胰胆管合流异常的病理特征与诊治进展(1)
胰胆管合流异常(pancreatico biliary maljunction，PBM)是胰管和胆总管异常汇合的一种先天性畸形。从1916年Kizu-mi首先提出PBM这一概念，至1978年日本学者因此成立“胰胆管合流异常研究会”，PBM已日渐引起国内外广泛关注，对PBM基础及临床的研究正逐步深入。
1 PBM的病理特征
约75%的正常人胆总管与主胰管在十二指肠粘膜下汇合成共通管，并随着年龄逐渐增长。共通管周围及近端具有Oddi氏括约肌，其中胆总管括约肌部分恒定存在，在神经与体液双重因素的调节下可控制胆汁的正常排出，亦可防止胰液逆流入胆管。
据1991年日本胰胆合流异常研究会通过的胰胆管合流异常诊断标准指出，PBM是指解剖学上的胰管与胆管在十二指肠壁外合流的先天性畸形。机能上由于十二指肠乳头部Oddi氏括约肌的作用不能控制合流部而发生胰液与胆汁互相混合及逆流，最终导致胆道及胰腺各种病理变化的发生。肿瘤，胆石，乳头炎等后天性因素导致者除外。
, 百拇医药
PBM在东方民族中研究报道较多，但报道的发病率高低不一。回顾大宗普通人群内窥镜逆行胰胆管造影资料，一般以共通管过长为PBM的诊断标准，田伏州、Chijiiwa和Funabiki的PBM发现率分别为4.5%、1.56%和3%。而先天性胆管扩张症则几乎全部伴有PBM，依我院231例胆管扩张症资料，PBM伴发率达97.4%，提示二者间关系密切。
PBM的形成机制尚不甚清楚，一般认为与胰胆管胚胎发育异常有关。在胚胎发育过程中若中肠旋转时背胰与腹胰的旋转和融合受到异常影响，胰管胆管正常分离将发生障碍导致异常汇合，汇合角度增大，所形成的共通管过长，常伴有远端狭窄和近端扩张。PBM以女性多见，提示可能与性联染色体缺陷有关。已知胆道闭锁与病毒感染密切相关，Ando等发现胆道闭锁亦具有PBM的共通管较长的特征，因此推测PBM可能与病毒感染亦有一定关系。
临床常将PBM分为伴有胆管扩张症和不伴胆管扩张症的两大类，前者约占80%，因症状、体征较明显而易于检出。古味1991年提出了更细致的分型:胆总管汇入主胰管为Ⅰ型(B-P型)，主胰管汇入胆总管为Ⅱ型(P-B型)，Ⅰ型和Ⅱ型均无副胰管开放，根据共通管无或有扩张再分为a、b亚型；Ⅲ型为复杂型，具有副胰管直接开口于十二指肠，根据有无交通支以及胰管系统扩张情况又分为a、b、c亚型。
, 百拇医药
存在PBM畸形时，胰液和胆汁虽可双向返流，但由于正常胰管内压比胆管内压高2～3倍，故一般为胰液返流入胆管，其中B-P型更易发生。胆汁中含有肠激酶等酶激活剂，可激活蛋白酶和磷酯酶A2等多种胰酶，导致胆管壁上皮破坏脱落，弹力纤维断裂，平滑肌纤维减少乃至消失，使管腔扩张，而管壁纤维化增厚；远端胆管壁水肿狭窄，管腔内蛋白栓沉积则加重梗阻；因此被认为是胆管扩张症的重要病因。胰胆管内的活性胰酶除破坏组织外，还可降解脂肪并破坏胆汁的稳定性，促进蛋白栓、细胞碎屑、钙质、硬脂酸和柠檬酸、胆固醇或胆色素等物质形成、析出或沉积，从而形成不同类型胆胰结石，引起相应症状。
由于结石嵌顿在共通管远端或痉挛水肿等因素，胆汁同样可返流入胰管并激活各种胰酶，从而引起自身消化导致急慢性胰腺炎乃至胰头癌，以P-B型更易发生，发生率的高低与胆管扩张严重程度相关。激活的胰酶在压力的作用下尚可通过毛细胆管或淋巴系统进入肝脏汇管区及血循环，对肝脏产生慢性破坏，引起肝脏纤维化及肝硬化。因汇管区纤维增生首先压迫同一Glisson鞘内压力较低的门静脉分支，使窦前门静脉受阻，日久可引起门静脉高压。, 百拇医药(钟明安 肖现民)
