天疱疮(2)
四、临床表现
本病少见，年发病率为0.5～3.2/10万。
(一)寻常型天疱疮
是天疱疮中最常见而又较严重的一个类型。两性均多发生于中年人，儿童罕见。一般是在无前驱症状情况下发病。约60%患者于皮肤损害之前数月出现口腔粘膜糜烂，这种糜烂面不但较难愈合，并能向周围扩展，在病程中尚可累及咽、喉、食管、外阴和肛门等处，发生腹泻者可能是肠粘膜受损表现。所以对有口腔粘膜糜烂而又长期不愈病例，应警惕有否发生天疱疮的可能。另外，少数患者早期损害只限于某一部位，呈感染性湿疹样皮炎表现，但有疼痛而不一定瘙痒、易出血和较难愈合，损害边缘表皮不仅容易剥离并向外扩展形成大片糜烂面，可与其他疾病鉴别。本病典型表现是在正常皮肤上出现大小不一的浆液性水疱和大疱。由于水疱原发于棘层细胞内，并伴棘层细胞松解，故疱壁菲薄、松弛易破是其特征。若初发为紧张性水疱，也因表皮细胞不断向上生长推移而使疱壁松弛。由于存在棘层细胞松解，若在疱顶施加压力，即可见疱液向周围表皮内渗透；牵拉破疱之残壁，引起周围表皮进一步剥脱；更为重要的是皮损周围外观正常皮肤也一擦即破，此即所谓Nikolsky征，是有诊断价值的体征。病情活动时这种现象更加明显。大疱破裂后遗留大片表皮剥脱面，渗液较多，这种剥脱面愈合缓慢，表面有污秽色或带油腻状粘着性痂，在愈合过程中或有部分损害表面呈疣状增生现象，损害消退后多有色素沉着。全身各处均可发病，而头面、胸、背、腋、股及骨突出处和受压与摩擦部位更为常见而严重。损害多持续发展，但偶有自行缓解倾向。由于大片表皮剥脱，导致组织液丧失，若是口腔粘膜损害严重，则妨碍进食，久之，则营养不良，抵抗力降低，发生细菌感染，加重病情。有不同程度瘙痒和表皮剥脱处疼痛。一般不发热，白细胞计数不升高。
, 百拇医药
(二)增殖型天疱疮
本病少见。临床上分为轻型(Hallopeau)和重型(Neumann)。早期损害类似寻常型天疱疮，也有口腔粘膜损害，可能是寻常型天疱疮发展阶段的一个表现，也有开始为增殖型天疱疮而后发展成寻常型天疱疮的病例。该型患者抵抗较强，病程更为缓慢，预后较好。损害主要限于腋、股、臀沟、乳房下、脐、生殖器和肛周等处。
1.轻型 原发损害为小脓疱而不是水疱。其表皮剥脱面不是愈合而是组织增生。由于增生及其边缘新发生的损害相互融合以至形成更大的不规则形乳头瘤样新生物。这种类型疾病并不多见，病情较轻，经过缓慢，预后较好。由于其原发损害为脓疱或继发葡萄球菌感染，于是有认为系增殖性脓皮病，但由于存在棘层细胞松解和直接免疫荧光检查发现IgG及C3沉积于棘层细胞间，所以这种病例实际上是增殖型天疱疮而不是原发性脓皮病。
2.重型 与寻常型天疱疮一样，原发损害为水疱或在红斑基底上发生水疱。水疱破裂后有较多浆液脓性分泌物。水疱的表皮剥脱面在愈合过程中不是形成正常皮肤而是表皮细胞呈疣状增生，在其边缘新发生损害亦呈类似现象。由于这些增生损害相互融合形成更大的不规则形乳头瘤样新生物，其表面常散在少许小脓疱或较多的脓性分泌物及结痂。
(三)落叶型天疱疮
多发生于中年男性。早期损害常限于头皮、面和躯干上部，而后迅速或缓慢地发展至身体的大部分或全身。因为病变原发于棘层细胞上部，所以疱壁非常菲薄而脆弱，甚至有时难以形成水疱，即使形成亦较小并松弛易破。表皮剥脱面渗液不多，其脱屑层层粘连成疏松厚痂。在进行期可以完全无水疱，脱屑更多以至类似剥脱性皮炎，但以有无棘层细胞松解可资区别；若痂下聚集较多渗出物则产生令人难忍恶臭，亦与剥脱性皮炎不同。通常无口腔粘膜损害，预后较寻常型天疱疮为佳。日光暴晒可使损害加重，有时能自己缓解。, 百拇医药(翁孟武)
本病少见，年发病率为0.5～3.2/10万。
