红斑狼疮(2)
(1)肾脏:最常受累,表现为肾炎,并可有肾病综合征发生。尿常规有红、白细胞、管型及蛋白质。损害严重者可发展为肾功能衰竭。
(2)心脏:全心都可受累,如心包炎、心肌炎、疣状心内膜炎,并可累及瓣膜,尤其常见的是二尖瓣闭锁不全。可表现为心动过速、心包摩擦音、瓣膜杂音、心衰等。
(3)肺脏:常见的是胸膜炎,一般为双侧性,并有少量积液。症状较重的是狼疮性间质性肺泡炎,患者有呼吸困难、咳嗽、咳血、胸痛等表现。
(4)精神神经系统:可产生各种精神症状,如忧郁、痴呆,甚至木僵状态,也可表现兴奋、狂躁或精神分裂。神经系统可累及中枢神经或周围神经,引起脑膜炎、脑炎、脑血管意外、脊髓炎、周围神经炎等病变,而产生偏瘫、截瘫、惊厥、昏迷、颅内高压等症状。本系统受累,常提示病情严重,预后亦较差。
(5)消化系统:常表现胃纳差、恶心、呕吐、腹痛、腹泻,严重者有便血。肝脏也常受累,表现肝大、压痛、黄疽、肝功能异常,或类似病毒性肝炎表现。
, 百拇医药
(6)运动系统:主要累及肌肉和关节。肌炎多发于四肢近端肌肉,表现为肌痛、肌无力。关节炎表现为手指小关节红肿,疼痛,并可累及腕、踝、肘、膝、肩、髋等关节。关节痛可为游走性、多发性,也可固定于某一关节。一般来说,本病的关节炎不发生畸形。
(7)眼:眼部病变有多种,如结膜炎、巩膜炎、眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出。有时在视网膜中心血管附近可看到圆形或卵圆形白色浑浊物,称为细胞样体,是由于血管炎而引起的视网膜变性所致。
2.其他症状:患者常有明显乏力、消瘦,可有发热,热型呈稽留热、弛张热、间歇热或不规则低热。
三、实验室检查
血常规检查可有贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少及血小板减少;尿常规检查可有尿蛋白、红细胞、白细胞和各种管型;血沉可加快,免疫球蛋白及γ-球蛋白可升高,补体C3、C4可降低,并可有梅毒血清假阳性和类风湿因子阳性。此外,本病还有下列一些较特异的检查。
, 百拇医药
1.抗核抗体(antinuclear antibody,ANA):采用间接免疫荧光法检查,底物常选用Hep-2,Hela细胞。通常血清中ANA滴度在1:80以上有临床意义,并根据细胞核荧光染色的形态有不同核型,如染色均匀,为均质型,常见抗原为脱氧核糖核蛋白(DNP),组蛋白,偶见dsDNA;如染色在膜部,为周边型,主要抗原为dsDNA,其次为ssDNA,DNP或组蛋白;如染色呈斑点状,为斑点型,抗原为可提取性核抗原,如RNP,Sm,SS-A,SS-B抗原等。
2.抗dsDNA抗体:40-70%患者阳性,高滴度时为标记抗体。与肾损害发生有关。
3.抗Sm抗体:30%患者阳性,为标记抗体。
4.抗U1-RNP抗体:30-40%患者阳性,该抗体阳性患者雷诺现象发生率高。
5.抗SS-A抗体:35%患者阳性,与新生儿红斑狼疮、干燥综合征及光敏感的发生有关。
6.抗SS-B抗体:15%患者阳性,与新生儿红斑狼疮、干燥综合征的发生有关。
7.抗心磷脂抗体:30-40%患者阳性,与血小板减少、自发性流产或死胎、血栓形成、血管炎及神经系统病变有关。
8.狼疮细胞;由于患者血清中存在抗核蛋白抗体,作用与受损的白细胞核,使其发生均匀变性并排出细胞外,形成均匀体,吸引中性粒细胞在其周围,形成花簇细胞。如均匀体被粒细胞所吞噬,则形成狼疮细胞。在病情活动时,其阳性率约为50%~80%。, 百拇医药(李明)
