心室双出口
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【概述】
单心房病人心房间隔完全缺失，形成一房两室的三腔心。其病理生理与大型心房间隔缺损相似，但在心房水平有不同程度的右至左分流，较早发生肺动脉高压。临床表现与大型心房间隔缺损相似，但有轻度紫绀和杵状指(趾)，心尖区可有全收缩期杂音(二尖瓣裂缺所致)。X线表现也与心房间隔大缺损相似。心电图表现与房室共道永存病人类似，常出现房室交接处性心律。超声心动图显示心房间隔完全缺失和在右心房水平有双向分流。磁共振电脑断层显象可见一房二室的三腔心象。心导管检查时心导管极易从右心房进入"左心房"，在心房水平发现大量左至右分流，肺动脉压高，选择性心房造影显示单心房，左心室造影可显示二尖瓣返流。本病预后与大型心房间隔缺损相似。治疗是手术重建心房间隔。
单心室病人心室间隔完全缺失，形成两房一室的三腔心，常伴有大血管错位、肺动脉口狭窄等畸形。其病理生理与大型心室间隔缺损相似，但在心室水平有右至左分流，肺血流量增多；有肺动脉口狭窄者则右至左分流显著，肺血流量减少或不增多。临床表现与大型心室间隔缺损相似，同时有肺动脉口狭窄者有明显紫绀类似法乐四联症；同时有大血管错位而无肺动脉口狭窄者紫绀不太明显，心底部和心前区有收缩期杂音，第二心音响。X线示心影增大，其左缘中部可见局部隆起。可有大血管错位的变化和肺血流增多，但有肺动脉口狭窄者肺血流不增多或减少。心电图变化较多可出现右心房或左心房肥大，右心室或左心室肥大。超声心动图和磁共振电脑断层显象可显示心室间隔的缺失。心导管检查发现与大型心室间隔缺损相似，心导管极易从右心室进入"左心室"，肺动脉压高或发现大血管错位或肺动脉口狭窄。心室造影显示单心室，大血管错位或肺动脉口狭窄。本病预后差，常由于合并其他畸形在婴儿期死亡，偶可存活至成年。治疗在于手术重建心室间隔，并同时纠治其他合并存在的畸形。
不常见的有右至左分流的先天性心脏血管病还有主动脉弓离断、三尖瓣闭锁、二尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁、主动脉瓣闭锁、腔静脉引流入左心房等。, 百拇医药
单心房病人心房间隔完全缺失，形成一房两室的三腔心。其病理生理与大型心房间隔缺损相似，但在心房水平有不同程度的右至左分流，较早发生肺动脉高压。临床表现与大型心房间隔缺损相似，但有轻度紫绀和杵状指(趾)，心尖区可有全收缩期杂音(二尖瓣裂缺所致)。X线表现也与心房间隔大缺损相似。心电图表现与房室共道永存病人类似，常出现房室交接处性心律。超声心动图显示心房间隔完全缺失和在右心房水平有双向分流。磁共振电脑断层显象可见一房二室的三腔心象。心导管检查时心导管极易从右心房进入"左心房"，在心房水平发现大量左至右分流，肺动脉压高，选择性心房造影显示单心房，左心室造影可显示二尖瓣返流。本病预后与大型心房间隔缺损相似。治疗是手术重建心房间隔。
单心室病人心室间隔完全缺失，形成两房一室的三腔心，常伴有大血管错位、肺动脉口狭窄等畸形。其病理生理与大型心室间隔缺损相似，但在心室水平有右至左分流，肺血流量增多；有肺动脉口狭窄者则右至左分流显著，肺血流量减少或不增多。临床表现与大型心室间隔缺损相似，同时有肺动脉口狭窄者有明显紫绀类似法乐四联症；同时有大血管错位而无肺动脉口狭窄者紫绀不太明显，心底部和心前区有收缩期杂音，第二心音响。X线示心影增大，其左缘中部可见局部隆起。可有大血管错位的变化和肺血流增多，但有肺动脉口狭窄者肺血流不增多或减少。心电图变化较多可出现右心房或左心房肥大，右心室或左心室肥大。超声心动图和磁共振电脑断层显象可显示心室间隔的缺失。心导管检查发现与大型心室间隔缺损相似，心导管极易从右心室进入"左心室"，肺动脉压高或发现大血管错位或肺动脉口狭窄。心室造影显示单心室，大血管错位或肺动脉口狭窄。本病预后差，常由于合并其他畸形在婴儿期死亡，偶可存活至成年。治疗在于手术重建心室间隔，并同时纠治其他合并存在的畸形。
不常见的有右至左分流的先天性心脏血管病还有主动脉弓离断、三尖瓣闭锁、二尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁、主动脉瓣闭锁、腔静脉引流入左心房等。, 百拇医药