肝肺综合症(3)
3. 肺血管造影 是有创伤性侵入性的检查方法，是诊断HPS的金标准，不仅可排除肺血栓性疾病，亦可确定HPS肺血管异常的类型、部位和程度，对指导治疗有重要意义，并可监测其血液动力学的改变。因此对于呼吸氧气后无反应或反应不好的可疑HPS患者有特别重要的诊断意义。I型：无异常改变(显微镜下才可反映的肺血管扩张在造影时可“正常” )或呈弥漫的前毛细血管扩张，为蜘蛛样或海绵状(吸人100%氧可以使PaO2上升大于150mmHg)；II型：断续的局部动脉畸形或交通支形成、造影显示为孤立的蚯蚓状或团状影像(吸人100%氧气对PaO2几乎无影响，一般小于150mmHg)，此型较少见。肺血管造影不能显示小的周围动静脉畸形，可产生假阴性结果。肺动脉造影采用三维显像可提高诊断阳性率。
四、诊断
HPS应用时具备以下三个条件：1.肝功能不全；2.低氧血症：卧位休息呼吸空气时，肺泡动脉氧分压差(PA-aO2)≥20mmHg，或者有立位性缺氧；3.肺血管扩张。对于采用非创伤性脉冲血氧计测定病人氧合情况时，如呼吸空气血红蛋白氧饱和度(SaO2)>90%时属正常，SaO22.5mg/dL)，因循环的胆红素原因可产生假阳性，虽SaO2<90%，但PaO2却并无异常。PaO2<60mmHg的肝病患者，常提示有HPS存在，但在伴有高动力循环和过度换气时。PaO2有时不能反映缺氧的实际情况，而PA-aO2可以在PaO2正常时就发生异常，因此PA-aO2是估计HPS氧合作用较敏感精确的指标。有皮下蜘蛛痣的肝病患者常发现有肺血管扩张(被称谓肺蜘蛛痣)，也容易发生低氧血症，因此皮下蜘蛛痣被认为是肝外侵犯的标志。肺血管扩张亦与门脉高压有关。因此当患者同时有杵状指、皮下蜘蛛痣和门脉高压时应考虑有HPS。北京协和医院6例HPS中5例患者有此体征。
对无慢性心肺疾病病史原因不明的低氧血症(呼吸困难、紫绀或杵状指患者，如经X线胸片、心电图、超声心动图、下肢深静脉和异常血红蛋白等检查无异常发现，而有肝病或有功能不全等临床表现时应警惕HPS可能，如患者有直立性低氧血症时即应作心脏声学造影筛选检查(或99mTc-MAA动态灌注显像)，如属迟缓型心脏声学造影阳性即可诊断HPS，为确定HPS类型可作肺血管造影。
HPS主要与下列疾病鉴别
1、肺动静脉瘘 是先天性的肺内血管性病变，虽有气短、紫绀、杵状指，但还常发生红细胞增多症、胸壁局部能听到连续收缩期血管杂音以及毛细血管扩张，多数病人X线胸片及病灶体层可显示单发或多个球形病灶，肺动脉造影可明确诊断。, http://www.100md.com(陆慰萱)
四、诊断
HPS应用时具备以下三个条件：1.肝功能不全；2.低氧血症：卧位休息呼吸空气时，肺泡动脉氧分压差(PA-aO2)≥20mmHg，或者有立位性缺氧；3.肺血管扩张。对于采用非创伤性脉冲血氧计测定病人氧合情况时，如呼吸空气血红蛋白氧饱和度(SaO2)>90%时属正常，SaO22.5mg/dL)，因循环的胆红素原因可产生假阳性，虽SaO2<90%，但PaO2却并无异常。PaO2<60mmHg的肝病患者，常提示有HPS存在，但在伴有高动力循环和过度换气时。PaO2有时不能反映缺氧的实际情况，而PA-aO2可以在PaO2正常时就发生异常，因此PA-aO2是估计HPS氧合作用较敏感精确的指标。有皮下蜘蛛痣的肝病患者常发现有肺血管扩张(被称谓肺蜘蛛痣)，也容易发生低氧血症，因此皮下蜘蛛痣被认为是肝外侵犯的标志。肺血管扩张亦与门脉高压有关。因此当患者同时有杵状指、皮下蜘蛛痣和门脉高压时应考虑有HPS。北京协和医院6例HPS中5例患者有此体征。
对无慢性心肺疾病病史原因不明的低氧血症(呼吸困难、紫绀或杵状指患者，如经X线胸片、心电图、超声心动图、下肢深静脉和异常血红蛋白等检查无异常发现，而有肝病或有功能不全等临床表现时应警惕HPS可能，如患者有直立性低氧血症时即应作心脏声学造影筛选检查(或99mTc-MAA动态灌注显像)，如属迟缓型心脏声学造影阳性即可诊断HPS，为确定HPS类型可作肺血管造影。
HPS主要与下列疾病鉴别
1、肺动静脉瘘 是先天性的肺内血管性病变，虽有气短、紫绀、杵状指，但还常发生红细胞增多症、胸壁局部能听到连续收缩期血管杂音以及毛细血管扩张，多数病人X线胸片及病灶体层可显示单发或多个球形病灶，肺动脉造影可明确诊断。, http://www.100md.com(陆慰萱)