临床病例讨论——发热、腹痛、腹部包块
病历摘要
患者，男，55岁。因乏力、低热3个月伴腹痛加剧1周入院。3个月前患者感全身乏力、困倦和发热，偶有左腹钝痛，1周前腹痛加剧并向右腹放散。既往曾患风湿性心脏病和糖尿病，家族史无特殊。
入院查体：T 36.6℃，P 80次/分BP 100/60 mmHg。面色苍白，巩膜、皮肤无黃染，浅表淋巴结不肿大。肺正常。心界略扩大，心尖部和主动脉瓣区可闻Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。腹软，左中腹扪到一鸭蛋大包块，中等硬度，触之可向四周小范围活动，压痛明显。未见肠形及蠕动波，肠鸣音正常。肝脾未触及。双下肢有轻度指压性水肿，四肢病理反射阴性。
实验室检查：血红蛋白87 g/L白细胞9.4×109 /L ，中性粒细胞0.71，淋巴细胞0.26，单核细胞0.03，血小板204×109/L，出、凝血时间和凝血因子活性正常。粪潜血试验(弱阳性～强阳性)，尿常规正常。血沉26 mm/1h、34 mm/2h；血糖(空腹)8.2 mmok/L肝功能、甲胎蛋白(AFP)、γ-谷氨酸转肽酶(γ-GT)、癌胚抗原(CEA)、碱性磷酸酶、血清蛋白电泳、尿素氮(BUN)、二氧化碳结合力(CO2CP)、血清电解质、心电图等均正常，HBsAg阴性。X线胸片符合心脏病表现。腹部B超：左中腹下方有一10.4 cm×6.6 cm×4.5 cm的包块影像，包块周围为低或无回声区，中央部有较强光团，提示包块系实质性。钡剂上消化道和灌肠造影未见异常。钡剂小肠双重对比造影：距十二指肠空肠曲约30 cm处，有一长约9 cm的肠段呈不规则扩张，边缘凹陷，黏膜皱襞消失；另在第3组小肠处，可见一长约5cm的肠壁破坏，黏膜皱襞不规则，有局限性肠腔狭窄。腹部CT：左下及右上腹腔内可见圆形包块影，左下包块影像为9.1 cm×7.4 cm右上腹为7.8 cm×6.7 cm包块影像与小肠走向一致，考虑为小肠病变。
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患者入院后呈不规则发热，体温波动在36℃～39℃之间。不思饮食，进行性消瘦，乏力、困倦加重，腹剧痛变为隐痛。为明确诊断，于入院后第20日行剖腹探查术。术后半年随访，一般情況尚好。
病例讨论
医师甲：本例特点：(1)男性，55岁；(2)乏力、纳差；(3)顽固性发热；(4)腹部包块伴腹痛(5)心脏杂音；(6)血糖增高；(7)B超和CT扫描腹部有实质性包块；(8)钡剂小肠双重对比造影有病变；(9)贫血；(10)血沉轻度增快。根据以上特点本例有风湿性心脏病和糖尿病可以肯定但这两种病显然不能完全解释患者的全部临床表现我考虑还可能存在以下疾病：
1、克隆病：符合点有：(1)该病90%以上有腹痛本例有此症状(2)通常有低热或中等度热如有继发感染也可出现高热本例入院前持续低热入院后一度出现高热(3)约1/3病例可扪到腹部包块自核桃至拳头大小不等中等硬度稍可活动本例与之相符(4)该病X线检查病变呈节段性或跳跃性分布病变肠段之间有正常肠段本例小肠有两处病变符合克隆病病变分布特点；(5)克隆病以小肠最易罹患本例病变在小肠(6)小肠克隆病一般不便血但粪潜血试验可呈阳性本例有此特点(7)纳差、乏力多见本例有此表现。不符点：(1)该病90%左右有腹泻，本例无腹泻；(2)该病常有肛周炎、肛瘘、肛周溃疡和脓肿等肛门病变并常有口腔鹅口疮样溃疡、关节炎、虹膜睫状体炎、结节性红斑、皮肤溃疡、皮肤和口腔干燥症以及脾肿大等全身表现本例无上述病变。
