原发性胆管细胞癌是一种恶性度较高的少见肿瘤，预后很差。在所有癌瘤尸检病例中占不足2%，在肝脏恶性肿瘤中占10~20%。其中肝门部胆管癌(Hilar Cholangiocarcinoma/ Klatskin tumor)又占15~53%。胆管癌的病因尚不清楚，但可能与胆管分支(胆管树)形态异常、结石及慢性感染有关，如硬化性胆管炎、肝吸虫的弥漫性侵袭、肝结石病及伤寒携带者等。也与溃疡性结肠炎、先天性纤维多囊性疾病、胆总管囊肿有关，可以与肝细胞癌并发。临床多以梗阻性黄疸发病，明显的不适，厌食 ......