心脏错位
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【概述】
心脏异位是指心脏的位置部分或完全不在胸腔内，是一种罕见而严重的先天性心血管畸形。可合并双腔心，三腔心，法乐四联症，肺动脉瓣狭窄或闭锁，大动脉错位，心房心室间隔缺损，以及其他脏器畸形。同时常伴有胸骨缺陷、膈肌缺损、腹直肌分裂或脐疝。依其心脏异位不同，临床可分为五型：
1.颈型 心脏位于前颈部，可见局部皮肤隆起并见搏动，胸骨正常。
2.颈胸型 部分心脏位于颈部，部分位于上胸部，常存在胸骨柄缺损。
3.胸型 心脏部分或完全位于胸腔外，常见心包缺如，胸骨缺陷。
4.胸腹型 又分为两型：一为胸骨部分缺损或分裂，膈肌缺损、二为腹直肌有缺损或伴脐疝。
5.腹型 均有膈肌缺损，心脏位于上腹部。
颈型，颈胸型和胸型预后差，为此可致早产或死胎，或在产后早期不久死亡。胸腹型和腹型预后较好，可存活较久，如无其他严重心血管畸形，甚至可活到成年。
手术治疗的目的欲使心脏回复到胸腔正常位置，纠治伴同的心血管畸形，但由于胸腔内已缺少心脏应占的位置，大血管已伸长和心包缺如等。这种纠治手术不易成功。手术可用自体皮肤或其他组织遮盖暴露的心脏，并修补膈肌的缺陷，同时避免心脏周围的组织影响心脏的功能，以待二期、三期施行骨移植、胸廓成形术。, http://www.100md.com
心脏异位是指心脏的位置部分或完全不在胸腔内，是一种罕见而严重的先天性心血管畸形。可合并双腔心，三腔心，法乐四联症，肺动脉瓣狭窄或闭锁，大动脉错位，心房心室间隔缺损，以及其他脏器畸形。同时常伴有胸骨缺陷、膈肌缺损、腹直肌分裂或脐疝。依其心脏异位不同，临床可分为五型：
1.颈型 心脏位于前颈部，可见局部皮肤隆起并见搏动，胸骨正常。
2.颈胸型 部分心脏位于颈部，部分位于上胸部，常存在胸骨柄缺损。
3.胸型 心脏部分或完全位于胸腔外，常见心包缺如，胸骨缺陷。
4.胸腹型 又分为两型：一为胸骨部分缺损或分裂，膈肌缺损、二为腹直肌有缺损或伴脐疝。
5.腹型 均有膈肌缺损，心脏位于上腹部。
颈型，颈胸型和胸型预后差，为此可致早产或死胎，或在产后早期不久死亡。胸腹型和腹型预后较好，可存活较久，如无其他严重心血管畸形，甚至可活到成年。
手术治疗的目的欲使心脏回复到胸腔正常位置，纠治伴同的心血管畸形，但由于胸腔内已缺少心脏应占的位置，大血管已伸长和心包缺如等。这种纠治手术不易成功。手术可用自体皮肤或其他组织遮盖暴露的心脏，并修补膈肌的缺陷，同时避免心脏周围的组织影响心脏的功能，以待二期、三期施行骨移植、胸廓成形术。, http://www.100md.com