天疱疮(3)
[附]巴西(Brazilian)天疱疮 系一种特殊类型天疱疮。流行于南美的某些地区，如Sao Paulo。各年龄层均可发病，而儿童和青年尤多。其临床表现、组织病理和免疫学检查都与落叶型天疱疮相似，血清中抗体滴度比非流行天疱疮更高，对抗疟药治疗有一定效果。因在某些地区呈小流行性发病，其发病可能与某些节肢动物叮咬有关。
(四)红斑型天疱疮
损害主要发生于头皮、面颊和躯干上部或上肢，一般不累及口腔粘膜和下肢。有时可发展成落叶型天疱疮。典型表现是：面部损害是呈蝶形分布的鳞屑性红斑，类似红斑狼疮，但损害消退后无皮肤萎缩现象。头皮、胸背上部发生散在红斑，其上发生疱壁松弛的水疱，若为鳞屑或结痂，则似脂溢性皮炎。其他部位亦为散在的局限性红斑，在红斑或其边缘上发生松弛性水疱，壁薄而松弛易破。棘层细胞松解现象阳性。愈后遗留色素沉着斑或是表皮呈轻度疣状增生现象。自觉症状较轻。
关于本病属性问题的意见主要有：属于天疱疮，因在病变中发现棘层细胞松解性水疱，直接免疫荧光检查发现棘层细胞间IgG沉积，临床上一般无口腔粘膜损害，有些病例能发展成落叶型天疱疮，因此认为属于天疱疮，并且是落叶型天疱疮的早期表现或是其轻型；属于红斑狼疮，由于面颊部损害类似红斑狼疮，直接免疫荧光检查可在表皮真皮交界处发现IgG和补体沉积，或者抗核抗体及红斑狼疮细胞阳性，更有并发甲状腺炎及类风湿性关节炎等免疫性疾病，于是认为与红斑狼疮有关，但在皮肤损害的组织病变和尸体解剖材料中均未能发现红斑狼疮证据。值得注意的是在直接免疫荧光检查中发现既有红斑狼疮特征的表皮真皮交界处IgG和补体沉积， 又有天疱疮特征的棘层细胞间抗体沉积，似有两病同时存在的可能。有报道在48例红斑性天疱疮患者的暴露部位取损害皮肤检查，其狼疮带阳性率为81.0%，而非暴露部位皮肤标本中，狼疮带阳性率为23.0%。以上事实只能说明红斑性天疱疮患者存在红斑狼疮的免疫学特征，而不是同时存在红斑狼疮疾病。
, 百拇医药
天疱疮患者可伴发甲状腺炎、重症肌无力及红斑狼疮等免疫性疾病。这可能不仅是临床上的并发症，而是有免疫紊乱的重叠。
五、免疫学检查
(一)直接免疫荧光检查
各型天疱疮患者之水疱周围和病变部位皮肤的棘层细胞间总是有IgG沉积，而IgM和IgA阳性者只为25%。补体成分中C3总是阳性。其他成分有C1q和C4，显示补体活化主要是通过经典途径。免疫球蛋白和补体沉积位置与病变原发部位相一致。在只有口腔粘膜损害、血清抗体尚为阴性而又不能作活体组织检查的病例，取损害粘膜涂片，进行直接免疫荧光检查，若为阳性，有助于本病诊断。
红斑型天疱疮，直接免疫荧光检查除棘细胞间IgG和C3沉积外，大部分曝光皮损处同时可见基底膜处IgG或C3沉积。
(二)血清学检查
80%～90%患者血清中存在抗表皮细胞间物质抗体，主要是IgG，有时是IgM和IgA。抗体滴度与疾病程度和病情活动有关。即损害广泛而病情活动的患者，抗体滴度均较高，临床症状缓解或已治愈病例，抗体滴度降低或呈阴性。当抗体滴度再度升高或再出现时，预示损害复发。所以抗体滴度检查不仅可以指导治疗，并可判断预后。另外，尚不能为临床和组织病理证明为天疱疮患者，若能在血清中发现这种抗体，就可能是一种潜伏性天疱疮患者。由于抗体的这些特性，故称为天疱疮抗体。有时在早期患者，血清抗体检查阴性时，需经多次检查才可能有阳性结果。, 百拇医药(翁孟武)
