输尿管囊肿
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【概述】
输尿管囊肿(ureterocele)是由于输尿管口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管壁发育不全，以致输尿管下端各层形成一囊肿突入膀胱之内。故囊肿的外层为膀胱粘膜，内层为输尿管粘膜，两者之间为很薄的输尿管肌层。
按输尿管口位置与囊肿的关系分为单纯型与异位型(图27-14)。
前者输尿管口较正常位置略有偏移(orthotpic ureterocele)囊肿常较小，影响少，多见于成人，又称成人型。异位输尿管囊肿多较大且并发重肾双输尿管畸形，两根输尿管在通常部位穿透膀胱肌层，下肾部输尿管开口于膀胱三角区，而带有输尿管囊肿，引流上肾部的输尿管，则位于粘膜下层，开口于膀胱颈或后尿道。临床上亦见有介于二型之间者。
【临床表现】
输尿管囊肿多以尿路梗阻并发感染为主要症状，表现为反复发热、脓尿及不同程度的排尿困难，甚至可致尿潴留。由于异位输尿管囊肿位于膀胱颈或及后尿道，故在女孩排尿时，部分囊肿可脱垂至尿道口外，但也偶见输尿管囊肿绞窄形成一大出血性肿物者。如尿路梗阻严重，双侧肾受回压及感染影响，可导致尿毒症。
【病理变化】
伴有重肾双输尿管的异位输尿管囊肿均发生于重肾的上肾部输尿管，上肾部因受回压而积水，并常伴肾盂肾炎；很常见肾发育异常有胎儿型肾小球、曲管及小囊肿，这推测是由于胎儿期有严重尿路梗阻，以致上肾部发育不成熟。同侧下肾部则根据输尿管囊肿的张力，可有梗阻及反流而造成积水，而大的异位输尿管囊肿占据膀胱出口及近端尿道，故可影响膀胱排空，也可发生对侧肾、输尿管积水。
本症常并发泌尿系感染，囊肿内可并发结石。一般多系单侧病变，双侧者占10%。
本症多见于女性。北京儿童医院收治的90例中，男17例、女73例，男女之比为1∶4.3。男性多为单一输尿管。诊断时年龄小于12月者38例(42%)。90%患侧为重肾双输尿管，其中32%对侧也是重肾双输尿管。
【诊断说明】
凡婴幼儿尤以女性有反复泌尿系感染、排尿困难或尿道口有可复性小肿物脱出者，应考虑本症而进行静脉泌尿系造影检查。
静脉肾盂造影如肾功能良好，可见膀胱内有圆形充药的输尿管囊肿及比较薄的囊肿壁。当伴发重肾双输尿管的上肾部因回压、积水、感染、功能不良而不显影时，可见显影的下肾部因受压向外向下移位，并呈发育不良的形态，同时膀胱颈部可见圆形光滑的充盈缺损，有时囊肿局部壁过薄，则凹入似呈分叶状。
膀胱镜检查易于辨认圆形光滑的输尿管囊肿，半透明状，上覆正常的膀胱粘膜，但多因囊肿过大，不能看到全貌。
【治疗说明】
对于小的单纯性输尿管囊肿，无尿路梗阻，也无临床症状，就不需要治疗，但对于并发尿路梗阻的异位输尿管囊肿，除用抗生素控制泌尿系感染外，根据患侧肾及输尿管情况决定手术方法。如果患侧上半肾的功能不良，则应做患侧上半肾切除术；如果术后仍有症状，再处理输尿管囊肿。如患侧肾功能良好，则做输尿管囊肿切除及防反流的输尿管膀胱再吻合术，或经尿道于输尿管囊肿底部开窗。, http://www.100md.com
输尿管囊肿(ureterocele)是由于输尿管口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管壁发育不全，以致输尿管下端各层形成一囊肿突入膀胱之内。故囊肿的外层为膀胱粘膜，内层为输尿管粘膜，两者之间为很薄的输尿管肌层。
按输尿管口位置与囊肿的关系分为单纯型与异位型(图27-14)。
前者输尿管口较正常位置略有偏移(orthotpic ureterocele)囊肿常较小，影响少，多见于成人，又称成人型。异位输尿管囊肿多较大且并发重肾双输尿管畸形，两根输尿管在通常部位穿透膀胱肌层，下肾部输尿管开口于膀胱三角区，而带有输尿管囊肿，引流上肾部的输尿管，则位于粘膜下层，开口于膀胱颈或后尿道。临床上亦见有介于二型之间者。
【临床表现】
输尿管囊肿多以尿路梗阻并发感染为主要症状，表现为反复发热、脓尿及不同程度的排尿困难，甚至可致尿潴留。由于异位输尿管囊肿位于膀胱颈或及后尿道，故在女孩排尿时，部分囊肿可脱垂至尿道口外，但也偶见输尿管囊肿绞窄形成一大出血性肿物者。如尿路梗阻严重，双侧肾受回压及感染影响，可导致尿毒症。
【病理变化】
伴有重肾双输尿管的异位输尿管囊肿均发生于重肾的上肾部输尿管，上肾部因受回压而积水，并常伴肾盂肾炎；很常见肾发育异常有胎儿型肾小球、曲管及小囊肿，这推测是由于胎儿期有严重尿路梗阻，以致上肾部发育不成熟。同侧下肾部则根据输尿管囊肿的张力，可有梗阻及反流而造成积水，而大的异位输尿管囊肿占据膀胱出口及近端尿道，故可影响膀胱排空，也可发生对侧肾、输尿管积水。
本症常并发泌尿系感染，囊肿内可并发结石。一般多系单侧病变，双侧者占10%。
本症多见于女性。北京儿童医院收治的90例中，男17例、女73例，男女之比为1∶4.3。男性多为单一输尿管。诊断时年龄小于12月者38例(42%)。90%患侧为重肾双输尿管，其中32%对侧也是重肾双输尿管。
【诊断说明】
凡婴幼儿尤以女性有反复泌尿系感染、排尿困难或尿道口有可复性小肿物脱出者，应考虑本症而进行静脉泌尿系造影检查。
静脉肾盂造影如肾功能良好，可见膀胱内有圆形充药的输尿管囊肿及比较薄的囊肿壁。当伴发重肾双输尿管的上肾部因回压、积水、感染、功能不良而不显影时，可见显影的下肾部因受压向外向下移位，并呈发育不良的形态，同时膀胱颈部可见圆形光滑的充盈缺损，有时囊肿局部壁过薄，则凹入似呈分叶状。
膀胱镜检查易于辨认圆形光滑的输尿管囊肿，半透明状，上覆正常的膀胱粘膜，但多因囊肿过大，不能看到全貌。
【治疗说明】
对于小的单纯性输尿管囊肿，无尿路梗阻，也无临床症状，就不需要治疗，但对于并发尿路梗阻的异位输尿管囊肿，除用抗生素控制泌尿系感染外，根据患侧肾及输尿管情况决定手术方法。如果患侧上半肾的功能不良，则应做患侧上半肾切除术；如果术后仍有症状，再处理输尿管囊肿。如患侧肾功能良好，则做输尿管囊肿切除及防反流的输尿管膀胱再吻合术，或经尿道于输尿管囊肿底部开窗。, http://www.100md.com