血白血病分型诊治中免疫标记应用进展与评价(3)
(七)慢性白血病
1.慢性粒细胞性白血病 慢性粒细胞性白血病(慢粒)本质是一种较严重铁慢性骨髓增生性疾病，是先天性疾病，也是一种干细胞病变。由于病变涉及粒系、红系、巨核系、单核系甚至淋巴系细胞，因此慢粒肯有高度异质性，无论是慢性期、加速期，还是慢粒急变期，其细胞类型都是难确定的，而免疫表型分析也就显得更为重要。一般而言，慢粒的粒细胞型以各阶段早期粒细胞和成熟粒细胞为主，在骨髓病理检查中呈典型的ALIP分布，并有较高的CD13、CD33和CD15阳性表达；粒细胞-巨核细胞型，除上述表达阳性外，CD42、CD41a阳性亦已明显。一部分患者还可出现CD14、CD43、CD34、CD16和HLA-DR的阳性表达，但不能以此判断存在粒、单、巨核白血病。只有在单核细胞数占骨髓有核细胞40～50%以上，才考虑慢粒的粒单或粒单巨细胞白血病可能。 CD34和HLA-DR的阳性，对慢性急变的价值较高，据统计，在CD34和HLA-DR阳性表达后半年内，80%左右的慢粒病人发生急变。另外，CD34、CD14、CD11b阳性的类白血病反应是少的，类白血病反应一般只有CD13、CD33和CD15的阳性。
, http://www.100md.com
慢粒淋巴系急变以HLA-DR、CD9、CD10、CD19表达为主；巨核系急变除CD41、CD42表达外，还呈HLA-DR、CD9、CD13阳性；尚有极少数为急性未分化白血病和B淋巴与粒系杂合急变。
2.慢性淋巴细胞性白血病 慢性淋巴细胞性白血病(CLL)以B-CLL为主，占90%左右。最主要的免疫表达阳性有CD20、CD19、表面免疫球蛋白，并且有半数左右的患者呈λ或κ的阳性。一般国外报道T-CLL不是3%，但在我国可达10%～20%，通常以CD3、CD5表达为主，CD4、和CD8往往同时表达，细胞受体基因重组的检测(rTCR)是比较特异的。
二、免疫标记在白血病FAB分型中的应用
(一)急性淋巴细胞性白血病
急性淋巴细胞白血病FAB分型以白血病细胞大小、染色质疏松程度、核仁清晰状况和细胞质内容物分为L1、L2和L3三型。其中L3至今没有见到有T细胞涉及病变的报道，L1和L2 T、B细胞参与的机率是不同的，T-ALL占25%，B-ALL占75%。
, 百拇医药
1.ALL-L1 据瑞金医院血液教研室统计，L1型急淋中B细胞型与T细胞型之比为3：1
(1)B系分化抗原中以CD19、CD24的平均98%的表达率高据榜首，CD22以85%次之、CD20表达不足30%。与国外报道一样，CD21在ALL-L1中的表达极低，只有1%左右。而B细胞L1中，伴髓系分化抗原阳性的有5%左右，其中以CD68为最多，其余依次为MPO、CD13、CD33；伴T细胞阳性的仅1%，且只有CD7表达。
(2)T系分化抗原中以CD7的90%的表达率占首位，膜CD3表达阳性次之，为88%，CD2和CD5阳性表达均为70%左右，而大部分T-L1白血病CD4、CD8阴性，CD4+、CD8+的T-L1白血病只有4%左右。CD1阳性的T-L1型有20%，较国外报道明显增高。与B-L1型相对较高的髓系分化抗原伴随表达不同，T-L1型的髓系抗原表达仅占1%～2%，且只有CD68的阳性。T-L1型中胞质中CD3阳性表达极少，在怀疑NK细胞时，可发现阳性。
, 百拇医药
(3)就ALL-L1型而言，CD10、HLA-DR、CD34等非特异性细胞系统的独立抗原阳性率，在不同ALL中有较大的区别。B-L1型中99%患者的白血病细胞呈阳性表达，90%的白血病细胞呈CD10阳性表达。无论是T-L1或B-L1 CD34的阳性表达率还不及髓系分化抗原在ALL中的伴随表达率。
2.ALL-L2 与L1不同，这一类型的ALL中，B细胞型与T细胞型之比为20：1。
B系分化抗原中以CD19、CD24表达率最高，均在97%左右，CD22次之，CD20占30%左右，CD21表达近乎于零，伴髓系分化抗原的表达中，以CD13为最，CD68和MPO次之，CD33和CD14亦有不少表达。总体的伴髓系抗原表达率为7%～8%，略高于ALL-L1型。T系分化抗原表达情况与ALL-L1类似，但CD3和CD2的阳性率要超过CD7，CD7和CD5相仿，占60%左右。只是在ALL-L1中，无论T、B细胞，CD34的表达率明显增高，占10%左右。CD10阳性在B细胞L2型中占82%，HLA-DR的阳性表达率在B-L2中几乎达到100%。特别是，B细胞-髓系细胞双表型白血病中，以L2为主，占了双表型白血病的80%，占ALL双表型中的90%以上。
3.ALL-L3 此类FAB分型尚未发现有T细胞的病变。
L3型的白血病细胞中，CD19和HLA-DR表达率为100%，CD22、CD24和CD21表达率为90%左右，CD79a没有预想的那么高，大约是80%左右，而CD10、CD38的表达为零，但CD34阳性却有10%。, 百拇医药(胡翊群)
