上斜肌腱鞘综合征(1)
上斜肌腱鞘综合征，又称Brown's综合征。Brown首次描述并以此而命名，是由于先天性或后天性因素致上斜肌腱鞘短或鞘膜增厚或腱鞘粘连，从而限制了下斜肌的运动，使眼球固定于下转位而不能上转。临床上此征少见，成人发病不常见，单或双眼均可发病。可有阳性家族史，自愈的病例也有报道。
一、病因与发病机制
确切的病因不清，但多数人认为为上斜肌腱鞘的异常，如先天性的解剖异常，后天性则由于外伤或手术造成腱鞘短或水肿、增厚、粘连引起。因而又分为先天性和后天性上斜肌腱鞘综合症两类。
1. 腱鞘异常：由于上斜肌的特殊解剖特点，上斜肌的收缩作用是通过滑车前部的肌健而发挥作用的，如腱鞘短，眼内转时腱鞘张力大，牵拉眼球向下而不能上转。由于上、下斜肌为一对拮抗肌，根据sherrington氏法则，当下斜肌行使眼向上转动时，上斜肌应松弛，但由于其腱鞘短而紧张，不能舒缓，限制了眼球向上方转。另外，外伤等因素所致腱鞘之间发生粘连、瘢痕化，也将限制其松弛。 如粘连引起， 手术分离粘连效果较好。
, 百拇医药
2.肌腱异常：上斜肌肌腱外周包以筋膜组织形成的鞘膜，肌腱通过滑车的滑动是行使上斜肌舒缩功能的关键。正常情况下，肌腱与鞘膜之间有细小带状结构连接，以控制和限制肌腱在鞘膜中的偏移，但不正常的发育，将限制肌腱的滑动而发生Brown's 综合征。
外伤等因素致肌腱部位出血、水肿、炎症及瘢痕等均可影响肌腱滑动，称后天性Brown's
合征。
3.下斜肌及粘连：下斜肌与眼球或与眶壁、眶内组织粘连，从而限制了眼球的上转运动。Girard曾发现一例具有brown's综合征体征的病人，上斜肌腱鞘无解剖异常，但却发现从下斜肌止端到外侧眶壁的广泛致密的纤维粘连。
4.矛盾神经支配：有人认为与Duane's综合征相似，当试图上转眼时，上斜肌有矛盾性的神经支配，从上斜肌记录到了这种眼电图冲动。但许多学者否定这种观点，如此种假设成立，病人在麻醉状态下，被动牵拉实验应是阴性，但在真正的Brown's综合征中，没有此种情况。
, 百拇医药
5.上斜肌手术后：为上斜肌肌腱折叠术的并发症，因而折叠量不能过大(<10mm)。
6.继发于下斜肌麻痹：下斜肌麻痹后，上斜肌挛缩，纤维化引起。
二、临床特征
1.内转时不能上转；
2.第一眼位和外转位，上转正常或接近正常；
3.牵拉试验阳性，内转时向上牵拉有阻力；
4.第一眼位正位或轻度患眼下斜，内转时患眼明显下斜；
5.偶尔可有同侧上斜肌过强及内转时的睑裂开大；
6.可伴以V型；
, 百拇医药
7.不正常的头位同下斜肌麻痹；
8.可有复视主诉，但第一眼位可借头位排除。
三、诊断与鉴别诊断
1.下斜肌麻痹：牵拉试验阴性，多伴上斜肌强及A型斜视，EMG不正常。
2.眶底骨折：上转受限不仅在内转位，外转位及第一眼位均受限，X线、CT有特殊表现。
四、治疗
如第一眼位正位、有正常双眼视，无明显的代偿头位，可不予治疗；但第一眼位明显斜视或不正常头位明显，即应进行手术治疗。
曾经有人用分离腱鞘的方法，但术后效果不满意且易复发。故现多采用完全的上斜肌断腱术，效果满意，有的患眼术后在内转位可立即上转，被动牵拉试验阴性。相当一部分人术后可出现上斜肌麻痹，因而有学者主张上斜肌后徙术，如确以发生，可再次行下直肌的后徙或下斜肌的切除术。, http://www.100md.com(刘桂香)