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2、吸收不良综合征：该病有腹痛、乏力、困倦、纳差、贫血和X线检查小肠黏膜皱襞增厚、肠腔扩张及钡剂呈分节状分布等与本例病情相符故亦应想到此病。但患者无脂肪泻、手足抽搐、感觉异常、舌炎、口腔炎、末稍神经炎、皮炎和夜尿多等长期发热也不好解释。
医师乙：本例的病变在小肠还应考虑下述疾病：
1、肠结核：该病有1腹痛，可为隐痛、钝痛或绞痛；(2)腹部包块，一般为中等硬度，有压痛，可活动；(3)发热，可为低热、中等度热或弛张热；(4)有乏力、困倦、纳差、消瘦；(5)贫血，约1/5患者血红蛋白低于100 g/L6血沉增快；(7)粪潜血试验阳性；(8)消化道X线检查病变可在小肠，肠壁可见钡剂充盈缺损和僵硬等表现。本例有以上表现，符合肠结核。不太支持之处是：(1)肠结核腹部包块多位于右下腹，本例在左中腹；(2)常有黏液样或水样腹泻，本例无腹泻；(3)常有肠外结核，特别是开放性肺结核。本例未发现肠外结核；(4)消化道钡剂造影病变多在回盲部，本例在小肠；(5)多发生在青壮年，本例年龄较大。
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2、小肠恶性肿瘤：根据患者的临床表现和病变部位，尚应考虑小肠肿瘤。小肠肿瘤有良、恶性之分，常见的小肠良性肿瘤有平滑肌瘤、脂肪瘤、血管瘤和腺瘤等，上述肿瘤一般无症状或症状轻微，常在患其他疾病施行手术时意外发现，或在尸检时才获得诊断。本例临床症状较重，故小肠良性肿瘤的可能性不大，很可能是小肠恶性肿瘤。应考虑的小肠恶性肿瘤有：(1)小肠腺癌，该病虽好发生在十二指肠，但其他部位的小肠(特别是空肠)亦可罹患。根据X线检查，本例的病变在空肠。该病可有腹痛、腹部包块、粪潜血试验持续阳性和贫血等，本例的临床表现与上述有相似之处。(2)平滑肌肉瘤，常位于回肠或空肠，临床上有腹部包块和消化道出血，本例与该病也有相似之处。(3)小肠恶性淋巴瘤，本例下述表现符合该病：腹痛、腹部包块、包块局部压痛、钡剂双重对比造影小肠有病变、发热、血沉增快、乏力、困倦、食欲减退和粪潜血试验阳性等。
3、后腹膜肿瘤：此类肿瘤可压迫肠道使肠腔变窄或被压上方肠腔扩张，并可出现腹部包块，与本例相符。但此病无黏膜破坏，此则不像。
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医师丙：同意以上两位医师对诊断的分析，我再补充两点意见，一是还应考虑少见病——免疫球蛋白(IgA)重链病，该病小肠皱襞增厚，肠袢扩张，本例X线检查不能完全排除此病；二是如为淋巴瘤，首先应排除假性淋巴瘤之可能，因假性淋巴瘤肉眼形态酷似恶性淋巴瘤，但其本质是炎症性良性病变，预后好。两者区别主要靠病理检查，假性淋巴瘤由分化成熟的小淋巴细胞组成，无异形性，常有反应性滤泡形成，伴有生发中心，细胞成分较杂，常混有浆细胞和嗜酸粒细胞等，而恶性淋巴瘤则相反。其次还应排除免疫母细胞淋巴结病，该病有顽固性发热、贫血和老年人易罹患等特点，还有淋巴结和肝脾肿大，多克隆免疫球蛋白血症和肺部病变，本例无上述表现，则不支持。
