红斑狼疮(1)
红斑狼疮(lupus erythematosus,LE)是一种自身免疫病,多见于育龄期女性，体内有多种自身抗体形成，常有多系统多脏器损害，病情严重者可危及生命。该病主要可分为：盘状红斑狼疮(discord lupus erythematosus, DLE),亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE),狼疮性脂膜炎或称深部红斑狼疮(lupus erythematosus profoundus,LEP)和系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)。约15%SLE患者可伴有盘状红斑狼疮皮损，约5%盘状红斑狼疮患者可发展为SLE，提示红斑狼疮是一种病谱性疾病。SLE的患病率因地区和种族而有不同。最近国外一项流行病学研究显示，其患病率为14.6-50.8/10万人。亚洲人发病率较高，上海方面报告的患病率为70/10万人，北京、汕头方面报告的患病率约为41/10万人。
一、病因和发病机理
, 百拇医药
本病的病因颇为复杂，目前认为其发病主要是遗传和环境等因素作用的结果。
(一)遗传因素：SLE患者一级亲属发病率远比正常人群高。单卵孪生者，SLE发病的一致率可高达50%以上；出现抗核抗体、高γ球蛋白血症的一致率分别为71%和87%。根据家谱分析，符合多基因遗传规律。
(二)环境因素：以下几种与该病的发生有关。
1.紫外线照射：可诱发本病；
2.性激素：与该病发生有关。例如，SLE患者男女比例为1：9，发病高峰在育龄期。
3.感染：发病前常有感染史，最常见的是病毒感染，少见的是细菌感染。
4.心理因素：精神创伤等往往是该病的诱发因素。
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5.药物：异烟肼、肼苯达嗪等，可诱发药物性红斑狼疮。
具有红斑狼疮易感基因的个体在各种环境因素作用下，机体免疫系统发生紊乱，主要表现为B细胞存在多克隆活化，自身抗体产生增多；某些T辅助细胞数目增多，释放许多细胞因子，致使B细胞功能进一步亢进，产生更多自身抗体。有些自身抗体如抗dsDNA抗体与抗原结合，形成免疫复合物，通过III型变态反应，损伤肾脏等内脏器官。有些自身抗体可通过II型变态反应，造成血细胞损伤。致敏的T细胞，则可能通过迟发性变态反应引起组织损伤。
以下主要对SLE进行描述。
二、临床表现
患者常有多系统、多脏器损害，可同时发生，也可先后发生。常见的临床表现如下：
1.皮肤与黏膜：SLE皮损成多形性，以水肿性红斑最为多见，常是本病最早发生、最突出的表现。颧、颊、鼻背处的皮疹可散在或融合成蝶翼状，最有特征性。此外，前额、耳垂、手背、指(趾)关节伸面、甲周、指(趾)腹、掌跖部也为好发部位。颧颊部蝶形红斑、甲周或指(趾)腹红斑、瘀点具有特征性。有的皮疹成多形红斑样，寒冷季节尤为多见。四肢等处常可发生瘀点、瘀斑、结节、坏疽、溃疡等坏死性血管炎引起的皮疹。此外，可有风团、环形红斑、紫癜、网状红斑、雷诺现象、脱发、光敏感、毛细血管扩张、盘状损害等皮肤表现，皮疹消退后常有色素沉着。病人可有黏膜损害，表现为毛细血管扩张的红色斑片或弥漫性潮红，其上有点状出血、糜烂、浅溃疡等，主要累及唇、颊、牙龈、舌、腭及鼻咽部粘膜，常反复发作。
2. 内脏器官损害：常发生于皮肤损害之后，但也有少数患者以某一脏器系统损害为首发症状。, http://www.100md.com(李明)
一、病因和发病机理
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本病的病因颇为复杂，目前认为其发病主要是遗传和环境等因素作用的结果。
(一)遗传因素：SLE患者一级亲属发病率远比正常人群高。单卵孪生者，SLE发病的一致率可高达50%以上；出现抗核抗体、高γ球蛋白血症的一致率分别为71%和87%。根据家谱分析，符合多基因遗传规律。
(二)环境因素：以下几种与该病的发生有关。
1.紫外线照射：可诱发本病；
2.性激素：与该病发生有关。例如，SLE患者男女比例为1：9，发病高峰在育龄期。
3.感染：发病前常有感染史，最常见的是病毒感染，少见的是细菌感染。
4.心理因素：精神创伤等往往是该病的诱发因素。
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5.药物：异烟肼、肼苯达嗪等，可诱发药物性红斑狼疮。
具有红斑狼疮易感基因的个体在各种环境因素作用下，机体免疫系统发生紊乱，主要表现为B细胞存在多克隆活化，自身抗体产生增多；某些T辅助细胞数目增多，释放许多细胞因子，致使B细胞功能进一步亢进，产生更多自身抗体。有些自身抗体如抗dsDNA抗体与抗原结合，形成免疫复合物，通过III型变态反应，损伤肾脏等内脏器官。有些自身抗体可通过II型变态反应，造成血细胞损伤。致敏的T细胞，则可能通过迟发性变态反应引起组织损伤。
以下主要对SLE进行描述。
二、临床表现
患者常有多系统、多脏器损害，可同时发生，也可先后发生。常见的临床表现如下：
1.皮肤与黏膜：SLE皮损成多形性，以水肿性红斑最为多见，常是本病最早发生、最突出的表现。颧、颊、鼻背处的皮疹可散在或融合成蝶翼状，最有特征性。此外，前额、耳垂、手背、指(趾)关节伸面、甲周、指(趾)腹、掌跖部也为好发部位。颧颊部蝶形红斑、甲周或指(趾)腹红斑、瘀点具有特征性。有的皮疹成多形红斑样，寒冷季节尤为多见。四肢等处常可发生瘀点、瘀斑、结节、坏疽、溃疡等坏死性血管炎引起的皮疹。此外，可有风团、环形红斑、紫癜、网状红斑、雷诺现象、脱发、光敏感、毛细血管扩张、盘状损害等皮肤表现，皮疹消退后常有色素沉着。病人可有黏膜损害，表现为毛细血管扩张的红色斑片或弥漫性潮红，其上有点状出血、糜烂、浅溃疡等，主要累及唇、颊、牙龈、舌、腭及鼻咽部粘膜，常反复发作。
2. 内脏器官损害：常发生于皮肤损害之后，但也有少数患者以某一脏器系统损害为首发症状。, http://www.100md.com(李明)