一、病因与发病机制
确切的病因不清，但多数人认为为上斜肌腱鞘的异常，如先天性的解剖异常，后天性则由于外伤或手术造成腱鞘短或水肿、增厚、粘连引起。因而又分为先天性和后天性上斜肌腱鞘综合症两类。
1. 腱鞘异常：由于上斜肌的特殊解剖特点，上斜肌的收缩作用是通过滑车前部的肌健而发挥作用的，如腱鞘短，眼内转时腱鞘张力大，牵拉眼球向下而不能上转。由于上、下斜肌为一对拮抗肌，根据sherrington氏法则，当下斜肌行使眼向上转动时，上斜肌应松弛，但由于其腱鞘短而紧张，不能舒缓，限制了眼球向上方转。另外，外伤等因素所致腱鞘之间发生粘连、瘢痕化，也将限制其松弛。 如粘连引起， 手术分离粘连效果较好。
, 百拇医药
2.肌腱异常：上斜肌肌腱外周包以筋膜组织形成的鞘膜，肌腱通过滑车的滑动是行使上斜肌舒缩功能的关键。正常情况下，肌腱与鞘膜之间有细小带状结构连接，以控制和限制肌腱在鞘膜中的偏移，但不正常的发育，将限制肌腱的滑动而发生Brown's 综合征。
外伤等因素致肌腱部位出血、水肿、炎症及瘢痕等均可影响肌腱滑动，称后天性Brown's
合征。
3.下斜肌及粘连：下斜肌与眼球或与眶壁、眶内组织粘连，从而限制了眼球的上转运动。Girard曾发现一例具有brown's综合征体征的病人，上斜肌腱鞘无解剖异常，但却发现从下斜肌止端到外侧眶壁的广泛致密的纤维粘连。
4.矛盾神经支配：有人认为与Duane's综合征相似，当试图上转眼时，上斜肌有矛盾性的神经支配，从上斜肌记录到了这种眼电图冲动。但许多学者否定这种观点，如此种假设成立，病人在麻醉状态下，被动牵拉实验应是阴性，但在真正的Brown's综合征中，没有此种情况。
, 百拇医药
5.上斜肌手术后：为上斜肌肌腱折叠术的并发症，因而折叠量不能过大(<10mm)。
6.继发于下斜肌麻痹：下斜肌麻痹后，上斜肌挛缩，纤维化引起。
二、临床特征
1.内转时不能上转；
2.第一眼位和外转位，上转正常或接近正常；
3.牵拉试验阳性，内转时向上牵拉有阻力；
4.第一眼位正位或轻度患眼下斜，内转时患眼明显下斜；
5.偶尔可有同侧上斜肌过强及内转时的睑裂开大；
6.可伴以V型；
, 百拇医药
7.不正常的头位同下斜肌麻痹；
8.可有复视主诉，但第一眼位可借头位排除。
三、诊断与鉴别诊断
1.下斜肌麻痹：牵拉试验阴性，多伴上斜肌强及A型斜视，EMG不正常。
2.眶底骨折：上转受限不仅在内转位，外转位及第一眼位均受限，X线、CT有特殊表现。
四、治疗
如第一眼位正位、有正常双眼视，无明显的代偿头位，可不予治疗；但第一眼位明显斜视或不正常头位明显，即应进行手术治疗。
曾经有人用分离腱鞘的方法，但术后效果不满意且易复发。故现多采用完全的上斜肌断腱术，效果满意，有的患眼术后在内转位可立即上转，被动牵拉试验阴性。相当一部分人术后可出现上斜肌麻痹，因而有学者主张上斜肌后徙术，如确以发生，可再次行下直肌的后徙或下斜肌的切除术。, http://www.100md.com(刘桂香)