小儿肾病综合症(1)
肾病综合症(NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、大量白蛋白自尿中丢失并引起一系列病例生理改变的一种临床状态，通常具有以下四大特点： 1、大量蛋白尿：定性≥+ + +，定量成人多采用>3.5克/日，我国儿科多年来以0.1克/公斤/日为准(但近年也有以>50mg/kg·d为准者)，国际上有以50mg/kg/日，或>40mg/时/平方米为准者。
2、低白蛋白症：(5.72mmol/L(220mg/dl为准)。
4、明显水肿。
肾病综合症可见于多种原发或继发肾小球疾病。因之可分三大类：
1、原发性：病因不明，占小儿NS中的90%。
2、继发性：继发于全身性或其它系统的疾病，以及病因诊断明确的肾小球疾病。举例如下：
全身性系统性疾病：狼疮、过敏性紫癜、混合结缔组织病、皮肤炎、结节性多动脉炎、类风湿、Wegener肉芽肿等。 感染：疟疾、梅毒、乙肝、细菌感染等。
肾毒性药物或化学物质：汞、金、铋、青霉胺、三甲恶唑烷二酮等。
过敏：血清病、花粉吸人、食物过敏、毒蜂螫伤、蛇咬伤等。
心血管病：缩窄性心包炎、肾静脉栓塞。
代谢病：糖尿病、甲状腺疾病。
其它：肿瘤、镰状细胞病等。以上诸多原因中以过敏性紫癜、系统性红斑狼疮及乙型肝炎引起者多见。
3、先天性：出生6月-1岁前发生者。 今以原发性肾病综合症为重点叙述如下
一、发病情况：
美国16岁以下小儿年发生率2/10万，累计16/10万。我国20省市105所医院住院病儿统计，占泌尿系统住院病人的21.1%。我科肾脏病门诊中占37.22%。有家族发病史者2-8%，同胞间再发病的可能性1000倍于常人。与HLA的关系：有谓易发生于HLA-B12、DRW7、B8、B18、及B13者。任何年龄均可发病，但微小病变者74%在2-7岁间。小儿时期男>女，成人则男女约略相等。 二、分型：以利于指导治疗、预测疗效预后、可从不同角度分型： 1、临床分型：依有无伴发血尿、高血压、氮质血症、血补体低下否分为肾炎性和单纯性二种，以我国1982年调查1462例材料，单纯性68.4%，肾炎性31.6%。
2、依激素足量治疗8周时的效应分为完全效应、部分效应及无效应三种。
3、病例分型 如前述，肾病综合症作为一种临床综合症，它实际上包括了病因不同，病理改变各异的多种原发或继发性肾小球疾病，他们虽都具有前述四大临床特点，但其临床过程、药物治疗效应及预后不一，因之肾脏组织形态检查近年已成为诊断的一个重要组成。他对于病情的判断、治疗方案的选择及预后判断上都起了重要作用。今摘有关肾病时病理诊断中的几个问题简介如下：, 百拇医药(杨霁云)
2、低白蛋白症：(5.72mmol/L(220mg/dl为准)。
4、明显水肿。
肾病综合症可见于多种原发或继发肾小球疾病。因之可分三大类：
1、原发性：病因不明，占小儿NS中的90%。
2、继发性：继发于全身性或其它系统的疾病，以及病因诊断明确的肾小球疾病。举例如下：
全身性系统性疾病：狼疮、过敏性紫癜、混合结缔组织病、皮肤炎、结节性多动脉炎、类风湿、Wegener肉芽肿等。 感染：疟疾、梅毒、乙肝、细菌感染等。
肾毒性药物或化学物质：汞、金、铋、青霉胺、三甲恶唑烷二酮等。
过敏：血清病、花粉吸人、食物过敏、毒蜂螫伤、蛇咬伤等。
心血管病：缩窄性心包炎、肾静脉栓塞。
代谢病：糖尿病、甲状腺疾病。
其它：肿瘤、镰状细胞病等。以上诸多原因中以过敏性紫癜、系统性红斑狼疮及乙型肝炎引起者多见。
3、先天性：出生6月-1岁前发生者。 今以原发性肾病综合症为重点叙述如下
一、发病情况：
美国16岁以下小儿年发生率2/10万，累计16/10万。我国20省市105所医院住院病儿统计，占泌尿系统住院病人的21.1%。我科肾脏病门诊中占37.22%。有家族发病史者2-8%，同胞间再发病的可能性1000倍于常人。与HLA的关系：有谓易发生于HLA-B12、DRW7、B8、B18、及B13者。任何年龄均可发病，但微小病变者74%在2-7岁间。小儿时期男>女，成人则男女约略相等。 二、分型：以利于指导治疗、预测疗效预后、可从不同角度分型： 1、临床分型：依有无伴发血尿、高血压、氮质血症、血补体低下否分为肾炎性和单纯性二种，以我国1982年调查1462例材料，单纯性68.4%，肾炎性31.6%。
2、依激素足量治疗8周时的效应分为完全效应、部分效应及无效应三种。
3、病例分型 如前述，肾病综合症作为一种临床综合症，它实际上包括了病因不同，病理改变各异的多种原发或继发性肾小球疾病，他们虽都具有前述四大临床特点，但其临床过程、药物治疗效应及预后不一，因之肾脏组织形态检查近年已成为诊断的一个重要组成。他对于病情的判断、治疗方案的选择及预后判断上都起了重要作用。今摘有关肾病时病理诊断中的几个问题简介如下：, 百拇医药(杨霁云)