银屑病进展(4)
(2)环状泛发性脓疱型银屑病;
(3)妊娠泛发性脓疱型银屑病:口服避孕药可复发。临床表现为急性的或环状的脓疱性皮损。
(4)少年和婴幼儿泛发性脓疱型银屑病:有先天患病的报道,约1/4在1岁内发病,常为环状的,无系统症状,可自行缓解。约1/3被诊为脂溢性皮炎、尿布皮炎、尿布银屑病。严重者可有全身症状,表现为GPP形式。多见于2-10岁的儿童,2-3天内平息。
(5)局限型泛发性脓疱型银屑病:具有脓疱的寻常型银屑病,常可见于外用高效皮质激素后。
另外,还有发疹性、伴血管炎的慢性角层下脓疱病等分类。后者较少报道;前者指AGEP。
AGEP的病因绝大多数与用药相关,其次为病毒感染,使用汞制剂及食物中毒等。药物引起皮疹的潜伏期,<=1-18天。脓疱发生于带水肿的红斑上,可有毛囊性,也可有紫癜、水疱、多形性红斑,伴有发热、白细胞增高,持续约7-10天,随后皮疹自然消退脱屑,留有轻度色素沉着。一般病情不超过15天。
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2.局限性脓疱性银屑病:
局限性脓疱性银屑病包括掌跖脓疱病和连续性肢端皮炎。
(1)掌跖脓疱病(PPP):又名脓疱性细菌疹、Abortive肢端皮炎。病因与扁桃体感染有关,切除扁桃体后约77%有效;手术后皮损控制者,SK-SD浓度下降、中性白细胞的髓质素含量下降,低于术前水平,也低于术后皮损仍活跃的患者;还有发现扁桃体存在着一种角质层样的改变,可能成为交叉抗原。
掌跖部位的角质层较厚,故发生于棘层的脓疱不会出现糜烂。脓疱干涸的痂,形成褐色的鳞屑脱落。皮损基底红,界限较清,可累及甲,不累及指趾缝;脓疱反复成批出现,瘙痒明显。有报道伴发胸锁关节炎。
(2)连续性肢端皮炎:又名肢端脓疱病、匍行性皮炎。先有单个指趾的轻微创伤或感染,无菌性小脓疱、糜烂,形成光亮鲜红的外观。有瘙痒、灼痛感。炎症持久出现鳞屑,类似银屑病。皮损逐渐向心性蔓延,累及其他指趾。甲下脓疱导致甲板营养不良、甲分离。并发症有:远端指趾骨骨质溶解、节间关节滑滑膜炎、沟状舌或地图舌。老年患者易发展成泛发性脓疱型银屑病
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(三)关节病型银屑病
又称:银屑病性关节炎(PA)。PA是一种伴有银屑病的,血清阴性的关节炎。发病机理不清,但是免疫基因已被证实,HLA-B27阳性的比例很高。
银屑病患者中5-7%伴有关节症状,在严重的银屑病中这一比例高达30%。男女比例相等,但银屑病性脊椎炎中,男性多于女性3-5倍,而类风关样女性较多,男女比例约1:2.75%的关节症状出现于皮损之后,15%的关节症状先于皮损。关节症状与皮损的严重程度呈正相关。
Moll和Wright将PA归为五类的方法,73年来广泛应用:
1)不对称性少关节炎:占PA70%。指腱鞘炎引起香肠指。
2)远端指间型:占PA的5%-10%。可见骨隆突。常伴严重的甲破坏。
3)对称性多关节炎:占25%不到。与类风关相似。血清阳性患者可能存在着与类风关的重叠。
4)毁形性关节炎:约占5%。外周关节炎引起受累指的骨质溶解、迭进,似望远镜,出现缩短、强直等畸型。
5)脊椎型:占PA的5-40%。临床与放射学与强直性脊椎炎相似,但是银屑病脊椎炎相当的不对称。PA放射学的发现:受累骨的特征是破坏和增生。破坏性改变好发于指间关节,引起蕈样畸型;肌腱附着部位的骨肥厚呈增生状。常见的还有:尤其是伴有甲营养不良的远端指趾骨的皮质侵蚀。, http://www.100md.com(方栩)
