原发眼眶炎性假瘤的病理组织学及发病机制的研究(1)
眼眶炎性假瘤是一种常见的原发性眶内病变,其发病机制尚不清楚。本文简要回顾眼眶炎性假瘤的病理组织学分类,着重总结其病理改变及病理组织学亚型,并对其发病机制进行综述。
一、历史性回顾
Birch Hirschfeld(1905)1首次对一例眼眶炎性假瘤进行了组织病理学分析,表现为慢性淋巴细胞及浆细胞浸润性炎症伴有淋巴滤泡。
Reese(1951)2将34例所谓的慢性眼眶肉芽肿分为5种类型:淋巴滤泡型、局灶性和血管周围淋巴细胞聚积型、弥漫性炎症型、早期纤维瘢痕型以及血管病变性炎症。Blodi等(1967)3将眼眶炎性假瘤分为9种组织病理学类型,即淋巴滤泡型、弥漫性淋巴细胞浸润型、良性淋巴细胞增生型、肉芽肿型、致密胶原型、血管炎型、肌炎型、泪腺炎型和其它型。Henderson(1973)4先提出两型:Ⅰ型,即眼眶血管炎,少见；Ⅱ型,即所谓的淋巴细胞性眼眶炎性假瘤,常见。此后,他进一步将Ⅱ型炎性假瘤再分为三型:弥漫性或反应性淋巴样增生型、纤维化型和混合型5。Duke Elder(1974) 6将其分为3型:即经典型、良性淋巴样增生型和脂肪肉芽肿型。Hogan等7提出8型:假淋巴瘤型、浆细胞淋巴瘤型、肌炎型、脂肪肉芽肿型、血管炎型、硬化型、泪腺炎型和特殊型。
, 百拇医药
从历史上看,眼眶炎性假瘤这一概念包含许多其它疾病2,3,8～10,如Graves病、梅毒、结核、感染性蜂窝质炎、Wegeners肉芽肿病、结节性多动脉炎、肉样瘤病、淀粉样变性、血管瘤、皮样囊肿破裂、异物存留、甚至恶性淋巴瘤。因此,用早期的病理组织学描述和分类来阐述眼眶炎性假瘤是不可靠的。
眼眶炎性假瘤和反应性淋巴样增生常混为一谈10,11。起初认为后者是前者的一种特殊的细胞过多类型5,统称为淋巴样眼眶假瘤12；后来,眼眶反应性淋巴样增生和眼眶炎性假瘤均被归纳为良性淋巴样肿瘤13,或称眼眶良性假淋巴瘤14。现在眼眶良性假淋巴瘤一词专指眼眶反应性淋巴样增生15。
二、病理组织学改变
眼眶炎性假瘤典型的病理组织学特征为以小淋巴细胞为主的多种成熟细胞的浸润和不同程度的纤维结缔组织增生,具体表现为细胞浸润、基质成分、血管和受累的眼眶结构的变化。
, 百拇医药
(一)细胞浸润
细胞浸润可呈弥漫性或多灶性分布。它具有慢性炎症浸润特征,主要由小的成熟淋巴细胞组成,混有浆细胞、中性和嗜酸性粒细胞,偶尔还有组织细胞和巨噬细胞,有时还可查出Russel小体16～19,为浆细胞所释放的免疫球蛋白。部分儿童的眼眶炎性假瘤,以嗜酸性细胞增多为主20。
(二)基质变化
正常的眶内软组织中含有致密结缔组织,在炎性假瘤时此类结缔组织含量增多17。这些结缔组织基质中可发生水肿、胶原纤维增殖、硬化和玻璃样变16。在这些纤维化区域发现嗜酸性细胞脱颗粒伴有细胞毒成分 (如阳离子蛋白和过氧化物酶等)沉积21。
(三)血管变化
有些眼眶炎性假瘤毛细血管的增殖17而使血管丰富。最常见的血管变化是血管周围炎,表现为淋巴细胞浸润,偶尔有浆细胞和嗜酸性细胞,聚集在毛细血管和小血管周围16,17,20。血管内皮细胞肿大,数量增加。血管外膜胶原变厚。, 百拇医药(史季桐)