1 PBM的病理特征
约75%的正常人胆总管与主胰管在十二指肠粘膜下汇合成共通管，并随着年龄逐渐增长。共通管周围及近端具有Oddi氏括约肌，其中胆总管括约肌部分恒定存在，在神经与体液双重因素的调节下可控制胆汁的正常排出，亦可防止胰液逆流入胆管。
据1991年日本胰胆合流异常研究会通过的胰胆管合流异常诊断标准指出，PBM是指解剖学上的胰管与胆管在十二指肠壁外合流的先天性畸形。机能上由于十二指肠乳头部Oddi氏括约肌的作用不能控制合流部而发生胰液与胆汁互相混合及逆流，最终导致胆道及胰腺各种病理变化的发生。肿瘤，胆石，乳头炎等后天性因素导致者除外。
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PBM在东方民族中研究报道较多，但报道的发病率高低不一。回顾大宗普通人群内窥镜逆行胰胆管造影资料，一般以共通管过长为PBM的诊断标准，田伏州、Chijiiwa和Funabiki的PBM发现率分别为4.5%、1.56%和3%。而先天性胆管扩张症则几乎全部伴有PBM，依我院231例胆管扩张症资料，PBM伴发率达97.4%，提示二者间关系密切。
PBM的形成机制尚不甚清楚，一般认为与胰胆管胚胎发育异常有关。在胚胎发育过程中若中肠旋转时背胰与腹胰的旋转和融合受到异常影响，胰管胆管正常分离将发生障碍导致异常汇合，汇合角度增大，所形成的共通管过长，常伴有远端狭窄和近端扩张。PBM以女性多见，提示可能与性联染色体缺陷有关。已知胆道闭锁与病毒感染密切相关，Ando等发现胆道闭锁亦具有PBM的共通管较长的特征，因此推测PBM可能与病毒感染亦有一定关系。
临床常将PBM分为伴有胆管扩张症和不伴胆管扩张症的两大类，前者约占80%，因症状、体征较明显而易于检出。古味1991年提出了更细致的分型:胆总管汇入主胰管为Ⅰ型(B-P型)，主胰管汇入胆总管为Ⅱ型(P-B型)，Ⅰ型和Ⅱ型均无副胰管开放，根据共通管无或有扩张再分为a、b亚型；Ⅲ型为复杂型，具有副胰管直接开口于十二指肠，根据有无交通支以及胰管系统扩张情况又分为a、b、c亚型。
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存在PBM畸形时，胰液和胆汁虽可双向返流，但由于正常胰管内压比胆管内压高2～3倍，故一般为胰液返流入胆管，其中B-P型更易发生。胆汁中含有肠激酶等酶激活剂，可激活蛋白酶和磷酯酶A2等多种胰酶，导致胆管壁上皮破坏脱落，弹力纤维断裂，平滑肌纤维减少乃至消失，使管腔扩张，而管壁纤维化增厚；远端胆管壁水肿狭窄，管腔内蛋白栓沉积则加重梗阻；因此被认为是胆管扩张症的重要病因。胰胆管内的活性胰酶除破坏组织外，还可降解脂肪并破坏胆汁的稳定性，促进蛋白栓、细胞碎屑、钙质、硬脂酸和柠檬酸、胆固醇或胆色素等物质形成、析出或沉积，从而形成不同类型胆胰结石，引起相应症状。
由于结石嵌顿在共通管远端或痉挛水肿等因素，胆汁同样可返流入胰管并激活各种胰酶，从而引起自身消化导致急慢性胰腺炎乃至胰头癌，以P-B型更易发生，发生率的高低与胆管扩张严重程度相关。激活的胰酶在压力的作用下尚可通过毛细胆管或淋巴系统进入肝脏汇管区及血循环，对肝脏产生慢性破坏，引起肝脏纤维化及肝硬化。因汇管区纤维增生首先压迫同一Glisson鞘内压力较低的门静脉分支，使窦前门静脉受阻，日久可引起门静脉高压。, 百拇医药(钟明安 肖现民)