库欣综合征检验诊断进展与评价(5)
改进方法：
(1) 教会病人如何收集小便，并同时测定尿肌酐。
(2) 测定前先用色层分析分离可能干扰试验结果的药物代谢产物。
(3) 停用肝酶诱导剂至少一周。
2、尿KGS
参考值：21～69μmol/l(6～20ng/h)
该试验的测定值尿生酮类类固醇：包括17-OHCS，皮质五醇，皮质五酮等皮质醇，皮质素的全部代谢产物及前身物质和孕三醇，但不包括17-酮类固醇。服用青霉素可使试验结果增加，服用葡萄糖，眠尔通，不透射线染料，造影剂如脑影酸盐则可使尿17-KGS下降。其诊断价值不如尿17-OHCS和尿F。仅在临床怀疑CYP11B1和CYP21A2缺乏症时，测定尿17-KGS值升高具有诊断意义。
五、动态试验
(一) 地塞米松抑制试验
该试验主要是检查垂体分泌ACTH的作用能否被外源性糖皮质激素所抑制，分为小剂量地塞米松和大剂量地塞米松抑制两种。前者作为库欣综合征的筛选，后者主要用于库欣综合征的病因诊断。一般来说，地塞米松的作用比可的松强40倍，故用很小的剂量即可抑制正常垂体分泌ACTH，而其对尿-OHCS的影响极少，2mg仅使尿-OHCS增加0.7mg/每天，8mg增加2.4mg/每天。由于目前使用的放免法可有效区别尿液中地塞米松的代谢产物和游离皮质醇(地塞米松的D环已经16α-甲基修饰，不与RIA法中的皮质醇抗体反应)，因此试验用地塞米松对尿F的水平的判定基本无影响。
1、小剂量地塞米松抑制试验：理论上说，如果HPA轴功能正常，这一剂量的地塞米松足以抑制垂体ACTH的分泌，导致肾上腺皮质分泌皮质醇减少，从而使血尿F及尿皮质醇代谢物含量下降。
午夜1mg法：8AM，4PM，0AM测血浆皮质醇、ACTH、地塞米松，午夜服地塞米松1mg后，次晨8AM测血浆皮质醇，必要时可同时测ACTH和地塞米松，并留24h尿。
2mg法：先收集24h尿，测基础尿F、OHCS、肌酐。留尿结束后，即开始口服地塞米松0.5mgq6h，共两天，继续留尿。服完最后一剂地塞米松后6h，结束留尿，同时抽血验血F、ACTH、地塞米松。
标准：
午夜1mg法：血F<140nmol/L。唾液F：1～3.3nmol/L
2mg法：血F<140nmol/L；尿F<27nmol/L(10μg/d)；尿-OHCS<6.9nmol/L
如按此标准1mg午夜抑制法诊断库欣综合征有12%～15%的假阳性率，其中主要是一些严重双向抑郁症和严重酒精中毒的假库欣综合征患者，诊断的敏感性约为79%～100%，特异性70%，；而本组的研究发现：假阴性率可至30%。2mg地塞米松抑制试验敏感性是79%，特异性74%，正确率71%。一些轻症病人血F往往可被抑制到正常范围内。有学者认为2mg地塞米松抑制试验已无实际意义，1mg地塞米松午夜抑制试验因其操作简便尚可作为筛查手段。但也可以被血F昼夜节律和尿F测定所替代。本组的结果显示2mg法稍优于午夜1mg法：2mg地塞米松抑制试验的敏感性为56%～90%，特异性为100%；因此我们认为在库欣综合征的初筛试验中，午夜1mg法的意义不如尿F和血F或唾液F的昼夜节律变化。最新的研究发现如果把次晨受抑血F的标准降为1.8μg/dl以下，即可排除库欣可能。, http://www.100md.com(胡仁明)
(1) 教会病人如何收集小便，并同时测定尿肌酐。
(2) 测定前先用色层分析分离可能干扰试验结果的药物代谢产物。
(3) 停用肝酶诱导剂至少一周。
2、尿KGS
参考值：21～69μmol/l(6～20ng/h)
该试验的测定值尿生酮类类固醇：包括17-OHCS，皮质五醇，皮质五酮等皮质醇，皮质素的全部代谢产物及前身物质和孕三醇，但不包括17-酮类固醇。服用青霉素可使试验结果增加，服用葡萄糖，眠尔通，不透射线染料，造影剂如脑影酸盐则可使尿17-KGS下降。其诊断价值不如尿17-OHCS和尿F。仅在临床怀疑CYP11B1和CYP21A2缺乏症时，测定尿17-KGS值升高具有诊断意义。
五、动态试验
(一) 地塞米松抑制试验
该试验主要是检查垂体分泌ACTH的作用能否被外源性糖皮质激素所抑制，分为小剂量地塞米松和大剂量地塞米松抑制两种。前者作为库欣综合征的筛选，后者主要用于库欣综合征的病因诊断。一般来说，地塞米松的作用比可的松强40倍，故用很小的剂量即可抑制正常垂体分泌ACTH，而其对尿-OHCS的影响极少，2mg仅使尿-OHCS增加0.7mg/每天，8mg增加2.4mg/每天。由于目前使用的放免法可有效区别尿液中地塞米松的代谢产物和游离皮质醇(地塞米松的D环已经16α-甲基修饰，不与RIA法中的皮质醇抗体反应)，因此试验用地塞米松对尿F的水平的判定基本无影响。
1、小剂量地塞米松抑制试验：理论上说，如果HPA轴功能正常，这一剂量的地塞米松足以抑制垂体ACTH的分泌，导致肾上腺皮质分泌皮质醇减少，从而使血尿F及尿皮质醇代谢物含量下降。
午夜1mg法：8AM，4PM，0AM测血浆皮质醇、ACTH、地塞米松，午夜服地塞米松1mg后，次晨8AM测血浆皮质醇，必要时可同时测ACTH和地塞米松，并留24h尿。
2mg法：先收集24h尿，测基础尿F、OHCS、肌酐。留尿结束后，即开始口服地塞米松0.5mgq6h，共两天，继续留尿。服完最后一剂地塞米松后6h，结束留尿，同时抽血验血F、ACTH、地塞米松。
标准：
午夜1mg法：血F<140nmol/L。唾液F：1～3.3nmol/L
2mg法：血F<140nmol/L；尿F<27nmol/L(10μg/d)；尿-OHCS<6.9nmol/L
如按此标准1mg午夜抑制法诊断库欣综合征有12%～15%的假阳性率，其中主要是一些严重双向抑郁症和严重酒精中毒的假库欣综合征患者，诊断的敏感性约为79%～100%，特异性70%，；而本组的研究发现：假阴性率可至30%。2mg地塞米松抑制试验敏感性是79%，特异性74%，正确率71%。一些轻症病人血F往往可被抑制到正常范围内。有学者认为2mg地塞米松抑制试验已无实际意义，1mg地塞米松午夜抑制试验因其操作简便尚可作为筛查手段。但也可以被血F昼夜节律和尿F测定所替代。本组的结果显示2mg法稍优于午夜1mg法：2mg地塞米松抑制试验的敏感性为56%～90%，特异性为100%；因此我们认为在库欣综合征的初筛试验中，午夜1mg法的意义不如尿F和血F或唾液F的昼夜节律变化。最新的研究发现如果把次晨受抑血F的标准降为1.8μg/dl以下，即可排除库欣可能。, http://www.100md.com(胡仁明)