乳糜腹
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【概述】
腹腔内积存大量乳糜液时，称为乳糜腹(chyloperitoneum，chylousascitis)。乳糜系回肠上部吸收的已消化的脂肪，通过肠系膜淋巴管流入腹淋巴总管、胸导管而进入颈部无名静脉。当胸导管或腹淋巴总管发生梗阻时，远端淋巴管发生扩张，淋巴管内瓣膜功能不全，管内压力增高，淋巴液可逆流，且淋巴管壁脆弱，轻微损伤即可穿孔，淋巴外溢形成乳糜腹。
【病因】
引起胸导管和腹腔淋巴总管梗阻的原因如下。
(1)先天性因素：少见，均为淋巴管发育畸形引起，75～80%系胸导管和腹腔淋巴总管发育不全缺如或狭窄引起。先天性乳糜性肠系膜囊肿破裂，乳糜外溢亦可引起乳糜腹。
(2)后天性因素：①腹部创伤或手术时误伤造成淋巴总管的穿孔或断裂。②感染、结核或炎症性肿物的压迫或侵蚀。③肿瘤：良性、恶性肿物的压迫或侵入淋巴干。④寄生虫：丝虫阻塞淋巴总干。
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【临床表现】
乳糜腹在临床上可见腹胀，有腹水征，穿刺可得牛奶样乳糜，即可确诊为乳糜腹。如果乳糜的漏出与再吸收(通过腹膜淋巴管)速度平衡则保持一定程度的腹胀而无其他症状。根据乳糜漏出的速度，可分为急性乳糜腹及慢性之分。
1.急性乳糜腹 少见，由于乳糜急促进入游离腹腔，表现为突然发病，腹腔压力可剧增，除出现各种压迫症状如呼吸困难、食欲不振、呕吐、下肢、阴囊及腹壁水肿外，并有腹部压痛及腹肌紧张。处理不及时可危及生命。
2.慢性乳糜腹 可由多种病因引起，其病程、临床征象及预后取决于原发病变的性质。一般发病初期，腹围增长很快，到一定压力后则多能达到平衡，而患儿也逐渐适应，当患儿日后形成淋巴侧支循环即自愈。部分患儿腹围逐渐增长，必要时须穿刺放液，使腹压暂时下降。但反复穿刺易造成腹腔内感染。当放出的乳糜液经检验无菌时，可以原量静脉注入(先静脉注入1ml作为过敏试验，无过敏反应时，再将抽出的大量乳糜液输入)。
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先天性小肠淋巴管扩张症，为小肠粘膜固有层淋巴管发育异常，淋巴液可渗入肠腔及腹腔，形成乳糜腹水或乳糜泻，大量蛋白质丢失，使患儿产生营养不良，低蛋白血症。病变广泛者治疗较困难，局限者可行病变肠管切除术。
【诊断说明】
1.患儿有营养不良、腹胀、腹壁静脉扩张、移动性浊音及液体振颤感。
2.腹穿 为白色乳糜液，苏丹Ⅲ脂肪染色呈阳性反应。放置半小时后表面浮有脂肪层。脂蛋白电泳具有厚而宽的乳糜微粒带。细胞分类以淋巴细胞为主。
3.淋巴管造影 可以确定病因及瘘孔部位范围。
【治疗及预后】
乳糜腹如不能平衡自愈则预后差。若确定为恶性肿瘤引起则可试用放射线照射治疗。一般乳糜腹患儿可先试行：①腹腔穿刺：间隔1～2周一次；②饮食营养疗法：低脂肪高蛋白、多维生素饮食；③肠道外营养：使肠道休息，有利于破裂淋巴干修复愈合。若经以上治疗后，乳糜增长仍过快而威胁生命者可考虑外科治疗，包括三种手术：①两侧大隐静脉与腹膜吻合术，把腹腔内乳糜直接导入静脉系统；②胸导管成型术，用静脉移植或人造血管再造淋巴管的通路；③腹腔-上腔静脉分流术；④破裂的肠系膜囊肿及先天性小肠淋巴管扩张段肠管切除术等。如系结核感染，宜采用抗结核治疗。, 百拇医药