(2)心脏:全心都可受累,如心包炎、心肌炎、疣状心内膜炎,并可累及瓣膜,尤其常见的是二尖瓣闭锁不全。可表现为心动过速、心包摩擦音、瓣膜杂音、心衰等。
(3)肺脏:常见的是胸膜炎,一般为双侧性,并有少量积液。症状较重的是狼疮性间质性肺泡炎,患者有呼吸困难、咳嗽、咳血、胸痛等表现。
(4)精神神经系统:可产生各种精神症状,如忧郁、痴呆,甚至木僵状态,也可表现兴奋、狂躁或精神分裂。神经系统可累及中枢神经或周围神经,引起脑膜炎、脑炎、脑血管意外、脊髓炎、周围神经炎等病变,而产生偏瘫、截瘫、惊厥、昏迷、颅内高压等症状。本系统受累,常提示病情严重,预后亦较差。
(5)消化系统:常表现胃纳差、恶心、呕吐、腹痛、腹泻,严重者有便血。肝脏也常受累,表现肝大、压痛、黄疽、肝功能异常,或类似病毒性肝炎表现。
, 百拇医药
(6)运动系统:主要累及肌肉和关节。肌炎多发于四肢近端肌肉,表现为肌痛、肌无力。关节炎表现为手指小关节红肿,疼痛,并可累及腕、踝、肘、膝、肩、髋等关节。关节痛可为游走性、多发性,也可固定于某一关节。一般来说,本病的关节炎不发生畸形。
(7)眼:眼部病变有多种,如结膜炎、巩膜炎、眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出。有时在视网膜中心血管附近可看到圆形或卵圆形白色浑浊物,称为细胞样体,是由于血管炎而引起的视网膜变性所致。
2.其他症状:患者常有明显乏力、消瘦,可有发热,热型呈稽留热、弛张热、间歇热或不规则低热。
三、实验室检查
血常规检查可有贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少及血小板减少;尿常规检查可有尿蛋白、红细胞、白细胞和各种管型;血沉可加快,免疫球蛋白及γ-球蛋白可升高,补体C3、C4可降低,并可有梅毒血清假阳性和类风湿因子阳性。此外,本病还有下列一些较特异的检查。
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1.抗核抗体(antinuclear antibody,ANA):采用间接免疫荧光法检查,底物常选用Hep-2,Hela细胞。通常血清中ANA滴度在1:80以上有临床意义,并根据细胞核荧光染色的形态有不同核型,如染色均匀,为均质型,常见抗原为脱氧核糖核蛋白(DNP),组蛋白,偶见dsDNA;如染色在膜部,为周边型,主要抗原为dsDNA,其次为ssDNA,DNP或组蛋白;如染色呈斑点状,为斑点型,抗原为可提取性核抗原,如RNP,Sm,SS-A,SS-B抗原等。
2.抗dsDNA抗体:40-70%患者阳性,高滴度时为标记抗体。与肾损害发生有关。
3.抗Sm抗体:30%患者阳性,为标记抗体。
4.抗U1-RNP抗体:30-40%患者阳性,该抗体阳性患者雷诺现象发生率高。
5.抗SS-A抗体:35%患者阳性,与新生儿红斑狼疮、干燥综合征及光敏感的发生有关。
6.抗SS-B抗体:15%患者阳性,与新生儿红斑狼疮、干燥综合征的发生有关。
7.抗心磷脂抗体:30-40%患者阳性,与血小板减少、自发性流产或死胎、血栓形成、血管炎及神经系统病变有关。
8.狼疮细胞;由于患者血清中存在抗核蛋白抗体,作用与受损的白细胞核,使其发生均匀变性并排出细胞外,形成均匀体,吸引中性粒细胞在其周围,形成花簇细胞。如均匀体被粒细胞所吞噬,则形成狼疮细胞。在病情活动时,其阳性率约为50%~80%。, 百拇医药(李明)