小儿充血性心力衰竭(3)
三、通过心肌细胞基因表达改变的调节
心肌肥厚为一种缓慢结构代偿调节机制。有利于心脏适应慢性血流动力负荷过重；有利于能量耗竭的心脏，保存心肌细胞活力；有助于延缓心衰的恶化，延长存活率。
心脏对血流动力学负荷过重反应：在慢性阶段先有心肌肥厚及稳定的功能亢进、继以耗竭和进行性心肌硬化。超负荷心脏的心肌肥厚在被期可起代偿作用，但由于持续的过度负荷，肥厚衰竭心肌的能量代谢障碍，进而引起心肌细胞死亡，其余存活细胞负荷进一步加重，使心肌结构形态发生相应改变(心室重构)。如此形成恶性循环，心力衰竭进行性恶化。
近年来分子生物学研究表明，在负荷过重所致的心肌肥厚，通过不同基因表达调节导致心肌蛋白成分的改变。心肌收缩蛋白主要成分阳肌球蛋白(肌凝蛋白)，肌球蛋白的重链变化可有α和β型，根据重链组成而有α-α，α-β，β-β3种，相应形成3种异构形式的肌球蛋白，即V1、V2和V3型。主要表现为AW酶活性和心肌收缩速度不同；心衰时，高ATP酶活力和快速缩短速度的V1型，转变为低ATP酶活力及缓慢缩短速度的V3型。
心衰、心肌肥厚时，分子发生适应性变化即收缩蛋白(肌球蛋白、肌动蛋白)和舒张蛋白(肌浆网的Ca2+-ATP酶及磷酸受钠蛋白)基因表达异常。这些变化主要通过转录水平调节。
【临床表现】
一、心肌功能障碍的表现
(一)心脏扩大 由于心肌收缩功能减低，导致心室腔扩张或肥厚。
(二)心动过速 心衰时由于心排血量减少，通过反射引起交感神经兴奋及迷走神经抑制，引起代偿性心率增快。
(三)心音改变 心音低钝，重者常出现奔马律，舒张期奔马律常为心衰的重要体征。
(四)可见脉压小，少部分病儿可出现交替脉，四肢末端发凉。婴儿心衰常伴有多汗。
二、肺瘀血的表现
(一)呼吸急促 呼吸频率增快，重者可有呼吸困难，不能平卧与紫绀。
(二)肺部罗音 肺泡水肿，肺底部可听到湿罗音。
(三)咯泡沫血痰 肺泡和支气管粘膜瘀血所致，但婴幼儿少见。
三、体循环瘀血的表现
(一)肝脏肿大 肝脏由于瘀血，短时间内肿大伴触痛。正常婴幼儿的肝脏虽可于肋下摸到1～2CM，但如肿大超过此范围，尤其是短期内改变更有临床意义。
(二)颈静脉怒张 可见颈外静脉膨胀(半坐位)，压迫肿大肝脏时，颈静脉充盈更明显(肝颈静脉回流征)。
(三)水肿 婴幼儿容量血管床相对较大，水肿可不明显，但体制增加迅速，仔细检查有时可见手背，足背或眼睑轻度浮肿。
【实验室及其他检查】
一、X线检查心脏扩大，透视下可见心博动减弱，肺淤血或肺水肿表现。, 百拇医药(陈永红)
心肌肥厚为一种缓慢结构代偿调节机制。有利于心脏适应慢性血流动力负荷过重；有利于能量耗竭的心脏，保存心肌细胞活力；有助于延缓心衰的恶化，延长存活率。
心脏对血流动力学负荷过重反应：在慢性阶段先有心肌肥厚及稳定的功能亢进、继以耗竭和进行性心肌硬化。超负荷心脏的心肌肥厚在被期可起代偿作用，但由于持续的过度负荷，肥厚衰竭心肌的能量代谢障碍，进而引起心肌细胞死亡，其余存活细胞负荷进一步加重，使心肌结构形态发生相应改变(心室重构)。如此形成恶性循环，心力衰竭进行性恶化。
近年来分子生物学研究表明，在负荷过重所致的心肌肥厚，通过不同基因表达调节导致心肌蛋白成分的改变。心肌收缩蛋白主要成分阳肌球蛋白(肌凝蛋白)，肌球蛋白的重链变化可有α和β型，根据重链组成而有α-α，α-β，β-β3种，相应形成3种异构形式的肌球蛋白，即V1、V2和V3型。主要表现为AW酶活性和心肌收缩速度不同；心衰时，高ATP酶活力和快速缩短速度的V1型，转变为低ATP酶活力及缓慢缩短速度的V3型。
心衰、心肌肥厚时，分子发生适应性变化即收缩蛋白(肌球蛋白、肌动蛋白)和舒张蛋白(肌浆网的Ca2+-ATP酶及磷酸受钠蛋白)基因表达异常。这些变化主要通过转录水平调节。
【临床表现】
一、心肌功能障碍的表现
(一)心脏扩大 由于心肌收缩功能减低，导致心室腔扩张或肥厚。
(二)心动过速 心衰时由于心排血量减少，通过反射引起交感神经兴奋及迷走神经抑制，引起代偿性心率增快。
(三)心音改变 心音低钝，重者常出现奔马律，舒张期奔马律常为心衰的重要体征。
(四)可见脉压小，少部分病儿可出现交替脉，四肢末端发凉。婴儿心衰常伴有多汗。
二、肺瘀血的表现
(一)呼吸急促 呼吸频率增快，重者可有呼吸困难，不能平卧与紫绀。
(二)肺部罗音 肺泡水肿，肺底部可听到湿罗音。
(三)咯泡沫血痰 肺泡和支气管粘膜瘀血所致，但婴幼儿少见。
三、体循环瘀血的表现
(一)肝脏肿大 肝脏由于瘀血，短时间内肿大伴触痛。正常婴幼儿的肝脏虽可于肋下摸到1～2CM，但如肿大超过此范围，尤其是短期内改变更有临床意义。
(二)颈静脉怒张 可见颈外静脉膨胀(半坐位)，压迫肿大肝脏时，颈静脉充盈更明显(肝颈静脉回流征)。
(三)水肿 婴幼儿容量血管床相对较大，水肿可不明显，但体制增加迅速，仔细检查有时可见手背，足背或眼睑轻度浮肿。
【实验室及其他检查】
一、X线检查心脏扩大，透视下可见心博动减弱，肺淤血或肺水肿表现。, 百拇医药(陈永红)