天疱疮(4)
另外，应用间接免疫荧光测定天疱疮抗体阳性率与所用的底物有关，猴食管粘膜对寻常型天疱疮测定较宜，而豚鼠食管粘膜对落叶型天疱疮测定抗体较好。
中毒性表皮坏死、青霉素反应引起的麻疹样皮炎、发癣菌感染，甚至类天疱疮患者血清中也能发现一种能与表皮细胞间物质结合的抗体，但不能引起天疱疮皮肤损害。烧伤患者通常也能于2周左右在血清中发现这种抗体。其滴度均较低，消失也较快。这种情况的产生，可能与表皮细胞间不同抗原决定簇有关，即与特异性细胞间物质抗原决定簇反应，产生抗体，与其他种细胞间物质抗原决定簇反应，虽有抗体产生，但不引起皮肤损害，于是称为天疱疮样抗体。
血清中IgM降低，IgA一般正常。C3水平与疾病严重程度无关。与血清中补体水平相比，疱液中总补体水平是降低的，表示损害内有补体消耗或补体结合现象。
六、组织病理
, 百拇医药 (一)寻常型天疱疮
早期病变是表皮基层细胞上部的棘层细胞间水肿和细胞间物质溶解以至消失，棘层细胞相互间失去粘连，先成裂隙，再发展成表皮内水疱。由于基层细胞未受累以及棘层细胞间病变的发展以致相邻细胞分离，使基层细胞像墓碑一样地排列于真皮乳头上，突出于水疱腔内，呈所谓绒毛状表现。变性的表皮细胞单个或成束地脱落于水疱腔内，其胞体较大，胞膜较厚，有均匀嗜碱性胞质，大而染色较深的圆形胞核，周围绕以淡色晕，此即所谓棘层松解细胞，有辅助诊断本病的价值。早期病变中很少炎性细胞浸润，偶尔在水肿的棘层细胞间侵入嗜酸性粒细胞，称为嗜酸性海绵形成。陈旧损害内可见较多嗜酸性粒细胞甚至浆细胞。在治愈期损害内，绒毛不规则地向上生长和表皮突向下伸展更加显著。外毛根鞘的基层细胞也有裂隙形成。汗腺管亦可能受累。口腔粘膜病变不如皮肤典型，但表皮下炎症反应比皮肤重，若是病变波及粘膜腺管或唾液腺管亦可能提示本病。
(二)增殖型天疱疮
, 百拇医药 重型(Neumann)病例的早期组织病理改变与寻常型天疱疮一样，棘层细胞松解和水疱形成均在基层细胞上部的棘层细胞内，不同的是绒毛形成和表皮突向上伸展更加显著。这种延长和分支的表皮突可伸展至水肿的乳头顶部。棘层肥厚以至成乳头状瘤样表现。常有以嗜酸性粒细胞为主形成的微脓疡。当乳头状瘤形成并伴有角化过度时，嗜酸性粒细胞数减少或消失，这种组织病理改变的诊断价值就不大了。轻型(Hallopeau)病例的组织病理改变与重型基本相同，不同的是整个表皮和真皮上部嗜酸性粒细胞浸润更为广泛，出现嗜酸性海绵形成和嗜酸性微脓疡。
(三)落叶型天庖疮
早期病变是在表皮粒层内或其下部形成裂隙，再发展成水疱，伴棘层细胞松解。陈旧损害中棘层肥厚及角化过度。真皮上部和棘层细胞内有少许炎性细胞浸润。
(四)红斑型天疱疮
与落叶型天疱疮基本相同。在陈旧损害内可见毛囊角化过度，伴棘层细胞松解和粒层细胞角化不良现象。
七、电镜及免疫电镜检查 ①电镜检查发现主要是棘层细胞间粘合质或糖被膜(glycocalyx)溶解，桥粒破坏，细胞间结合丧失，棘层细胞松解。各型天疱疮病变基本一致，但其程度各有不同。②免疫电镜检查发现IgG沉积在表皮细胞间隙内，与棘层细胞松解部位相一致。, 百拇医药(翁孟武)
