一水肌酸提高肌肉有氧代谢
本报讯 日本东京女子医科大学Komura认为，一水肌酸可改善以肌肉受累为主的线粒体脑肌病患者的耐力。(Pediatr Neurok 2003，28∶53)
线粒体脑肌病是一组遗传异质性的慢性进展性疾病，主要累及神经肌肉系统。本病是由于氧化磷酸化缺陷导致能量供给不足，从而引起相应的临床症状。到目前为止，该病尚无确定的治疗方案。
该项回顾性研究纳入经遗传学检查确诊为线粒体脑肌病患者5例(年龄为7～19岁)，男性1例。Kearnes-Sayre综合征2例，神经元性肌无力、共济失调、视网膜色素变性综合证1例，线粒体脑、肌病及乳酸血症和卒中样发作2例。5例患儿均接受单纯口服一水肌酸的治疗，剂量为0.08～0.35 g/kg/d，服药9个月至4年。
结果显示，所有患者的肌肉最大做功能力均有所提高，平均增加12.1%。补充肌酸可以改善患者Ⅰ型肌纤维(慢收缩肌纤维)的功能，提高患者的耐力，这可能是因为Ⅰ型肌纤维，通过有氧糖酵解提供能量，而一水肌酸主要改善线粒体的有氧糖酵解功能。一水肌酸对患者接受自行车测力前后的乳酸水平没有影响。
研究认为，一水肌酸可以改善线粒体疾病患者的肌肉功能，但是改善的程度存在个体差异，这与患者肌纤维的生物化学和基因特征有关。在该研究所采用的剂量条件下，一水肌酸的副作用很轻微。研究者还认为，由于该研究是一项小样本研究，所得结果说服力不强。因此，在对一水肌酸治疗线粒体疾病进行总的评价之前，尚需进行更长时间的随机临床研究。, 百拇医药(吕鹤)
线粒体脑肌病是一组遗传异质性的慢性进展性疾病，主要累及神经肌肉系统。本病是由于氧化磷酸化缺陷导致能量供给不足，从而引起相应的临床症状。到目前为止，该病尚无确定的治疗方案。
该项回顾性研究纳入经遗传学检查确诊为线粒体脑肌病患者5例(年龄为7～19岁)，男性1例。Kearnes-Sayre综合征2例，神经元性肌无力、共济失调、视网膜色素变性综合证1例，线粒体脑、肌病及乳酸血症和卒中样发作2例。5例患儿均接受单纯口服一水肌酸的治疗，剂量为0.08～0.35 g/kg/d，服药9个月至4年。
结果显示，所有患者的肌肉最大做功能力均有所提高，平均增加12.1%。补充肌酸可以改善患者Ⅰ型肌纤维(慢收缩肌纤维)的功能，提高患者的耐力，这可能是因为Ⅰ型肌纤维，通过有氧糖酵解提供能量，而一水肌酸主要改善线粒体的有氧糖酵解功能。一水肌酸对患者接受自行车测力前后的乳酸水平没有影响。
研究认为，一水肌酸可以改善线粒体疾病患者的肌肉功能，但是改善的程度存在个体差异，这与患者肌纤维的生物化学和基因特征有关。在该研究所采用的剂量条件下，一水肌酸的副作用很轻微。研究者还认为，由于该研究是一项小样本研究，所得结果说服力不强。因此，在对一水肌酸治疗线粒体疾病进行总的评价之前，尚需进行更长时间的随机临床研究。, 百拇医药(吕鹤)