部腹探查所见及诊断
在连续硬膜外麻醉下，取右侧腹直肌切口打开腹腔探查发现，距十二指肠曲30 cm和90 cm处的空肠，各有一肿物形成，该处空肠明显扩张，肠壁增厚、充血、呈鱼肉样改变。部分大网膜与病变处的浆膜粘连，肠系膜根部可扪到数个肿大的淋巴结。肝、结肠及膀胱直肠窝未见异常。遂将小肠病变部切除，行两端正常肠段吻合，并摘除肿大的淋巴结。切除的肿物标本病理诊断：非霍奇金淋巴瘤，浆细胞型，肠系膜淋巴结瘤组织浸润。
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病理讨论
医师乙：根据剖腹探查和标本病理检查，本例的腹部疾病可以肯定是小肠恶性淋巴瘤。小肠恶性淋巴瘤较少见，有原发和继发之分，原发者可手术根治，继发者则不能手术，故搞清原发或继发，对指导治疗有重要意义。原发的标准是：(1)无浅表淋巴结肿大；(2)白细胞计数及分类正常；(3)胸透及胸片无纵隔淋巴结肿大；(4)手术或尸检除胃肠道受侵外，其他部位未受累；(5)肝脾不肿大。本例符合上述标准，故可诊断为原发性恶性淋巴瘤。按照病变的侵犯程度，临床上将该病分为4期。Ⅰ期：肿瘤仅限于胃肠道的一个解剖部位，无淋巴结转移；Ⅱ期：肿瘤限于胃肠道的一个解剖部位，伴有区域淋巴结转移；Ⅲ期：肿瘤除胃肠道外，还累及周围脏器或组织；Ⅳ期：伴有远处转移。分期的意义在于进一步指导治疗，属于Ⅰ、Ⅱ期者是手术根治的适应症，属于Ⅲ、Ⅳ期者则不宜手术。本例根据剖腹探查所见属Ⅰ期，是手术的适应症，当即做了小肠部分切除，并摘除了周围肠系膜肿大的淋巴结，这样处理预后估计相对为好。
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该病的病理类型分为霍奇金病与非霍奇金病两种，后者根据瘤细胞的形态特点，又分为网状细胞肉瘤型、淋巴肉瘤型和浆细胞型等。通常认为，原发性小肠恶性淋巴瘤以非霍奇金病多见，本例的病理类型符合上述看法。原发性胃肠道恶性淋巴瘤可发生在胃肠道的任何部位，发生在小肠的频率多于结肠、阑尾和食管。该病病变多单发，少数亦可多发，多发时易误诊为克隆病。该病的典型表现为：发热、痉挛性腹痛、恶心、呕吐、体重减轻、贫血、便秘或腹泻、腹部包块、肠套叠、肠梗阻和肠穿孔等，本例上述症状有的不具备，说明不能单凭典型症状诊断该病。
诊断该病时，除应根据临床表现判断外，小肠双重对比造影检查也很重要，其X线影像有以下特点：(1)肠腔扩张，表现为肿瘤部位的肠腔不规则的扩张，边缘僵直，黏膜皱襞与蠕动消失，并有多发溃疡与息肉形成；(2)肠腔狭窄，由于肿瘤的环形浸润而引起中心性狭窄，也可由于单发息肉样肿瘤凸入肠腔而引起偏心性狭窄。有时肿瘤向外层生长，随后肿瘤压迫肠腔使之狭窄，此种情况时肠黏膜可正常；(3)病变呈弥散性，表现为全部小肠受到侵犯，或肠腔内有多处病变；(4)肠套叠，肿瘤如位于回肠远端，可引起回肠型、回盲肠型或回结肠型肠套叠。本例经X线检查符合上述某些特点。如用上述方法仍不能确诊，应果断行剖腹探查明确诊断，以便早期采取相应的治疗措施，因其他小肠疾病的诊断，也常需依靠剖腹探查确诊。, http://www.100md.com(张禹)
