癫痫(2)
(三)其它，包括分类不明的各种发作。
三、常见小儿癫痫综合症：
1.婴儿痉挛症(Infantile spasms)
1岁以内发病，4～7个月最多。发作形式特殊，成串肌阵挛发作：屈曲型，伸展型及混合型。入睡不久或刚醒来时容易发生，发作时伴吼叫，发作后疲劳。
·脑电图表现："高度失律"：正常节律消失，各导可见不规则、杂乱、不对称、高波幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波。
·治疗：ACTH、氯硝基安定、丙成无铣戍酸钠等。
2.Lennox-Gastaut综合症：
·幼儿及学龄前儿童发病。
·发作形式多样；强直发作、不典型失神、失张力发作和肌阵挛发作。也可为婴儿痉挛转化而来。
·脑电图在发作间期表现为全身1-2.5HE棘慢波，往往多灶性，左右大致对称。
·预后不良、治疗困难。
3.小儿良性癫痫：
·学龄儿童多见，占小儿癫痫10%-20%。大多在3-11岁间发病(6-10岁最多)。
·遗传有关，往往有癫痫家族史。
·发作多在入睡不久或清醒前后发生。
·部分性发作，感觉性发作。常泛化为全身性发作。
表现：口咽部感觉异常：窒息感；口唇或舌的抽动，下颌关节不能张开，病人不能说话，但意识清楚。随后出现半侧面部肌肉及同侧上下肢抽动，可泛化为全身性发作。
·惊厥次数差异很大，10%-20%病人仅有一次发作，另有10%-20%病例发作频繁。
·脑电图，背景活动正常，中央区或中央颞区单个棘波或棘慢波。
·预后好，药物治疗反应好。
4.获得性失语性癫痫-Landau-kleffner综合征。
·4-7岁发病，男孩多于女孩。
·发病前语言功能正常。
·失语：可为首发症状。突然发生，逐渐发展(听不懂，说话减少，不说)。
·惊厥：70-80%有惊厥(部分性发作或全身性发作)。
·2/3病人有明显精神、行为异常：脾气突然爆燥或孤独症样行为。
·脑电图背景波正常，一侧或双侧颞区阵发性高幅棘，尖波或棘慢波。睡眼时异常放电明显增多。
·早期治疗效果好，激素+氯硝基安定+语言训练。
5.小儿失神癫痫：
·4-8岁起病，6-7发病最多。女孩多于男孩。
·发作表现为：突然发生的意识丧失，但不跌倒，两眼凝视前方，停止正在进行的活动，持续数秒至1分钟左右后意识恢复。继续原来的活动，无发作后嗜睡或精神恍惚。
·发作频繁，每天数次至数10次。
·失神发作未能控制或停药过早，40%合并全身强直-阵挛发作。
·脑电图表现为双侧对称，弥漫性同步高波幅，每秒3次棘慢波。
·丙戍酸钠效果好。, 百拇医药(姚宝珍)
三、常见小儿癫痫综合症：
1.婴儿痉挛症(Infantile spasms)
1岁以内发病，4～7个月最多。发作形式特殊，成串肌阵挛发作：屈曲型，伸展型及混合型。入睡不久或刚醒来时容易发生，发作时伴吼叫，发作后疲劳。
·脑电图表现："高度失律"：正常节律消失，各导可见不规则、杂乱、不对称、高波幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波。
·治疗：ACTH、氯硝基安定、丙成无铣戍酸钠等。
2.Lennox-Gastaut综合症：
·幼儿及学龄前儿童发病。
·发作形式多样；强直发作、不典型失神、失张力发作和肌阵挛发作。也可为婴儿痉挛转化而来。
·脑电图在发作间期表现为全身1-2.5HE棘慢波，往往多灶性，左右大致对称。
·预后不良、治疗困难。
3.小儿良性癫痫：
·学龄儿童多见，占小儿癫痫10%-20%。大多在3-11岁间发病(6-10岁最多)。
·遗传有关，往往有癫痫家族史。
·发作多在入睡不久或清醒前后发生。
·部分性发作，感觉性发作。常泛化为全身性发作。
表现：口咽部感觉异常：窒息感；口唇或舌的抽动，下颌关节不能张开，病人不能说话，但意识清楚。随后出现半侧面部肌肉及同侧上下肢抽动，可泛化为全身性发作。
·惊厥次数差异很大，10%-20%病人仅有一次发作，另有10%-20%病例发作频繁。
·脑电图，背景活动正常，中央区或中央颞区单个棘波或棘慢波。
·预后好，药物治疗反应好。
4.获得性失语性癫痫-Landau-kleffner综合征。
·4-7岁发病，男孩多于女孩。
·发病前语言功能正常。
·失语：可为首发症状。突然发生，逐渐发展(听不懂，说话减少，不说)。
·惊厥：70-80%有惊厥(部分性发作或全身性发作)。
·2/3病人有明显精神、行为异常：脾气突然爆燥或孤独症样行为。
·脑电图背景波正常，一侧或双侧颞区阵发性高幅棘，尖波或棘慢波。睡眼时异常放电明显增多。
·早期治疗效果好，激素+氯硝基安定+语言训练。
5.小儿失神癫痫：
·4-8岁起病，6-7发病最多。女孩多于男孩。
·发作表现为：突然发生的意识丧失，但不跌倒，两眼凝视前方，停止正在进行的活动，持续数秒至1分钟左右后意识恢复。继续原来的活动，无发作后嗜睡或精神恍惚。
·发作频繁，每天数次至数10次。
·失神发作未能控制或停药过早，40%合并全身强直-阵挛发作。
·脑电图表现为双侧对称，弥漫性同步高波幅，每秒3次棘慢波。
·丙戍酸钠效果好。, 百拇医药(姚宝珍)