心内膜垫缺损
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【概述】
心内膜垫是胚胎的结缔组织，参与形成心房间隔、心室间隔的膜部，以及二尖瓣和三尖瓣的瓣叶和腱索。严重的(完全性)心内膜垫缺损(endocardial cushiondefect)形成房室共道永存(persistent common atiroventricular canal)，最轻的(不完全性)心内膜垫缺损为第一孔未闭型心房间隔缺损伴二尖瓣裂缺(参见本节"心房间隔缺损")，此两者之间有一些中间类型。
房室共道永存的病人，心房间隔和心室间隔的膜部均有缺损而形成大缺损，二尖瓣前瓣叶和三尖瓣叶畸形，或二尖瓣和三尖瓣共同形成一个房室瓣，并有房室瓣关闭不全，左心室流出道狭窄。因此，病人不仅有左至右的分流，而且还有房室间的返流，甚至造成心房和心室间的交叉分流，如心室舒张期左心房血液流向右心室，收缩期左心室血液流向右心房。缺损甚大或伴有肺循环阻力增高时，可发生双向分流，常为在心房水平有左至右分流，心室水平有右至左分流。本病还常伴有其它畸形，如双侧上腔静脉、肺动脉口狭窄等(图16-149)。
临床表现有乏力、发育不良、易患呼吸道感染、心力衰竭等，且常伴有先天性痴呆；有肺动脉高压或合并肺动脉口狭窄者还有紫绀；心尖区可有全收缩期响亮而粗糙的吹风样返流型杂音。X线片示心脏普遍增大，以左心室增大为主，如有肺动脉高压则右心室增大显著；其它变化类似心房间隔缺损。心电图示PR间期延 长，电轴左偏，右心室肥大或不完全性右束支传导阻滞和左心室肥大表现。二维超声心动图示心脏四腔切面的十字交叉消失，4个心腔均增大，房室瓣呈蓬帆状或分裂状在心室间隔上穿过，或二尖瓣有裂缺并前移，进入左心室流出道，使其狭窄。右心导管检查示心房、心室水平有左至右分流，心导管极易从右心房直接进入左心室，也可发现右至左分流和肺动脉高压。选择性左心室造影可见由于房室瓣畸形使流出道呈"鹅颈状"，造影剂经房室共道流入右心室或右心房，经房室瓣返流入左、右心房，以及显示房室瓣的畸形。
本病预后差，多在婴儿期即发生心力衰竭或肺动脉高压而出现右至左分流。治疗主要是及早施行直视下修补，包括修补房室共道和重建房室瓣(或作人造瓣膜替换)，手术死亡率较高。, http://www.100md.com
心内膜垫是胚胎的结缔组织，参与形成心房间隔、心室间隔的膜部，以及二尖瓣和三尖瓣的瓣叶和腱索。严重的(完全性)心内膜垫缺损(endocardial cushiondefect)形成房室共道永存(persistent common atiroventricular canal)，最轻的(不完全性)心内膜垫缺损为第一孔未闭型心房间隔缺损伴二尖瓣裂缺(参见本节"心房间隔缺损")，此两者之间有一些中间类型。
房室共道永存的病人，心房间隔和心室间隔的膜部均有缺损而形成大缺损，二尖瓣前瓣叶和三尖瓣叶畸形，或二尖瓣和三尖瓣共同形成一个房室瓣，并有房室瓣关闭不全，左心室流出道狭窄。因此，病人不仅有左至右的分流，而且还有房室间的返流，甚至造成心房和心室间的交叉分流，如心室舒张期左心房血液流向右心室，收缩期左心室血液流向右心房。缺损甚大或伴有肺循环阻力增高时，可发生双向分流，常为在心房水平有左至右分流，心室水平有右至左分流。本病还常伴有其它畸形，如双侧上腔静脉、肺动脉口狭窄等(图16-149)。
临床表现有乏力、发育不良、易患呼吸道感染、心力衰竭等，且常伴有先天性痴呆；有肺动脉高压或合并肺动脉口狭窄者还有紫绀；心尖区可有全收缩期响亮而粗糙的吹风样返流型杂音。X线片示心脏普遍增大，以左心室增大为主，如有肺动脉高压则右心室增大显著；其它变化类似心房间隔缺损。心电图示PR间期延 长，电轴左偏，右心室肥大或不完全性右束支传导阻滞和左心室肥大表现。二维超声心动图示心脏四腔切面的十字交叉消失，4个心腔均增大，房室瓣呈蓬帆状或分裂状在心室间隔上穿过，或二尖瓣有裂缺并前移，进入左心室流出道，使其狭窄。右心导管检查示心房、心室水平有左至右分流，心导管极易从右心房直接进入左心室，也可发现右至左分流和肺动脉高压。选择性左心室造影可见由于房室瓣畸形使流出道呈"鹅颈状"，造影剂经房室共道流入右心室或右心房，经房室瓣返流入左、右心房，以及显示房室瓣的畸形。
本病预后差，多在婴儿期即发生心力衰竭或肺动脉高压而出现右至左分流。治疗主要是及早施行直视下修补，包括修补房室共道和重建房室瓣(或作人造瓣膜替换)，手术死亡率较高。, http://www.100md.com