患者，男，55岁。因乏力、低热3个月伴腹痛加剧1周入院。3个月前患者感全身乏力、困倦和发热，偶有左腹钝痛，1周前腹痛加剧并向右腹放散。既往曾患风湿性心脏病和糖尿病，家族史无特殊。
入院查体：T 36.6℃，P 80次/分BP 100/60 mmHg。面色苍白，巩膜、皮肤无黃染，浅表淋巴结不肿大。肺正常。心界略扩大，心尖部和主动脉瓣区可闻Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。腹软，左中腹扪到一鸭蛋大包块，中等硬度，触之可向四周小范围活动，压痛明显。未见肠形及蠕动波，肠鸣音正常。肝脾未触及。双下肢有轻度指压性水肿，四肢病理反射阴性。
实验室检查：血红蛋白87 g/L白细胞9.4×109 /L ，中性粒细胞0.71，淋巴细胞0.26，单核细胞0.03，血小板204×109/L，出、凝血时间和凝血因子活性正常。粪潜血试验(弱阳性～强阳性)，尿常规正常。血沉26 mm/1h、34 mm/2h；血糖(空腹)8.2 mmok/L肝功能、甲胎蛋白(AFP)、γ-谷氨酸转肽酶(γ-GT)、癌胚抗原(CEA)、碱性磷酸酶、血清蛋白电泳、尿素氮(BUN)、二氧化碳结合力(CO2CP)、血清电解质、心电图等均正常，HBsAg阴性。X线胸片符合心脏病表现。腹部B超：左中腹下方有一10.4 cm×6.6 cm×4.5 cm的包块影像，包块周围为低或无回声区，中央部有较强光团，提示包块系实质性。钡剂上消化道和灌肠造影未见异常。钡剂小肠双重对比造影：距十二指肠空肠曲约30 cm处，有一长约9 cm的肠段呈不规则扩张，边缘凹陷，黏膜皱襞消失；另在第3组小肠处，可见一长约5cm的肠壁破坏，黏膜皱襞不规则，有局限性肠腔狭窄。腹部CT：左下及右上腹腔内可见圆形包块影，左下包块影像为9.1 cm×7.4 cm右上腹为7.8 cm×6.7 cm包块影像与小肠走向一致，考虑为小肠病变。
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患者入院后呈不规则发热，体温波动在36℃～39℃之间。不思饮食，进行性消瘦，乏力、困倦加重，腹剧痛变为隐痛。为明确诊断，于入院后第20日行剖腹探查术。术后半年随访，一般情況尚好。
病例讨论
医师甲：本例特点：(1)男性，55岁；(2)乏力、纳差；(3)顽固性发热；(4)腹部包块伴腹痛(5)心脏杂音；(6)血糖增高；(7)B超和CT扫描腹部有实质性包块；(8)钡剂小肠双重对比造影有病变；(9)贫血；(10)血沉轻度增快。根据以上特点本例有风湿性心脏病和糖尿病可以肯定但这两种病显然不能完全解释患者的全部临床表现我考虑还可能存在以下疾病：
1、克隆病：符合点有：(1)该病90%以上有腹痛本例有此症状(2)通常有低热或中等度热如有继发感染也可出现高热本例入院前持续低热入院后一度出现高热(3)约1/3病例可扪到腹部包块自核桃至拳头大小不等中等硬度稍可活动本例与之相符(4)该病X线检查病变呈节段性或跳跃性分布病变肠段之间有正常肠段本例小肠有两处病变符合克隆病病变分布特点；(5)克隆病以小肠最易罹患本例病变在小肠(6)小肠克隆病一般不便血但粪潜血试验可呈阳性本例有此特点(7)纳差、乏力多见本例有此表现。不符点：(1)该病90%左右有腹泻，本例无腹泻；(2)该病常有肛周炎、肛瘘、肛周溃疡和脓肿等肛门病变并常有口腔鹅口疮样溃疡、关节炎、虹膜睫状体炎、结节性红斑、皮肤溃疡、皮肤和口腔干燥症以及脾肿大等全身表现本例无上述病变。
