血白血病分型诊治中免疫标记应用进展与评价(1)
一、免疫标记在白血病免疫分型中的应用
(一)急性B淋巴细胞白血病
这类急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia，ALL)占所有ALL的85%左右，常用的有一定价值的标记抗体有HLA-DR/Ia，这虽不是特异性的B细胞标记物，却是99%以上的B系统ALL的阳性表达标记。CD19和CD24对此类白血病细胞表达的敏感性接近HLA-DR，且有较高的特异性。CD20和CD22与CD19和CD24有相同的特异性，但敏感性不够，CD20的表达往往伴随性CD19的阳性而出现。CD10(CALLA)的表达可出现在90%的B系统ALL的原始细胞上。一般来说，这类白血病患者有超过一半，甚至三分之二以上，在免疫表型中出现淋巴细胞分化的明显不协调，如，CD22阳性与CD34表达同时出现在ALL白血病细胞上。在没有条件检测病理细胞的特殊基因重排，如IgH、TCRα(β、γ、δ)基因重排时，病理细胞的克隆性增生是很难确定的，往往需要多重标记研究。正因为如此，免疫标记需要综合分析。
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1.早前B细胞ALL(Early Pre B Cell ALL) 早前B ALL白血病细胞的特点在于无浆内、膜上的免疫球蛋白标记和浆内μ链的表达。但可表达CD19或CD24或重链基因重组等B系祖细胞阶段的标记阳性。早前B-ALL在儿童ALL中占70%，成人ALL中占50%多。其中儿童的早前B ALL中有90%表达CD10，而在早些时候被归类于普通型ALL(cALL)。这一亚型中伴有CD34、CD10同时阳性的预后较好，TdT和5’核苷酸酶活性增高的患者也有这种预示作用。
2.前B细胞ALL(Pre B cell ALL) 此类亚型的B系统白血病特征是出现胞浆μ链，而无轻链或膜上免疫球蛋白的标记。其中90%以上的患者，白血病细胞可表达CD10，FAB分类中，主要归类于FABL1。其他TdT、HLA-DR、CD19、CD20和CD24均可呈阳性表达。
3.转化型前B细胞ALL(“Transitional” Pre B Cell ALL) 在ALL中不到1%，其白血病细胞胞浆和表面μ链表达阳性，但无轻链表达。可以认为是前B与B细胞间的过渡型细胞，用FCM检测DNA指数可发现>1.16，临床上无明显髓外表现，在儿童患者中，显示较前B细胞ALL更长的生存期。
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4.B细胞ALL(B Cell ALL) 此型在ALL中占1%～2%，表面IgM表达是它的特征。另外HLA-DR、CD19、CD20和CD24阳性，CD10和TdT通常不表达。B细胞ALL中的75%属于FAB L3型。细胞形态和细胞遗传学特点与白血病期的Burkitt’s淋巴瘤极其相似，后者常呈现TdT阴性和明显的λ轻链表达。
(二)急性T淋巴细胞白血病
15%的ALL属于这类白血病，根据白血病细胞的特点可分为幼稚胸腺细胞型(prothymocytes)、中间(普通)胸腺细胞型(intermediate thymocytes)和成熟胸腺细胞型(mature thymocytes)。CD7在白血病细胞上的表达是所有T-ALL中最敏感的。但由于个别T-ALL CD7阴性，因此诊断和分型时必须考虑与CD5、CD2标记同时检测，要注意的是，三分之一的T-ALL患者CD2可能阴性，而CD2与CD7在5%～30%的急性髓系白血病中，可呈阴性表达。T-ALL患者HLA-DR阴性，其中绝大部分表现出胞浆CD3阳性而表面CD3阴性的特征，当然这种情形在正常或肿瘤病变时的NK细胞上也可出现。CD7是泛 T细胞的标记，与正常人早期T细胞标记抗原协同表达的不同的是，T-ALL的白血病细胞常常只有CD7的阴性，而CD4和CD8阴性。T细胞受体(TCR)基因重排的检测是T-ALL诊断中常用的，但考虑到TCRσ也出现在B细胞系统和髓细胞急性白血病时，故常以TCRβ作为检测目标。T-ALL中主要是幼稚胸腺细胞型，其他两种类型细胞主要见于恶性淋巴瘤。与B细胞克隆性增生一样，基因重排的检测是必不可少的，除了存在TCRσ、TCRβ基因重排外，20%左右T细胞克隆性增生也呈现IgH的重排。, http://www.100md.com(胡翊群)