1.慢性粒细胞性白血病 慢性粒细胞性白血病(慢粒)本质是一种较严重铁慢性骨髓增生性疾病，是先天性疾病，也是一种干细胞病变。由于病变涉及粒系、红系、巨核系、单核系甚至淋巴系细胞，因此慢粒肯有高度异质性，无论是慢性期、加速期，还是慢粒急变期，其细胞类型都是难确定的，而免疫表型分析也就显得更为重要。一般而言，慢粒的粒细胞型以各阶段早期粒细胞和成熟粒细胞为主，在骨髓病理检查中呈典型的ALIP分布，并有较高的CD13、CD33和CD15阳性表达；粒细胞-巨核细胞型，除上述表达阳性外，CD42、CD41a阳性亦已明显。一部分患者还可出现CD14、CD43、CD34、CD16和HLA-DR的阳性表达，但不能以此判断存在粒、单、巨核白血病。只有在单核细胞数占骨髓有核细胞40～50%以上，才考虑慢粒的粒单或粒单巨细胞白血病可能。 CD34和HLA-DR的阳性，对慢性急变的价值较高，据统计，在CD34和HLA-DR阳性表达后半年内，80%左右的慢粒病人发生急变。另外，CD34、CD14、CD11b阳性的类白血病反应是少的，类白血病反应一般只有CD13、CD33和CD15的阳性。
, http://www.100md.com
慢粒淋巴系急变以HLA-DR、CD9、CD10、CD19表达为主；巨核系急变除CD41、CD42表达外，还呈HLA-DR、CD9、CD13阳性；尚有极少数为急性未分化白血病和B淋巴与粒系杂合急变。
2.慢性淋巴细胞性白血病 慢性淋巴细胞性白血病(CLL)以B-CLL为主，占90%左右。最主要的免疫表达阳性有CD20、CD19、表面免疫球蛋白，并且有半数左右的患者呈λ或κ的阳性。一般国外报道T-CLL不是3%，但在我国可达10%～20%，通常以CD3、CD5表达为主，CD4、和CD8往往同时表达，细胞受体基因重组的检测(rTCR)是比较特异的。
二、免疫标记在白血病FAB分型中的应用
(一)急性淋巴细胞性白血病
急性淋巴细胞白血病FAB分型以白血病细胞大小、染色质疏松程度、核仁清晰状况和细胞质内容物分为L1、L2和L3三型。其中L3至今没有见到有T细胞涉及病变的报道，L1和L2 T、B细胞参与的机率是不同的，T-ALL占25%，B-ALL占75%。
, 百拇医药
1.ALL-L1 据瑞金医院血液教研室统计，L1型急淋中B细胞型与T细胞型之比为3：1
(1)B系分化抗原中以CD19、CD24的平均98%的表达率高据榜首，CD22以85%次之、CD20表达不足30%。与国外报道一样，CD21在ALL-L1中的表达极低，只有1%左右。而B细胞L1中，伴髓系分化抗原阳性的有5%左右，其中以CD68为最多，其余依次为MPO、CD13、CD33；伴T细胞阳性的仅1%，且只有CD7表达。
(2)T系分化抗原中以CD7的90%的表达率占首位，膜CD3表达阳性次之，为88%，CD2和CD5阳性表达均为70%左右，而大部分T-L1白血病CD4、CD8阴性，CD4+、CD8+的T-L1白血病只有4%左右。CD1阳性的T-L1型有20%，较国外报道明显增高。与B-L1型相对较高的髓系分化抗原伴随表达不同，T-L1型的髓系抗原表达仅占1%～2%，且只有CD68的阳性。T-L1型中胞质中CD3阳性表达极少，在怀疑NK细胞时，可发现阳性。
, 百拇医药
(3)就ALL-L1型而言，CD10、HLA-DR、CD34等非特异性细胞系统的独立抗原阳性率，在不同ALL中有较大的区别。B-L1型中99%患者的白血病细胞呈阳性表达，90%的白血病细胞呈CD10阳性表达。无论是T-L1或B-L1 CD34的阳性表达率还不及髓系分化抗原在ALL中的伴随表达率。
2.ALL-L2 与L1不同，这一类型的ALL中，B细胞型与T细胞型之比为20：1。
B系分化抗原中以CD19、CD24表达率最高，均在97%左右，CD22次之，CD20占30%左右，CD21表达近乎于零，伴髓系分化抗原的表达中，以CD13为最，CD68和MPO次之，CD33和CD14亦有不少表达。总体的伴髓系抗原表达率为7%～8%，略高于ALL-L1型。T系分化抗原表达情况与ALL-L1类似，但CD3和CD2的阳性率要超过CD7，CD7和CD5相仿，占60%左右。只是在ALL-L1中，无论T、B细胞，CD34的表达率明显增高，占10%左右。CD10阳性在B细胞L2型中占82%，HLA-DR的阳性表达率在B-L2中几乎达到100%。特别是，B细胞-髓系细胞双表型白血病中，以L2为主，占了双表型白血病的80%，占ALL双表型中的90%以上。
3.ALL-L3 此类FAB分型尚未发现有T细胞的病变。
L3型的白血病细胞中，CD19和HLA-DR表达率为100%，CD22、CD24和CD21表达率为90%左右，CD79a没有预想的那么高，大约是80%左右，而CD10、CD38的表达为零，但CD34阳性却有10%。, 百拇医药(胡翊群)