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2、吸收不良综合征：该病有腹痛、乏力、困倦、纳差、贫血和X线检查小肠黏膜皱襞增厚、肠腔扩张及钡剂呈分节状分布等与本例病情相符故亦应想到此病。但患者无脂肪泻、手足抽搐、感觉异常、舌炎、口腔炎、末稍神经炎、皮炎和夜尿多等长期发热也不好解释。
医师乙：本例的病变在小肠还应考虑下述疾病：
1、肠结核：该病有1腹痛，可为隐痛、钝痛或绞痛；(2)腹部包块，一般为中等硬度，有压痛，可活动；(3)发热，可为低热、中等度热或弛张热；(4)有乏力、困倦、纳差、消瘦；(5)贫血，约1/5患者血红蛋白低于100 g/L6血沉增快；(7)粪潜血试验阳性；(8)消化道X线检查病变可在小肠，肠壁可见钡剂充盈缺损和僵硬等表现。本例有以上表现，符合肠结核。不太支持之处是：(1)肠结核腹部包块多位于右下腹，本例在左中腹；(2)常有黏液样或水样腹泻，本例无腹泻；(3)常有肠外结核，特别是开放性肺结核。本例未发现肠外结核；(4)消化道钡剂造影病变多在回盲部，本例在小肠；(5)多发生在青壮年，本例年龄较大。
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2、小肠恶性肿瘤：根据患者的临床表现和病变部位，尚应考虑小肠肿瘤。小肠肿瘤有良、恶性之分，常见的小肠良性肿瘤有平滑肌瘤、脂肪瘤、血管瘤和腺瘤等，上述肿瘤一般无症状或症状轻微，常在患其他疾病施行手术时意外发现，或在尸检时才获得诊断。本例临床症状较重，故小肠良性肿瘤的可能性不大，很可能是小肠恶性肿瘤。应考虑的小肠恶性肿瘤有：(1)小肠腺癌，该病虽好发生在十二指肠，但其他部位的小肠(特别是空肠)亦可罹患。根据X线检查，本例的病变在空肠。该病可有腹痛、腹部包块、粪潜血试验持续阳性和贫血等，本例的临床表现与上述有相似之处。(2)平滑肌肉瘤，常位于回肠或空肠，临床上有腹部包块和消化道出血，本例与该病也有相似之处。(3)小肠恶性淋巴瘤，本例下述表现符合该病：腹痛、腹部包块、包块局部压痛、钡剂双重对比造影小肠有病变、发热、血沉增快、乏力、困倦、食欲减退和粪潜血试验阳性等。
3、后腹膜肿瘤：此类肿瘤可压迫肠道使肠腔变窄或被压上方肠腔扩张，并可出现腹部包块，与本例相符。但此病无黏膜破坏，此则不像。
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医师丙：同意以上两位医师对诊断的分析，我再补充两点意见，一是还应考虑少见病——免疫球蛋白(IgA)重链病，该病小肠皱襞增厚，肠袢扩张，本例X线检查不能完全排除此病；二是如为淋巴瘤，首先应排除假性淋巴瘤之可能，因假性淋巴瘤肉眼形态酷似恶性淋巴瘤，但其本质是炎症性良性病变，预后好。两者区别主要靠病理检查，假性淋巴瘤由分化成熟的小淋巴细胞组成，无异形性，常有反应性滤泡形成，伴有生发中心，细胞成分较杂，常混有浆细胞和嗜酸粒细胞等，而恶性淋巴瘤则相反。其次还应排除免疫母细胞淋巴结病，该病有顽固性发热、贫血和老年人易罹患等特点，还有淋巴结和肝脾肿大，多克隆免疫球蛋白血症和肺部病变，本例无上述表现，则不支持。