(四)红斑型天疱疮
损害主要发生于头皮、面颊和躯干上部或上肢，一般不累及口腔粘膜和下肢。有时可发展成落叶型天疱疮。典型表现是：面部损害是呈蝶形分布的鳞屑性红斑，类似红斑狼疮，但损害消退后无皮肤萎缩现象。头皮、胸背上部发生散在红斑，其上发生疱壁松弛的水疱，若为鳞屑或结痂，则似脂溢性皮炎。其他部位亦为散在的局限性红斑，在红斑或其边缘上发生松弛性水疱，壁薄而松弛易破。棘层细胞松解现象阳性。愈后遗留色素沉着斑或是表皮呈轻度疣状增生现象。自觉症状较轻。
关于本病属性问题的意见主要有：属于天疱疮，因在病变中发现棘层细胞松解性水疱，直接免疫荧光检查发现棘层细胞间IgG沉积，临床上一般无口腔粘膜损害，有些病例能发展成落叶型天疱疮，因此认为属于天疱疮，并且是落叶型天疱疮的早期表现或是其轻型；属于红斑狼疮，由于面颊部损害类似红斑狼疮，直接免疫荧光检查可在表皮真皮交界处发现IgG和补体沉积，或者抗核抗体及红斑狼疮细胞阳性，更有并发甲状腺炎及类风湿性关节炎等免疫性疾病，于是认为与红斑狼疮有关，但在皮肤损害的组织病变和尸体解剖材料中均未能发现红斑狼疮证据。值得注意的是在直接免疫荧光检查中发现既有红斑狼疮特征的表皮真皮交界处IgG和补体沉积， 又有天疱疮特征的棘层细胞间抗体沉积，似有两病同时存在的可能。有报道在48例红斑性天疱疮患者的暴露部位取损害皮肤检查，其狼疮带阳性率为81.0%，而非暴露部位皮肤标本中，狼疮带阳性率为23.0%。以上事实只能说明红斑性天疱疮患者存在红斑狼疮的免疫学特征，而不是同时存在红斑狼疮疾病。
, 百拇医药
天疱疮患者可伴发甲状腺炎、重症肌无力及红斑狼疮等免疫性疾病。这可能不仅是临床上的并发症，而是有免疫紊乱的重叠。
五、免疫学检查
(一)直接免疫荧光检查
各型天疱疮患者之水疱周围和病变部位皮肤的棘层细胞间总是有IgG沉积，而IgM和IgA阳性者只为25%。补体成分中C3总是阳性。其他成分有C1q和C4，显示补体活化主要是通过经典途径。免疫球蛋白和补体沉积位置与病变原发部位相一致。在只有口腔粘膜损害、血清抗体尚为阴性而又不能作活体组织检查的病例，取损害粘膜涂片，进行直接免疫荧光检查，若为阳性，有助于本病诊断。
红斑型天疱疮，直接免疫荧光检查除棘细胞间IgG和C3沉积外，大部分曝光皮损处同时可见基底膜处IgG或C3沉积。
(二)血清学检查
80%～90%患者血清中存在抗表皮细胞间物质抗体，主要是IgG，有时是IgM和IgA。抗体滴度与疾病程度和病情活动有关。即损害广泛而病情活动的患者，抗体滴度均较高，临床症状缓解或已治愈病例，抗体滴度降低或呈阴性。当抗体滴度再度升高或再出现时，预示损害复发。所以抗体滴度检查不仅可以指导治疗，并可判断预后。另外，尚不能为临床和组织病理证明为天疱疮患者，若能在血清中发现这种抗体，就可能是一种潜伏性天疱疮患者。由于抗体的这些特性，故称为天疱疮抗体。有时在早期患者，血清抗体检查阴性时，需经多次检查才可能有阳性结果。, 百拇医药(翁孟武)