(3)妊娠泛发性脓疱型银屑病:口服避孕药可复发。临床表现为急性的或环状的脓疱性皮损。
(4)少年和婴幼儿泛发性脓疱型银屑病:有先天患病的报道,约1/4在1岁内发病,常为环状的,无系统症状,可自行缓解。约1/3被诊为脂溢性皮炎、尿布皮炎、尿布银屑病。严重者可有全身症状,表现为GPP形式。多见于2-10岁的儿童,2-3天内平息。
(5)局限型泛发性脓疱型银屑病:具有脓疱的寻常型银屑病,常可见于外用高效皮质激素后。
另外,还有发疹性、伴血管炎的慢性角层下脓疱病等分类。后者较少报道;前者指AGEP。
AGEP的病因绝大多数与用药相关,其次为病毒感染,使用汞制剂及食物中毒等。药物引起皮疹的潜伏期,<=1-18天。脓疱发生于带水肿的红斑上,可有毛囊性,也可有紫癜、水疱、多形性红斑,伴有发热、白细胞增高,持续约7-10天,随后皮疹自然消退脱屑,留有轻度色素沉着。一般病情不超过15天。
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2.局限性脓疱性银屑病:
局限性脓疱性银屑病包括掌跖脓疱病和连续性肢端皮炎。
(1)掌跖脓疱病(PPP):又名脓疱性细菌疹、Abortive肢端皮炎。病因与扁桃体感染有关,切除扁桃体后约77%有效;手术后皮损控制者,SK-SD浓度下降、中性白细胞的髓质素含量下降,低于术前水平,也低于术后皮损仍活跃的患者;还有发现扁桃体存在着一种角质层样的改变,可能成为交叉抗原。
掌跖部位的角质层较厚,故发生于棘层的脓疱不会出现糜烂。脓疱干涸的痂,形成褐色的鳞屑脱落。皮损基底红,界限较清,可累及甲,不累及指趾缝;脓疱反复成批出现,瘙痒明显。有报道伴发胸锁关节炎。
(2)连续性肢端皮炎:又名肢端脓疱病、匍行性皮炎。先有单个指趾的轻微创伤或感染,无菌性小脓疱、糜烂,形成光亮鲜红的外观。有瘙痒、灼痛感。炎症持久出现鳞屑,类似银屑病。皮损逐渐向心性蔓延,累及其他指趾。甲下脓疱导致甲板营养不良、甲分离。并发症有:远端指趾骨骨质溶解、节间关节滑滑膜炎、沟状舌或地图舌。老年患者易发展成泛发性脓疱型银屑病
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(三)关节病型银屑病
又称:银屑病性关节炎(PA)。PA是一种伴有银屑病的,血清阴性的关节炎。发病机理不清,但是免疫基因已被证实,HLA-B27阳性的比例很高。
银屑病患者中5-7%伴有关节症状,在严重的银屑病中这一比例高达30%。男女比例相等,但银屑病性脊椎炎中,男性多于女性3-5倍,而类风关样女性较多,男女比例约1:2.75%的关节症状出现于皮损之后,15%的关节症状先于皮损。关节症状与皮损的严重程度呈正相关。
Moll和Wright将PA归为五类的方法,73年来广泛应用:
1)不对称性少关节炎:占PA70%。指腱鞘炎引起香肠指。
2)远端指间型:占PA的5%-10%。可见骨隆突。常伴严重的甲破坏。
3)对称性多关节炎:占25%不到。与类风关相似。血清阳性患者可能存在着与类风关的重叠。
4)毁形性关节炎:约占5%。外周关节炎引起受累指的骨质溶解、迭进,似望远镜,出现缩短、强直等畸型。
5)脊椎型:占PA的5-40%。临床与放射学与强直性脊椎炎相似,但是银屑病脊椎炎相当的不对称。PA放射学的发现:受累骨的特征是破坏和增生。破坏性改变好发于指间关节,引起蕈样畸型;肌腱附着部位的骨肥厚呈增生状。常见的还有:尤其是伴有甲营养不良的远端指趾骨的皮质侵蚀。, http://www.100md.com(方栩)