部腹探查所见及诊断
在连续硬膜外麻醉下，取右侧腹直肌切口打开腹腔探查发现，距十二指肠曲30 cm和90 cm处的空肠，各有一肿物形成，该处空肠明显扩张，肠壁增厚、充血、呈鱼肉样改变。部分大网膜与病变处的浆膜粘连，肠系膜根部可扪到数个肿大的淋巴结。肝、结肠及膀胱直肠窝未见异常。遂将小肠病变部切除，行两端正常肠段吻合，并摘除肿大的淋巴结。切除的肿物标本病理诊断：非霍奇金淋巴瘤，浆细胞型，肠系膜淋巴结瘤组织浸润。
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病理讨论
医师乙：根据剖腹探查和标本病理检查，本例的腹部疾病可以肯定是小肠恶性淋巴瘤。小肠恶性淋巴瘤较少见，有原发和继发之分，原发者可手术根治，继发者则不能手术，故搞清原发或继发，对指导治疗有重要意义。原发的标准是：(1)无浅表淋巴结肿大；(2)白细胞计数及分类正常；(3)胸透及胸片无纵隔淋巴结肿大；(4)手术或尸检除胃肠道受侵外，其他部位未受累；(5)肝脾不肿大。本例符合上述标准，故可诊断为原发性恶性淋巴瘤。按照病变的侵犯程度，临床上将该病分为4期。Ⅰ期：肿瘤仅限于胃肠道的一个解剖部位，无淋巴结转移；Ⅱ期：肿瘤限于胃肠道的一个解剖部位，伴有区域淋巴结转移；Ⅲ期：肿瘤除胃肠道外，还累及周围脏器或组织；Ⅳ期：伴有远处转移。分期的意义在于进一步指导治疗，属于Ⅰ、Ⅱ期者是手术根治的适应症，属于Ⅲ、Ⅳ期者则不宜手术。本例根据剖腹探查所见属Ⅰ期，是手术的适应症，当即做了小肠部分切除，并摘除了周围肠系膜肿大的淋巴结，这样处理预后估计相对为好。
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该病的病理类型分为霍奇金病与非霍奇金病两种，后者根据瘤细胞的形态特点，又分为网状细胞肉瘤型、淋巴肉瘤型和浆细胞型等。通常认为，原发性小肠恶性淋巴瘤以非霍奇金病多见，本例的病理类型符合上述看法。原发性胃肠道恶性淋巴瘤可发生在胃肠道的任何部位，发生在小肠的频率多于结肠、阑尾和食管。该病病变多单发，少数亦可多发，多发时易误诊为克隆病。该病的典型表现为：发热、痉挛性腹痛、恶心、呕吐、体重减轻、贫血、便秘或腹泻、腹部包块、肠套叠、肠梗阻和肠穿孔等，本例上述症状有的不具备，说明不能单凭典型症状诊断该病。
诊断该病时，除应根据临床表现判断外，小肠双重对比造影检查也很重要，其X线影像有以下特点：(1)肠腔扩张，表现为肿瘤部位的肠腔不规则的扩张，边缘僵直，黏膜皱襞与蠕动消失，并有多发溃疡与息肉形成；(2)肠腔狭窄，由于肿瘤的环形浸润而引起中心性狭窄，也可由于单发息肉样肿瘤凸入肠腔而引起偏心性狭窄。有时肿瘤向外层生长，随后肿瘤压迫肠腔使之狭窄，此种情况时肠黏膜可正常；(3)病变呈弥散性，表现为全部小肠受到侵犯，或肠腔内有多处病变；(4)肠套叠，肿瘤如位于回肠远端，可引起回肠型、回盲肠型或回结肠型肠套叠。本例经X线检查符合上述某些特点。如用上述方法仍不能确诊，应果断行剖腹探查明确诊断，以便早期采取相应的治疗措施，因其他小肠疾病的诊断，也常需依靠剖腹探查确诊。, http://www.100md.com(张禹)