再生障碍性贫血的治疗(1)
再生障碍性贫血至今仍是一类可危及患者生命的重症，现简述其常规治疗方法供参考。 Allo-BMT:
Allo-BMT是最早用于治疗SAA的方法。到目前为止。世界上许多国家的很多SAA病人已接受Allo-BMT。来自于EBMTR和美国Young的报道均表明Allo-BMT的近期有效率和长期生存率与接受免疫抑制组无明显差异。考虑到Allo-BMT是一种风险较高和费用昂贵的治疗方法，因而，近年来许多学者对SAA病人是否需要采用Allo-BMT提出质疑。目前认为，对年龄小于40岁，有合适供者的患者可选用BMT。但将来对SAA Allo-BMT的适选条件会更加严格。预处理方案的选择：对移植前没有输过血可单选环磷酰胺，移植前输过血者一般采用环磷酰胺(CY)十全身照射(TBI)。近年来，多在CY的基础上加用毒性小的CSA和/或ATG。移植排斥，GVHD，间质性肺炎是A110-BMT最常见的并发症。
移植排斥通常与受者被供者的次要组织相容性抗原预先致敏有关。预先致敏通常因输注血制品或妊娠引起。未输血或小量输血的病人与同卵双胞胎病人的移植治愈率相似。但事实上严重贫血病人不接受输血几乎不可能，对输注的血制品进行过滤，尽可能除去血制品中的白细胞可减少移植后的移植排斥率。近年来，随着预处理方案的改进，移植排斥率已越来越低。采用CY十TBI作为预处理方案，生存率可达70-90%。移植排斥率与下列因素有关：输注的BM细胞数量、混合淋巴细胞反应、输注血制品的数量等。
, 百拇医药
GVHD是BMT晚期发病率和死亡率很高的疾病。大约30%的HLA匹配的同胞BMT在移植后3个月发生不同程度的GVHD。急性GVHD死亡率约10%。50%的病人在移植后3月发生慢性GVHD，其中20%较严重，5%可致命。GVHD的高发因素有：受者的年龄大于20岁；选择照射作为预处理方案；输血制品无反应等。来自西雅图的资料：受者的年龄小于10岁，GVHD的发生率为6-26%；受者的年龄大于20岁，GVHD的发生率则高达50-80%。IBMTR的结果也如此。
间质性肺炎也是BMT常见的并发症。Weiner等分析了547例SAA，移植后发生间质性肺炎占17%。间质性肺炎的高发因素有：移植后用MTX而不是用CSA、发生中到重度GVHD、移植前接受全身照射、年龄大于20岁。
抗胸腺细胞球蛋白(ATG)/抗淋巴细胞球蛋白(ALG)：
1977年来、国外开始使用ATG/ALG治疗SAA，由于其优越的疗效和较小的毒副反应，现已成为SAA治疗的首选药物。ATG的治疗剂量为15-20mg/kg.d，ALG的治疗剂量为5-10mg/kg.d。单用ATG/ALG的疗效约为40%(young)，联合应用其它免疫抑制剂如CSA，雄激素和造血生长因子可将疗效提高到50-80%。我们采用ATG/ALG十CSA十雄激素十造血生长因子联合治疗方案治疗SAA的有效率达85.7%。ATG/ALG的近期疗效与治疗前的中性粒细胞绝对值；网织红细胞和血小板的绝对值；支持治疗是否充分有关。另外，也有学者认为与患者的淋巴细胞对ATG的敏感性有关。支持治疗是ATG/ALG治疗过程中的重要环节，包括患者须住隔离室，治疗前尽可能控制感染。
, 百拇医药
严格做好口腔，皮肤，缸周，会阴护理，口服肠道不吸收抗生素，进无菌饮食，将患者的血红蛋白提高到80g/L，血小板维持在20x10'/L以上以及用肾上腺皮质激素减少ATG/ALG的不良反应等。ATG/ALG治疗后的维持治疗也是不可忽略的环节。我们认为，当患者的血象达到正常后，不宜过早地减量或停药，应维持CSA十雄激素治疗2年以上，并定期随访病情变化，直至患者骨髓象，骨髓活检，造血祖细胞培养完全或接近正常。前瞻性地预测和选择合适的病人是临床医生今后在ATG治疗过程中需要研究和解决的问题。
ATG/ALG的常见副作用：1.类过敏反应。主要表现为ATG/ALG输注过程中出现的发热，多样性皮疹，关节和肌肉酸痛等。2.血清病反应。多发生在ATG/ALG治疗后7-14天，个别患者的血清病反应可反反复复，持续一月。发生率约为30%。主要表现为高热，皮疹，关节酸痛和蛋白尿等，严重者可出现喉头水肿。3.感染和出血加重。4。晚期可继发其它克隆性疾病如AML，MDS和PNH等。国外报道发生率约为10%，但在我们观察的病人中其发生率低于5%。5.少数情况下可引起肝肾功能损害。
ATG/ALG的作用机制：1.淋巴细胞杀伤作用。ATG/ALG是一种多克隆淋巴细胞抗血清，通过其淋巴细胞毒作用除去活化的抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制。2.免疫刺激作用。ATG具有丝裂原作用，能增加T淋巴细胞增殖、增加IL-2及其它造血正调控因子，促进休止期造血祖细胞进入增殖周期。3。ATG/ALG尚能作用于造血干/祖细胞表面受体，如：CD45等，直接刺激造血干/祖细胞的生长。4.诱导激活的淋巴上Fas抗原表达增强，导致Fas介导的调亡。, http://www.100md.com(邵宗鸿)
