上海新华医院成功完成一例左心发育不良综合征矫治手术
本报讯(驻地记者 胡德荣)上海第二医科大学附属新华医院胸心外科刘锦纷教授等，日前为一例患罕见左心发育不良综合征的患儿施行了I期手术。经随访，患儿术后恢复良好，9个月后将接受Ⅱ期手术。
据介绍，左心发育不良综合征是指患儿主动脉瓣闭锁或狭窄，升主动脉和主动脉弓发育不良，二尖瓣严重狭窄或闭锁及伴有左心室发育不全等的一组复合畸形，患儿一般在短期内死亡。该患儿出生20个月时就诊于上海儿童医学中心，经检查诊断为主动脉瓣闭锁、升主动脉发育不良、室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、肺动脉高压，左心室发育尚可。
刘锦纷主刀为其施行了I期升主动脉重建及生理性纠正术。由于患儿升主动脉发育极细，且肺动脉粗大，术者在深低温停循环技术下行动脉导管缝扎切断，再切断肺动脉做远端关闭后，又在近端与升主动脉做端侧吻合，最后在体外循环低流量下行改良的体-肺动脉分流术。整个手术历时4小时45分钟。
刘锦纷教授说，该病患儿I期手术后，一般1年后进行Ⅱ期手术。采用何种术式要看患儿左心发育情况。如发育较好，就作解剖方面的纠治；发育不好则作功能方面的纠治。, http://www.100md.com
据介绍，左心发育不良综合征是指患儿主动脉瓣闭锁或狭窄，升主动脉和主动脉弓发育不良，二尖瓣严重狭窄或闭锁及伴有左心室发育不全等的一组复合畸形，患儿一般在短期内死亡。该患儿出生20个月时就诊于上海儿童医学中心，经检查诊断为主动脉瓣闭锁、升主动脉发育不良、室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、肺动脉高压，左心室发育尚可。
刘锦纷主刀为其施行了I期升主动脉重建及生理性纠正术。由于患儿升主动脉发育极细，且肺动脉粗大，术者在深低温停循环技术下行动脉导管缝扎切断，再切断肺动脉做远端关闭后，又在近端与升主动脉做端侧吻合，最后在体外循环低流量下行改良的体-肺动脉分流术。整个手术历时4小时45分钟。
刘锦纷教授说，该病患儿I期手术后，一般1年后进行Ⅱ期手术。采用何种术式要看患儿左心发育情况。如发育较好，就作解剖方面的纠治；发育不好则作功能方面的纠治。, http://www.100md.com