(一)急性B淋巴细胞白血病
这类急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia，ALL)占所有ALL的85%左右，常用的有一定价值的标记抗体有HLA-DR/Ia，这虽不是特异性的B细胞标记物，却是99%以上的B系统ALL的阳性表达标记。CD19和CD24对此类白血病细胞表达的敏感性接近HLA-DR，且有较高的特异性。CD20和CD22与CD19和CD24有相同的特异性，但敏感性不够，CD20的表达往往伴随性CD19的阳性而出现。CD10(CALLA)的表达可出现在90%的B系统ALL的原始细胞上。一般来说，这类白血病患者有超过一半，甚至三分之二以上，在免疫表型中出现淋巴细胞分化的明显不协调，如，CD22阳性与CD34表达同时出现在ALL白血病细胞上。在没有条件检测病理细胞的特殊基因重排，如IgH、TCRα(β、γ、δ)基因重排时，病理细胞的克隆性增生是很难确定的，往往需要多重标记研究。正因为如此，免疫标记需要综合分析。
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1.早前B细胞ALL(Early Pre B Cell ALL) 早前B ALL白血病细胞的特点在于无浆内、膜上的免疫球蛋白标记和浆内μ链的表达。但可表达CD19或CD24或重链基因重组等B系祖细胞阶段的标记阳性。早前B-ALL在儿童ALL中占70%，成人ALL中占50%多。其中儿童的早前B ALL中有90%表达CD10，而在早些时候被归类于普通型ALL(cALL)。这一亚型中伴有CD34、CD10同时阳性的预后较好，TdT和5’核苷酸酶活性增高的患者也有这种预示作用。
2.前B细胞ALL(Pre B cell ALL) 此类亚型的B系统白血病特征是出现胞浆μ链，而无轻链或膜上免疫球蛋白的标记。其中90%以上的患者，白血病细胞可表达CD10，FAB分类中，主要归类于FABL1。其他TdT、HLA-DR、CD19、CD20和CD24均可呈阳性表达。
3.转化型前B细胞ALL(“Transitional” Pre B Cell ALL) 在ALL中不到1%，其白血病细胞胞浆和表面μ链表达阳性，但无轻链表达。可以认为是前B与B细胞间的过渡型细胞，用FCM检测DNA指数可发现>1.16，临床上无明显髓外表现，在儿童患者中，显示较前B细胞ALL更长的生存期。
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4.B细胞ALL(B Cell ALL) 此型在ALL中占1%～2%，表面IgM表达是它的特征。另外HLA-DR、CD19、CD20和CD24阳性，CD10和TdT通常不表达。B细胞ALL中的75%属于FAB L3型。细胞形态和细胞遗传学特点与白血病期的Burkitt’s淋巴瘤极其相似，后者常呈现TdT阴性和明显的λ轻链表达。
(二)急性T淋巴细胞白血病
15%的ALL属于这类白血病，根据白血病细胞的特点可分为幼稚胸腺细胞型(prothymocytes)、中间(普通)胸腺细胞型(intermediate thymocytes)和成熟胸腺细胞型(mature thymocytes)。CD7在白血病细胞上的表达是所有T-ALL中最敏感的。但由于个别T-ALL CD7阴性，因此诊断和分型时必须考虑与CD5、CD2标记同时检测，要注意的是，三分之一的T-ALL患者CD2可能阴性，而CD2与CD7在5%～30%的急性髓系白血病中，可呈阴性表达。T-ALL患者HLA-DR阴性，其中绝大部分表现出胞浆CD3阳性而表面CD3阴性的特征，当然这种情形在正常或肿瘤病变时的NK细胞上也可出现。CD7是泛 T细胞的标记，与正常人早期T细胞标记抗原协同表达的不同的是，T-ALL的白血病细胞常常只有CD7的阴性，而CD4和CD8阴性。T细胞受体(TCR)基因重排的检测是T-ALL诊断中常用的，但考虑到TCRσ也出现在B细胞系统和髓细胞急性白血病时，故常以TCRβ作为检测目标。T-ALL中主要是幼稚胸腺细胞型，其他两种类型细胞主要见于恶性淋巴瘤。与B细胞克隆性增生一样，基因重排的检测是必不可少的，除了存在TCRσ、TCRβ基因重排外，20%左右T细胞克隆性增生也呈现IgH的重排。, http://www.100md.com(胡翊群)