系统性红斑狼疮检验诊断进展与评价(1)
红斑狼疮(lupus erythematosus，LE)可被看作为病谱性疾病，谱的一端为皮肤型红斑狼疮(cutaneous lupus erythematosus，CLE)，病变限于皮肤，即使有其它脏器的损害也相对较轻微；谱的另一端为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)，病变累及多系统、多脏器。CLE与SLE之间缺乏明显界限，如多数CLE本身就是SLE的一部分或CLE可转化为SLE或CLE仅是SLE的一个发展阶段。明确为CLE的有慢性皮肤型红斑狼疮(chronic cutaneous lupus erythematosus，CCLE)，包括“经典”的盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus，DLE)、狼疮性脂膜炎(Lupus Panniculitis，LP)、粘膜红斑狼疮、冻疮样狼疮和DLE—扁平苔癣重叠等；亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE)以及急性皮肤型红斑狼疮(acute cutaneous lupus erythematosus，ACLE)。真正意义上的CLE临床上并不多见，多见的是SLE。
目前认为红斑狼疮是一种器官非特异性自身免疫性疾病，其免疫学改变极为复杂多样。包括自身反应性T与B细胞的增殖活化、多种自身抗体的产生、细胞因子分泌及其受体表达的异常、免疫复合物清除功能障碍、补体系统缺陷、NK细胞功能异常等等，其功能紊乱的广泛程度几乎覆盖了整个免疫系统。所以，SLE不但被称之为器官非特异性自身免疫病的典型，更被称为自身免疫病的“原型(prototype)”。
一、临床诊断
(一)临床表现
SLE的表现多样，可累及皮肤粘膜、骨关节、肾、心血管、肺、肝、脑与神经系统、血液、脾与淋巴结、肌肉及毛发与指甲等所有脏器。
1.全身症状 乏力，体重下降；发热，且多为高热，年轻患者更易发热；均出现于疾病初期。
2.皮肤粘膜 约80%的患者有皮肤、粘膜损害，可为首发症状。可分为“红斑狼疮特异性”与“非红斑狼疮特异性”两大类。“光敏感”在SLE中也经常发生。
(1)“红斑狼疮特异性”皮肤粘膜损害：
1)急性皮肤型红斑狼疮(ACLE)： 局限性(以面部蝶形红斑为代表)，广泛性
2)亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)： 环状红斑型，丘疹鳞屑型
3)慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)：
“经典型”盘状红斑狼疮(DLE)——局限性，广泛性
肥大性(疣状)DLE
狼疮性脂膜炎(深在性狼疮)
粘膜狼疮
肿胀性(瘤样)狼疮
冻疮样狼疮
DLE—扁平苔癣重叠
(2)“非红斑狼疮特异性”皮肤粘膜损害：
1)皮肤血管炎性疾病：
血管炎
白细胞破碎性：可触觉的紫癜，荨麻疹性血管炎，结节样动脉周围炎
血管病变：Dego’s病样，萎缩性白斑
甲周毛细血管扩张
网状青斑
血栓性静脉炎
雷诺现象
红斑肢痛症, 百拇医药(郑捷)
目前认为红斑狼疮是一种器官非特异性自身免疫性疾病，其免疫学改变极为复杂多样。包括自身反应性T与B细胞的增殖活化、多种自身抗体的产生、细胞因子分泌及其受体表达的异常、免疫复合物清除功能障碍、补体系统缺陷、NK细胞功能异常等等，其功能紊乱的广泛程度几乎覆盖了整个免疫系统。所以，SLE不但被称之为器官非特异性自身免疫病的典型，更被称为自身免疫病的“原型(prototype)”。
一、临床诊断
(一)临床表现
SLE的表现多样，可累及皮肤粘膜、骨关节、肾、心血管、肺、肝、脑与神经系统、血液、脾与淋巴结、肌肉及毛发与指甲等所有脏器。
1.全身症状 乏力，体重下降；发热，且多为高热，年轻患者更易发热；均出现于疾病初期。
2.皮肤粘膜 约80%的患者有皮肤、粘膜损害，可为首发症状。可分为“红斑狼疮特异性”与“非红斑狼疮特异性”两大类。“光敏感”在SLE中也经常发生。
(1)“红斑狼疮特异性”皮肤粘膜损害：
1)急性皮肤型红斑狼疮(ACLE)： 局限性(以面部蝶形红斑为代表)，广泛性
2)亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)： 环状红斑型，丘疹鳞屑型
3)慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)：
“经典型”盘状红斑狼疮(DLE)——局限性，广泛性
肥大性(疣状)DLE
狼疮性脂膜炎(深在性狼疮)
粘膜狼疮
肿胀性(瘤样)狼疮
冻疮样狼疮
DLE—扁平苔癣重叠
(2)“非红斑狼疮特异性”皮肤粘膜损害：
1)皮肤血管炎性疾病：
血管炎
白细胞破碎性：可触觉的紫癜，荨麻疹性血管炎，结节样动脉周围炎
血管病变：Dego’s病样，萎缩性白斑
甲周毛细血管扩张
网状青斑
血栓性静脉炎
雷诺现象
红斑肢痛症, 百拇医药(郑捷)