Allo-BMT是最早用于治疗SAA的方法。到目前为止。世界上许多国家的很多SAA病人已接受Allo-BMT。来自于EBMTR和美国Young的报道均表明Allo-BMT的近期有效率和长期生存率与接受免疫抑制组无明显差异。考虑到Allo-BMT是一种风险较高和费用昂贵的治疗方法，因而，近年来许多学者对SAA病人是否需要采用Allo-BMT提出质疑。目前认为，对年龄小于40岁，有合适供者的患者可选用BMT。但将来对SAA Allo-BMT的适选条件会更加严格。预处理方案的选择：对移植前没有输过血可单选环磷酰胺，移植前输过血者一般采用环磷酰胺(CY)十全身照射(TBI)。近年来，多在CY的基础上加用毒性小的CSA和/或ATG。移植排斥，GVHD，间质性肺炎是A110-BMT最常见的并发症。
移植排斥通常与受者被供者的次要组织相容性抗原预先致敏有关。预先致敏通常因输注血制品或妊娠引起。未输血或小量输血的病人与同卵双胞胎病人的移植治愈率相似。但事实上严重贫血病人不接受输血几乎不可能，对输注的血制品进行过滤，尽可能除去血制品中的白细胞可减少移植后的移植排斥率。近年来，随着预处理方案的改进，移植排斥率已越来越低。采用CY十TBI作为预处理方案，生存率可达70-90%。移植排斥率与下列因素有关：输注的BM细胞数量、混合淋巴细胞反应、输注血制品的数量等。
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GVHD是BMT晚期发病率和死亡率很高的疾病。大约30%的HLA匹配的同胞BMT在移植后3个月发生不同程度的GVHD。急性GVHD死亡率约10%。50%的病人在移植后3月发生慢性GVHD，其中20%较严重，5%可致命。GVHD的高发因素有：受者的年龄大于20岁；选择照射作为预处理方案；输血制品无反应等。来自西雅图的资料：受者的年龄小于10岁，GVHD的发生率为6-26%；受者的年龄大于20岁，GVHD的发生率则高达50-80%。IBMTR的结果也如此。
间质性肺炎也是BMT常见的并发症。Weiner等分析了547例SAA，移植后发生间质性肺炎占17%。间质性肺炎的高发因素有：移植后用MTX而不是用CSA、发生中到重度GVHD、移植前接受全身照射、年龄大于20岁。
抗胸腺细胞球蛋白(ATG)/抗淋巴细胞球蛋白(ALG)：
1977年来、国外开始使用ATG/ALG治疗SAA，由于其优越的疗效和较小的毒副反应，现已成为SAA治疗的首选药物。ATG的治疗剂量为15-20mg/kg.d，ALG的治疗剂量为5-10mg/kg.d。单用ATG/ALG的疗效约为40%(young)，联合应用其它免疫抑制剂如CSA，雄激素和造血生长因子可将疗效提高到50-80%。我们采用ATG/ALG十CSA十雄激素十造血生长因子联合治疗方案治疗SAA的有效率达85.7%。ATG/ALG的近期疗效与治疗前的中性粒细胞绝对值；网织红细胞和血小板的绝对值；支持治疗是否充分有关。另外，也有学者认为与患者的淋巴细胞对ATG的敏感性有关。支持治疗是ATG/ALG治疗过程中的重要环节，包括患者须住隔离室，治疗前尽可能控制感染。
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严格做好口腔，皮肤，缸周，会阴护理，口服肠道不吸收抗生素，进无菌饮食，将患者的血红蛋白提高到80g/L，血小板维持在20x10'/L以上以及用肾上腺皮质激素减少ATG/ALG的不良反应等。ATG/ALG治疗后的维持治疗也是不可忽略的环节。我们认为，当患者的血象达到正常后，不宜过早地减量或停药，应维持CSA十雄激素治疗2年以上，并定期随访病情变化，直至患者骨髓象，骨髓活检，造血祖细胞培养完全或接近正常。前瞻性地预测和选择合适的病人是临床医生今后在ATG治疗过程中需要研究和解决的问题。
ATG/ALG的常见副作用：1.类过敏反应。主要表现为ATG/ALG输注过程中出现的发热，多样性皮疹，关节和肌肉酸痛等。2.血清病反应。多发生在ATG/ALG治疗后7-14天，个别患者的血清病反应可反反复复，持续一月。发生率约为30%。主要表现为高热，皮疹，关节酸痛和蛋白尿等，严重者可出现喉头水肿。3.感染和出血加重。4。晚期可继发其它克隆性疾病如AML，MDS和PNH等。国外报道发生率约为10%，但在我们观察的病人中其发生率低于5%。5.少数情况下可引起肝肾功能损害。
ATG/ALG的作用机制：1.淋巴细胞杀伤作用。ATG/ALG是一种多克隆淋巴细胞抗血清，通过其淋巴细胞毒作用除去活化的抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制。2.免疫刺激作用。ATG具有丝裂原作用，能增加T淋巴细胞增殖、增加IL-2及其它造血正调控因子，促进休止期造血祖细胞进入增殖周期。3。ATG/ALG尚能作用于造血干/祖细胞表面受体，如：CD45等，直接刺激造血干/祖细胞的生长。4.诱导激活的淋巴上Fas抗原表达增强，导致Fas介导的调亡。, http://www.100md.com(邵宗鸿)