(一)寻常型天疱疮
是天疱疮中最常见而又较严重的一个类型。两性均多发生于中年人，儿童罕见。一般是在无前驱症状情况下发病。约60%患者于皮肤损害之前数月出现口腔粘膜糜烂，这种糜烂面不但较难愈合，并能向周围扩展，在病程中尚可累及咽、喉、食管、外阴和肛门等处，发生腹泻者可能是肠粘膜受损表现。所以对有口腔粘膜糜烂而又长期不愈病例，应警惕有否发生天疱疮的可能。另外，少数患者早期损害只限于某一部位，呈感染性湿疹样皮炎表现，但有疼痛而不一定瘙痒、易出血和较难愈合，损害边缘表皮不仅容易剥离并向外扩展形成大片糜烂面，可与其他疾病鉴别。本病典型表现是在正常皮肤上出现大小不一的浆液性水疱和大疱。由于水疱原发于棘层细胞内，并伴棘层细胞松解，故疱壁菲薄、松弛易破是其特征。若初发为紧张性水疱，也因表皮细胞不断向上生长推移而使疱壁松弛。由于存在棘层细胞松解，若在疱顶施加压力，即可见疱液向周围表皮内渗透；牵拉破疱之残壁，引起周围表皮进一步剥脱；更为重要的是皮损周围外观正常皮肤也一擦即破，此即所谓Nikolsky征，是有诊断价值的体征。病情活动时这种现象更加明显。大疱破裂后遗留大片表皮剥脱面，渗液较多，这种剥脱面愈合缓慢，表面有污秽色或带油腻状粘着性痂，在愈合过程中或有部分损害表面呈疣状增生现象，损害消退后多有色素沉着。全身各处均可发病，而头面、胸、背、腋、股及骨突出处和受压与摩擦部位更为常见而严重。损害多持续发展，但偶有自行缓解倾向。由于大片表皮剥脱，导致组织液丧失，若是口腔粘膜损害严重，则妨碍进食，久之，则营养不良，抵抗力降低，发生细菌感染，加重病情。有不同程度瘙痒和表皮剥脱处疼痛。一般不发热，白细胞计数不升高。
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(二)增殖型天疱疮
本病少见。临床上分为轻型(Hallopeau)和重型(Neumann)。早期损害类似寻常型天疱疮，也有口腔粘膜损害，可能是寻常型天疱疮发展阶段的一个表现，也有开始为增殖型天疱疮而后发展成寻常型天疱疮的病例。该型患者抵抗较强，病程更为缓慢，预后较好。损害主要限于腋、股、臀沟、乳房下、脐、生殖器和肛周等处。
1.轻型 原发损害为小脓疱而不是水疱。其表皮剥脱面不是愈合而是组织增生。由于增生及其边缘新发生的损害相互融合以至形成更大的不规则形乳头瘤样新生物。这种类型疾病并不多见，病情较轻，经过缓慢，预后较好。由于其原发损害为脓疱或继发葡萄球菌感染，于是有认为系增殖性脓皮病，但由于存在棘层细胞松解和直接免疫荧光检查发现IgG及C3沉积于棘层细胞间，所以这种病例实际上是增殖型天疱疮而不是原发性脓皮病。
2.重型 与寻常型天疱疮一样，原发损害为水疱或在红斑基底上发生水疱。水疱破裂后有较多浆液脓性分泌物。水疱的表皮剥脱面在愈合过程中不是形成正常皮肤而是表皮细胞呈疣状增生，在其边缘新发生损害亦呈类似现象。由于这些增生损害相互融合形成更大的不规则形乳头瘤样新生物，其表面常散在少许小脓疱或较多的脓性分泌物及结痂。
(三)落叶型天疱疮
多发生于中年男性。早期损害常限于头皮、面和躯干上部，而后迅速或缓慢地发展至身体的大部分或全身。因为病变原发于棘层细胞上部，所以疱壁非常菲薄而脆弱，甚至有时难以形成水疱，即使形成亦较小并松弛易破。表皮剥脱面渗液不多，其脱屑层层粘连成疏松厚痂。在进行期可以完全无水疱，脱屑更多以至类似剥脱性皮炎，但以有无棘层细胞松解可资区别；若痂下聚集较多渗出物则产生令人难忍恶臭，亦与剥脱性皮炎不同。通常无口腔粘膜损害，预后较寻常型天疱疮为佳。日光暴晒可使损害加重，有时能自己缓解。, 百拇医药(翁孟武)