一、历史性回顾
Birch Hirschfeld(1905)1首次对一例眼眶炎性假瘤进行了组织病理学分析,表现为慢性淋巴细胞及浆细胞浸润性炎症伴有淋巴滤泡。
Reese(1951)2将34例所谓的慢性眼眶肉芽肿分为5种类型:淋巴滤泡型、局灶性和血管周围淋巴细胞聚积型、弥漫性炎症型、早期纤维瘢痕型以及血管病变性炎症。Blodi等(1967)3将眼眶炎性假瘤分为9种组织病理学类型,即淋巴滤泡型、弥漫性淋巴细胞浸润型、良性淋巴细胞增生型、肉芽肿型、致密胶原型、血管炎型、肌炎型、泪腺炎型和其它型。Henderson(1973)4先提出两型:Ⅰ型,即眼眶血管炎,少见；Ⅱ型,即所谓的淋巴细胞性眼眶炎性假瘤,常见。此后,他进一步将Ⅱ型炎性假瘤再分为三型:弥漫性或反应性淋巴样增生型、纤维化型和混合型5。Duke Elder(1974) 6将其分为3型:即经典型、良性淋巴样增生型和脂肪肉芽肿型。Hogan等7提出8型:假淋巴瘤型、浆细胞淋巴瘤型、肌炎型、脂肪肉芽肿型、血管炎型、硬化型、泪腺炎型和特殊型。
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从历史上看,眼眶炎性假瘤这一概念包含许多其它疾病2,3,8～10,如Graves病、梅毒、结核、感染性蜂窝质炎、Wegeners肉芽肿病、结节性多动脉炎、肉样瘤病、淀粉样变性、血管瘤、皮样囊肿破裂、异物存留、甚至恶性淋巴瘤。因此,用早期的病理组织学描述和分类来阐述眼眶炎性假瘤是不可靠的。
眼眶炎性假瘤和反应性淋巴样增生常混为一谈10,11。起初认为后者是前者的一种特殊的细胞过多类型5,统称为淋巴样眼眶假瘤12；后来,眼眶反应性淋巴样增生和眼眶炎性假瘤均被归纳为良性淋巴样肿瘤13,或称眼眶良性假淋巴瘤14。现在眼眶良性假淋巴瘤一词专指眼眶反应性淋巴样增生15。
二、病理组织学改变
眼眶炎性假瘤典型的病理组织学特征为以小淋巴细胞为主的多种成熟细胞的浸润和不同程度的纤维结缔组织增生,具体表现为细胞浸润、基质成分、血管和受累的眼眶结构的变化。
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(一)细胞浸润
细胞浸润可呈弥漫性或多灶性分布。它具有慢性炎症浸润特征,主要由小的成熟淋巴细胞组成,混有浆细胞、中性和嗜酸性粒细胞,偶尔还有组织细胞和巨噬细胞,有时还可查出Russel小体16～19,为浆细胞所释放的免疫球蛋白。部分儿童的眼眶炎性假瘤,以嗜酸性细胞增多为主20。
(二)基质变化
正常的眶内软组织中含有致密结缔组织,在炎性假瘤时此类结缔组织含量增多17。这些结缔组织基质中可发生水肿、胶原纤维增殖、硬化和玻璃样变16。在这些纤维化区域发现嗜酸性细胞脱颗粒伴有细胞毒成分 (如阳离子蛋白和过氧化物酶等)沉积21。
(三)血管变化
有些眼眶炎性假瘤毛细血管的增殖17而使血管丰富。最常见的血管变化是血管周围炎,表现为淋巴细胞浸润,偶尔有浆细胞和嗜酸性细胞,聚集在毛细血管和小血管周围16,17,20。血管内皮细胞肿大,数量增加。血管外膜胶原变厚。, 百拇医药(史季桐)