中毒性表皮坏死、青霉素反应引起的麻疹样皮炎、发癣菌感染，甚至类天疱疮患者血清中也能发现一种能与表皮细胞间物质结合的抗体，但不能引起天疱疮皮肤损害。烧伤患者通常也能于2周左右在血清中发现这种抗体。其滴度均较低，消失也较快。这种情况的产生，可能与表皮细胞间不同抗原决定簇有关，即与特异性细胞间物质抗原决定簇反应，产生抗体，与其他种细胞间物质抗原决定簇反应，虽有抗体产生，但不引起皮肤损害，于是称为天疱疮样抗体。
血清中IgM降低，IgA一般正常。C3水平与疾病严重程度无关。与血清中补体水平相比，疱液中总补体水平是降低的，表示损害内有补体消耗或补体结合现象。
六、组织病理
, 百拇医药 (一)寻常型天疱疮
早期病变是表皮基层细胞上部的棘层细胞间水肿和细胞间物质溶解以至消失，棘层细胞相互间失去粘连，先成裂隙，再发展成表皮内水疱。由于基层细胞未受累以及棘层细胞间病变的发展以致相邻细胞分离，使基层细胞像墓碑一样地排列于真皮乳头上，突出于水疱腔内，呈所谓绒毛状表现。变性的表皮细胞单个或成束地脱落于水疱腔内，其胞体较大，胞膜较厚，有均匀嗜碱性胞质，大而染色较深的圆形胞核，周围绕以淡色晕，此即所谓棘层松解细胞，有辅助诊断本病的价值。早期病变中很少炎性细胞浸润，偶尔在水肿的棘层细胞间侵入嗜酸性粒细胞，称为嗜酸性海绵形成。陈旧损害内可见较多嗜酸性粒细胞甚至浆细胞。在治愈期损害内，绒毛不规则地向上生长和表皮突向下伸展更加显著。外毛根鞘的基层细胞也有裂隙形成。汗腺管亦可能受累。口腔粘膜病变不如皮肤典型，但表皮下炎症反应比皮肤重，若是病变波及粘膜腺管或唾液腺管亦可能提示本病。
(二)增殖型天疱疮
, 百拇医药 重型(Neumann)病例的早期组织病理改变与寻常型天疱疮一样，棘层细胞松解和水疱形成均在基层细胞上部的棘层细胞内，不同的是绒毛形成和表皮突向上伸展更加显著。这种延长和分支的表皮突可伸展至水肿的乳头顶部。棘层肥厚以至成乳头状瘤样表现。常有以嗜酸性粒细胞为主形成的微脓疡。当乳头状瘤形成并伴有角化过度时，嗜酸性粒细胞数减少或消失，这种组织病理改变的诊断价值就不大了。轻型(Hallopeau)病例的组织病理改变与重型基本相同，不同的是整个表皮和真皮上部嗜酸性粒细胞浸润更为广泛，出现嗜酸性海绵形成和嗜酸性微脓疡。
(三)落叶型天庖疮
早期病变是在表皮粒层内或其下部形成裂隙，再发展成水疱，伴棘层细胞松解。陈旧损害中棘层肥厚及角化过度。真皮上部和棘层细胞内有少许炎性细胞浸润。
(四)红斑型天疱疮
与落叶型天疱疮基本相同。在陈旧损害内可见毛囊角化过度，伴棘层细胞松解和粒层细胞角化不良现象。
七、电镜及免疫电镜检查 ①电镜检查发现主要是棘层细胞间粘合质或糖被膜(glycocalyx)溶解，桥粒破坏，细胞间结合丧失，棘层细胞松解。各型天疱疮病变基本一致，但其程度各有不同。②免疫电镜检查发现IgG沉积在表皮细胞间隙内，与棘层细胞松解部位相一致。, 百拇医药(翁孟武)