小儿肾病综合症(7)
除上述国内沿用已久的环磷酰胺、苯丁酸氮芥外，国内外近年应用环孢素A的报告日益加多，国内尚只有个别报告。环孢素A(CYA)是一脂溶性环形多肽，主用于器官移植时抑制排斥反应，1978年起用于NS，本药能抑制辅助T细胞及细胞的活化增值。本药有口服及静脉制剂，用药后3-6时血中达峰值，半衰期约8时，经胆道排出、尿中不及6%，一般用药6-8mg/日或100-150mg/m2/日，需经常监测血浓度(50-300ng/ml)以调整剂量。对于原发肾病之疗效概言之激素效应者，本剂也有多有效；对此类患者如激素毒副作用大时可换用本剂；但停药或减量仍有可能复发。对激素耐药者如能尽早应用，部分有效。搜集文献材料，44例激素敏感者39例(88.6%)本药也有效；对激素耐药的38例中应用本剂后10例(26.3%)获缓解。就病理形态而言MCNS81例中59例(73%)完全效应，73例FSGS中28例(38.4%)也完全缓解。其副作用中最令人瞩目的是肾毒性作用。急性肾毒性作用呈肾前性氮质血症，此因肾内血管收缩、肾血流下降、GFR减少所致，此为功能性可逆性改变。长期慢性肾毒性则肾有组织结构改变。表现为肾间质纤维化，细胞浸润、肾小管萎缩、近球装置肥大增生。临床表现为高血压、高尿酸血症、钠潴留、高血钾、肌酐清除率下降。除肾毒性外还可表现有多毛、池龈增生、低血镁、血碱磷酶增高。
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一些学者近年还报告了应用6-硫乌嘌呤(6-TG)2mg/kg配合波尼松0.75mg/kg隔日治疗小儿难治性肾病16例，结果激素依赖(10例)频复发(2例)者均有效，激素耐药的4例中3例有效，未见明显严重毒副作用。此外中药雷公藤亦有用于临床取得一定疗效的报告。 其它药物治疗：
1、左旋咪唑：原用于抗嚅虫。作为一免疫调节剂自1980年后用于肾病治疗。目前常用于激素的辅助治疗用于勤复发或依赖的病例，有宜于临床常发生感染的病例。剂量2.5mg/kg隔日用药可用药数月，Nongeau用于16例勤复发病例，用药后波尼松用量能减少60%，复发率减少，从每月0.35次减至0.13次。Nia-udet报告71例激素依赖的患者应用2.5mg/kg每周二次，结果17例(24%)能停用激素而不复发，32例(45%)激素剂量能减少。其余22例(30%)无效。此药副作用轻微，可表现为胃肠不适、流感样症状、皮疹、中性粒细胞下降，停药即可恢复。
2、血管紧张素II转换酶抑制即：鉴于此类药物有助于缓解肾小球内高血压和缓解肾小球高滤过高灌注的问题，硫甲丙脯酸用于蛋白尿的报告日益增多。有人报告用于肾病综合症可时蛋白尿有一定程度的减少。如Milliner 用12.5mg日三次治疗6例。蛋白质减少52%。用中应注意其毒副作用：高钾血症、白细胞减少、皮疹、发热、间质性肾炎等。
, 百拇医药
3、抗过敏药：Nagata报告应用抗过敏药Tranilast治疗19例勤复发病例，结果复发由每年2次减为0.7次，激素用量由0.66mg/kg/日将为0.26mg/kg/日，并有血中IgE水平的相应下降。
八、预后：
自应用抗菌药物、激素及免疫抑制剂后本征预后有很大改进。5年病死率自过去无有效抗菌药物年代的60-70%下降到强的松应用年代的10%，自免疫抑制剂应用后有更进一步下降。尤其是微小病变者10年病死率已降到4-7%。其预后与其类型有关：1979年北京市肾脏病协作组报告：单纯性者近期缓解率83.9%，随访3年复发率52.3%；肾炎型近期缓解率60%，其中单纯有血尿者近期缓解率72.4%,病死率4.7%。就组织类型而言，微小病变者预后最好初治近期缓解93%，而局灶节段硬化仅21%，膜增值者仅7%。, http://www.100md.com(杨霁云)
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一些学者近年还报告了应用6-硫乌嘌呤(6-TG)2mg/kg配合波尼松0.75mg/kg隔日治疗小儿难治性肾病16例，结果激素依赖(10例)频复发(2例)者均有效，激素耐药的4例中3例有效，未见明显严重毒副作用。此外中药雷公藤亦有用于临床取得一定疗效的报告。 其它药物治疗：
1、左旋咪唑：原用于抗嚅虫。作为一免疫调节剂自1980年后用于肾病治疗。目前常用于激素的辅助治疗用于勤复发或依赖的病例，有宜于临床常发生感染的病例。剂量2.5mg/kg隔日用药可用药数月，Nongeau用于16例勤复发病例，用药后波尼松用量能减少60%，复发率减少，从每月0.35次减至0.13次。Nia-udet报告71例激素依赖的患者应用2.5mg/kg每周二次，结果17例(24%)能停用激素而不复发，32例(45%)激素剂量能减少。其余22例(30%)无效。此药副作用轻微，可表现为胃肠不适、流感样症状、皮疹、中性粒细胞下降，停药即可恢复。
2、血管紧张素II转换酶抑制即：鉴于此类药物有助于缓解肾小球内高血压和缓解肾小球高滤过高灌注的问题，硫甲丙脯酸用于蛋白尿的报告日益增多。有人报告用于肾病综合症可时蛋白尿有一定程度的减少。如Milliner 用12.5mg日三次治疗6例。蛋白质减少52%。用中应注意其毒副作用：高钾血症、白细胞减少、皮疹、发热、间质性肾炎等。
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3、抗过敏药：Nagata报告应用抗过敏药Tranilast治疗19例勤复发病例，结果复发由每年2次减为0.7次，激素用量由0.66mg/kg/日将为0.26mg/kg/日，并有血中IgE水平的相应下降。
八、预后：
自应用抗菌药物、激素及免疫抑制剂后本征预后有很大改进。5年病死率自过去无有效抗菌药物年代的60-70%下降到强的松应用年代的10%，自免疫抑制剂应用后有更进一步下降。尤其是微小病变者10年病死率已降到4-7%。其预后与其类型有关：1979年北京市肾脏病协作组报告：单纯性者近期缓解率83.9%，随访3年复发率52.3%；肾炎型近期缓解率60%，其中单纯有血尿者近期缓解率72.4%,病死率4.7%。就组织类型而言，微小病变者预后最好初治近期缓解93%，而局灶节段硬化仅21%，膜增值者仅7%。, http://www.100md.com(杨霁云)