌膜与骨骼肌间隙组织中的结缔组织的进行性骨化。由于骨骼肌本身基本正常，如用进行性骨化性纤维发良不良(fibrodysplasia ossificans progressiva)一词来描述这种病变，似更确切。
【病因】
病原尚未彻底了解。基本因素是结缔组织某些成分遗传方面的缺陷引起的继发性钙化与骨化。属于显性遗传。曾有报告见于双胎。
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男性多见，多数在6岁以前发病。偶可见筋膜和肌腱内病变在出生前即已存在。多数病儿合并各种先天性异常，拇指或脚趾细小畸形尤为多见。
典型病变首先出现于颈部、躯干的背侧与肩部，最后才是肢体的近侧端。病变区肿胀，范围较小，有时可达鸡蛋大小。早期急性期局部呈软泥样肿胀、疼痛、触痛和轻度发热。可伴有全身性低热。肿物常紧贴深筋膜，局部皮肤可松动。皮肤的潮红与肿胀可有可无。经过数日或数周后，局部肿胀消退，遗留比较坚实的结节。2～8个月后，局部形成骨性组织，可以触知，可用X线检查证实
肘、膝部的肢体很少涉及。手、足、舌、膈、喉、括约肌和平滑肌不被侵犯。病变广泛者脊柱常僵直，肩胛不能自由活动，终致臂、腿和颚肌均呈强直。
X线检查 X线片上可见柱状或不规则形态的团块状不同密度的骨化阴影，可与骨骼相连，也可完全游离。骨骼呈现废用性萎缩。
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【病理变化】
早期病变的特点是间质水肿与结缔组织浸润，肌肉纤维处于继发性萎缩和退行性变。到了后期，受侵犯的中胚层组织发生钙化和骨化。
【诊断说明】
显著病例诊断不难。早期须注意肌肿胀、病症逐渐进行，拇指与脚趾细小和肌内结节。骨性肿物开始时只有豌豆大，无痛感，后渐增大，融合成不规则的团块。
本病须与风湿病、多发性骨疣、纤维织化肌炎、皮肌炎、泛发性钙化等病鉴别。风湿热多涉及关节，软组织内无钙化。多发性骨疣患者运动无障碍，用X线检查易于鉴别。纤维织化肌炎不存在骨性组织。皮肌炎的皮肤症状一般都显著，开始先侵犯肢体，后来涉及躯干，皮肤及其下面的肌肉常有炎症表现，局部可有触痛性硬结，肌肉和皮下脂肪的坏死灶可以钙化。泛发性钙化病不限于肌肉，肢体内病变更多。
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尚无特殊的有效疗法，应避免受伤受寒，或可防止恶化。可试用肾上腺皮质激素，但疗效未定。病变比较局限者可考虑切除，但有时手术的创伤可加剧病变，导致更多的骨形成。
【附】
进行性股四头肌纤维性变 进行性股四头肌纤维性变(progressive fibrosis of quadriceps femoralis)是该肌的一股或多股发生这样病变，由Hneokoosky于1961年首先报告，其病因尚未确定。有的作者认为与先天性肌性斜颈的原因相同，亦有人设想是由于股部肌肉内多次注射抗生素所引起。
【预后说明】
病程经过缓慢，迁延多年，可反复发作，也可有较长时间的缓解期。在病程进展中，肌质消损，关节强直，最终变成完全无力，只能作有限度的运动。, 百拇医药