胸腺移植改善DiGeorge综合征患儿生存率
本报讯 美国一项小规模研究显示，多于半数的完全DiGeorge综合征患儿，能通过胸腺移植延长生命。该研究提示，上述疗法应作为所有完全DiGeorge综合征患儿的治疗策略。该研究结果发表在8月1日出版的Bkood(2003102∶1121)上。
该研究领导者、美国北卡罗来纳州杜克大学医学中心的Markert医师说，患有完全DiGeorge综合征的患儿，自出生后即面临一系列的挑战，包括心脏问题、发育迟缓和耳聋，并且无好方法医治。免疫缺陷导致的感染则是患儿死亡的最常见原因。而及早进行胸腺移植可使这些患儿有重新建立免疫系统的机会。
12例DiGeorge综合征患儿对植物血凝素的细胞增生反应<1/20；11例患儿的T淋巴细胞<50/mm3。同种异体胸腺移植后，7/12例患儿的T细胞对有丝分裂素产生了反应(>10万/cpm)。这7例患儿生存，移植后在家生活15个月至8.5年。
移植后1年，6/7例患儿产生了抗原特异性增生反应，T细胞受体V-β最初为单克隆，1年内发展为多克隆；2年后3例病人B细胞产生功能。
5例患儿死于先天基础病。死亡危险因素包括：气管造口术、长期机械辅助呼吸和巨细胞病毒感染。
在移植后最初3个月，发生的不良事件包括：嗜酸性细胞增多症、红斑、淋巴结病、血清IgE升高和肺炎。免疫系统不良事件发生在移植后3个月，包括1例血小板减少症和1例甲状腺功能低下。
Markert医师说：“我们将继续随访这些儿童，在他们的生长发育过程中观察他们T细胞计数的变化。”
这种疗法的优点在于，由于这些婴儿缺乏免疫系统，因此对供体器官不产生免疫排斥反应，免除了做组织相容性匹配。而胸腺组织较容易得到，因在新生儿心脏手术中通常被丢弃。, 百拇医药(苏晓)
该研究领导者、美国北卡罗来纳州杜克大学医学中心的Markert医师说，患有完全DiGeorge综合征的患儿，自出生后即面临一系列的挑战，包括心脏问题、发育迟缓和耳聋，并且无好方法医治。免疫缺陷导致的感染则是患儿死亡的最常见原因。而及早进行胸腺移植可使这些患儿有重新建立免疫系统的机会。
12例DiGeorge综合征患儿对植物血凝素的细胞增生反应<1/20；11例患儿的T淋巴细胞<50/mm3。同种异体胸腺移植后，7/12例患儿的T细胞对有丝分裂素产生了反应(>10万/cpm)。这7例患儿生存，移植后在家生活15个月至8.5年。
移植后1年，6/7例患儿产生了抗原特异性增生反应，T细胞受体V-β最初为单克隆，1年内发展为多克隆；2年后3例病人B细胞产生功能。
5例患儿死于先天基础病。死亡危险因素包括：气管造口术、长期机械辅助呼吸和巨细胞病毒感染。
在移植后最初3个月，发生的不良事件包括：嗜酸性细胞增多症、红斑、淋巴结病、血清IgE升高和肺炎。免疫系统不良事件发生在移植后3个月，包括1例血小板减少症和1例甲状腺功能低下。
Markert医师说：“我们将继续随访这些儿童，在他们的生长发育过程中观察他们T细胞计数的变化。”
这种疗法的优点在于，由于这些婴儿缺乏免疫系统，因此对供体器官不产生免疫排斥反应，免除了做组织相容性匹配。而胸腺组织较容易得到，因在新生儿心脏手术中通常被丢弃。, 百拇医药(苏晓)