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编号:10302929
http://www.100md.com 2003年9月26日 好医生
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     3.2 SS

    肾小管酸中毒是SS常见的临床表现之一,引起患者血钾低,反复发作性迟缓性瘫痪,其发生率约50%,其中部分病人为亚临床型,即氯化氨实验异常,临床上未出现低血钾及瘫痪。当然SS也可以出现蛋白尿,镜下血尿等变化,病理多以肾小管受累为主,肾小球也可受累。

    3.3 PAN和显微镜下多血管炎(MPA)

    PAN的绝大多数病人有不同程度的肾脏损害,临床表现蛋白尿,血尿和各种管型尿。肾小动脉广泛受累时引起严重肾脏损害,表现急性肾功能衰竭。肾内动脉瘤破裂致肾周血肿及腹膜后出血。高血压也较常见,尿毒症是PAN的主要死因之一。近些年发现,以往诊为急进型肾小球肾炎中的部分病人为一种以显微镜下多血管受累为主要病变的肾炎,是一种系统性血管炎,因其累及的血管为小血管而称为MPA,有人认为MPA是PAN的一个亚型,但MPA中周边形抗中性细胞胞浆抗体(P-ANCA)阳性率很高,因此现多认为MPA是一独立的疾病。

    3.4 SSc

    SSc的肾脏损伤可分为急性和慢性两种不同类型,急性往往发生在早期弥漫性SSc,突然起病,迅速发展至恶性高血压和急性肾功能不全。慢性患者常在起病后2-3年内发生,逐渐出现蛋白尿,显微镜下血尿,高血压,肾功能不全。

    3.5 RA

    RA引起的肾脏病变可分三类。原发性,包括多种肾小球肾炎和小管间质性肾炎:肾脏淀粉样变;继发性,主要是长期服用药物引起。RA死亡的病人中约20%为肾功能衰竭,约50%的RA有肾小球滤过功能降低,17-24%有肾小管功能受损。

    4、消化系统

    消化系统是CTD常累及的靶器官,无特异性,因此很容易与其它疾病混淆被忽视。

    4.1 SLE

    25-50%的SLE有程度不等的消化系统症状,包括腹痛,腹泻,恶心,呕吐和厌食症状者约8%,腹痛8-40%,急性胰腺炎4-8%,急性胰腺炎可以是SLE的首发症状。10-30%SLE有肝脏肿大,并可出现肝功能异常。

    4.2 SSc

    SSc中第三位受累的脏器是胃肠道,约40-80%的SSc有消化系统症状,以食管运动障碍最为突出和常见。主要表现一是食道蠕动减弱而使患者出现吞咽困难,在SSc食道蠕动减弱者中仅有50%出现临床吞咽困难的症状;二是下食道括约肌压力减低而致关闭不全,出现胃食道反流症状,约占SSc中的75%。胃也可出现张力减低和胃扩张的征象,但远较食道病变为低。约40%SSc的病人小肠也受到损害,临床表现有腹胀,腹痛,间歇性腹泻。北京协和医院的研究证实SSc患者餐后的血管活性肠肽、生长激素、神经加压素和胃动素等4种胃肠激素的释出量明显低于正常对照组,因此提示SSc患者的胃肠运动功能障碍可能与这些多肽释放减少有一定关系。 (张奉春)