腹腔内积存大量乳糜液时，称为乳糜腹(chyloperitoneum，chylousascitis)。乳糜系回肠上部吸收的已消化的脂肪，通过肠系膜淋巴管流入腹淋巴总管、胸导管而进入颈部无名静脉。当胸导管或腹淋巴总管发生梗阻时，远端淋巴管发生扩张，淋巴管内瓣膜功能不全，管内压力增高，淋巴液可逆流，且淋巴管壁脆弱，轻微损伤即可穿孔，淋巴外溢形成乳糜腹。
【病因】
引起胸导管和腹腔淋巴总管梗阻的原因如下。
(1)先天性因素：少见，均为淋巴管发育畸形引起，75～80%系胸导管和腹腔淋巴总管发育不全缺如或狭窄引起。先天性乳糜性肠系膜囊肿破裂，乳糜外溢亦可引起乳糜腹。
(2)后天性因素：①腹部创伤或手术时误伤造成淋巴总管的穿孔或断裂。②感染、结核或炎症性肿物的压迫或侵蚀。③肿瘤：良性、恶性肿物的压迫或侵入淋巴干。④寄生虫：丝虫阻塞淋巴总干。
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【临床表现】
乳糜腹在临床上可见腹胀，有腹水征，穿刺可得牛奶样乳糜，即可确诊为乳糜腹。如果乳糜的漏出与再吸收(通过腹膜淋巴管)速度平衡则保持一定程度的腹胀而无其他症状。根据乳糜漏出的速度，可分为急性乳糜腹及慢性之分。
1.急性乳糜腹 少见，由于乳糜急促进入游离腹腔，表现为突然发病，腹腔压力可剧增，除出现各种压迫症状如呼吸困难、食欲不振、呕吐、下肢、阴囊及腹壁水肿外，并有腹部压痛及腹肌紧张。处理不及时可危及生命。
2.慢性乳糜腹 可由多种病因引起，其病程、临床征象及预后取决于原发病变的性质。一般发病初期，腹围增长很快，到一定压力后则多能达到平衡，而患儿也逐渐适应，当患儿日后形成淋巴侧支循环即自愈。部分患儿腹围逐渐增长，必要时须穿刺放液，使腹压暂时下降。但反复穿刺易造成腹腔内感染。当放出的乳糜液经检验无菌时，可以原量静脉注入(先静脉注入1ml作为过敏试验，无过敏反应时，再将抽出的大量乳糜液输入)。
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先天性小肠淋巴管扩张症，为小肠粘膜固有层淋巴管发育异常，淋巴液可渗入肠腔及腹腔，形成乳糜腹水或乳糜泻，大量蛋白质丢失，使患儿产生营养不良，低蛋白血症。病变广泛者治疗较困难，局限者可行病变肠管切除术。
【诊断说明】
1.患儿有营养不良、腹胀、腹壁静脉扩张、移动性浊音及液体振颤感。
2.腹穿 为白色乳糜液，苏丹Ⅲ脂肪染色呈阳性反应。放置半小时后表面浮有脂肪层。脂蛋白电泳具有厚而宽的乳糜微粒带。细胞分类以淋巴细胞为主。
3.淋巴管造影 可以确定病因及瘘孔部位范围。
【治疗及预后】
乳糜腹如不能平衡自愈则预后差。若确定为恶性肿瘤引起则可试用放射线照射治疗。一般乳糜腹患儿可先试行：①腹腔穿刺：间隔1～2周一次；②饮食营养疗法：低脂肪高蛋白、多维生素饮食；③肠道外营养：使肠道休息，有利于破裂淋巴干修复愈合。若经以上治疗后，乳糜增长仍过快而威胁生命者可考虑外科治疗，包括三种手术：①两侧大隐静脉与腹膜吻合术，把腹腔内乳糜直接导入静脉系统；②胸导管成型术，用静脉移植或人造血管再造淋巴管的通路；③腹腔-上腔静脉分流术；④破裂的肠系膜囊肿及先天性小肠淋巴管扩张段肠管切除术等。如系结核感染，宜采用抗结核治疗。, 百拇医药