肝肺综合症(4)
2、病人以紫绀和杵状指为主要表现时，应排除先天性紫绀型心脏病、原发性高铁血红蛋白血症或化学物质所致的硫化血红蛋白血症。先者可作血红蛋白分光镜及血红蛋白电泳，如能发现异常的血红蛋白就可以确诊。
3、与肝病有关的肺动脉高压 是肝肺血管并发症的又一种类型，亦可发生低氧血症、呼吸困难(肺弥散功能常异常)；但肺动脉高压和无肺内分流量增高是与HPS的主要鉴别点。
4、应注意与肺间质纤维化(亦可能有直立性低氧血症、杵状指或紫绀)、肺栓塞(包括慢性肺栓塞性肺动脉高压)鉴别，对有与肝病无关低氧血症(如慢性阻塞性肺病引起的肝病患者)，不能诊断HPS。
五、治疗
1、吸氧 早期及I型HPS患者经低流量或高流量吸氧多能有效地纠正低氧血症和缓解呼吸困难，晚期及II型HPS患者部分经气管内供100%氧稍有疗效，但多数对PaO2影响极小。
2、药物治疗 肺血管扩张物质拮抗剂和对肺血管床有收缩效应的制剂在个别病例应用中，对提高HPS的PaO2有一定效果。(1)阿米脱林双甲酰酸(Almitrine Bismesylate)：有增强缺氧性肺血管收缩作用，可以改善通气血流比例，50～100mg，每日2～3次，3～5周，患者的主观症状及PaO2均有不同程度改善，(2)前列腺素F2a：能恢复HPS患者对缩血管活性物质和血管紧张素的敏感性，使肺血管收缩，改善肺内气体交换，如同时用消炎痛(75mg/日×6日)，可抑制前列腺素F2a代谢及从尿中排泄，发挥协同作用。(3)糖皮质激素与免疫抑制，可能对慢性肝病免疫异常引起的肺内分流可能有效；(4)雌激素拮抗剂：因男性伴皮肤蜘蛛痣的HPS患者，血清雌二醇常显著增高，使用雌激素拮抗剂如lamoxifen可有一定效果；(5)大蒜：能部分缓解HPS症状。
3、肝移植术 主要适用于I型HPS的治疗，手术后，多数患者原来异常的气体交换被逆转，呼吸困难得到缓解不再需要吸氧，99mTc-MAA灌注显像原有的肺血管扩张消除，但少数肝移植术成功后，缺氧症状仍明显。由于Lange和Stoller总结的17例和20例PaO2分别大于和小于60mmhgHPS，前者肝移植术后效果明显，仅1例PaO2无改善，而后者仅有7例PaO2有改善，因此肝移植术宜早期进行。对肺血管栓塞术失败的HPS患者也可考虑肝移植术治疗。
4、肺血管栓塞术 主要适应于II型HPS的治疗；对肺动静脉交通病变局限、分流量较大，经用“圈状弹簧”栓塞较易成功，尤其对缺氧严重和经吸100%氧后对PaO2几乎无反应的患者，术后PaO2一般可提高15mmHg。对肝移植术PaO2未获改善者也可试用肺血管栓塞术，Potruche等报道1例慢性活动性肝炎所致的HPS在肝移植术后缺氧等症状未缓解，经用圈状弹簧对肺静脉交通栓塞后5个月使PaO2由68 mmHg提高到79 mmHg，而肺内分流量由21%下降为14%。, http://www.100md.com(陆慰萱)
3、与肝病有关的肺动脉高压 是肝肺血管并发症的又一种类型，亦可发生低氧血症、呼吸困难(肺弥散功能常异常)；但肺动脉高压和无肺内分流量增高是与HPS的主要鉴别点。
4、应注意与肺间质纤维化(亦可能有直立性低氧血症、杵状指或紫绀)、肺栓塞(包括慢性肺栓塞性肺动脉高压)鉴别，对有与肝病无关低氧血症(如慢性阻塞性肺病引起的肝病患者)，不能诊断HPS。
五、治疗
1、吸氧 早期及I型HPS患者经低流量或高流量吸氧多能有效地纠正低氧血症和缓解呼吸困难，晚期及II型HPS患者部分经气管内供100%氧稍有疗效，但多数对PaO2影响极小。
2、药物治疗 肺血管扩张物质拮抗剂和对肺血管床有收缩效应的制剂在个别病例应用中，对提高HPS的PaO2有一定效果。(1)阿米脱林双甲酰酸(Almitrine Bismesylate)：有增强缺氧性肺血管收缩作用，可以改善通气血流比例，50～100mg，每日2～3次，3～5周，患者的主观症状及PaO2均有不同程度改善，(2)前列腺素F2a：能恢复HPS患者对缩血管活性物质和血管紧张素的敏感性，使肺血管收缩，改善肺内气体交换，如同时用消炎痛(75mg/日×6日)，可抑制前列腺素F2a代谢及从尿中排泄，发挥协同作用。(3)糖皮质激素与免疫抑制，可能对慢性肝病免疫异常引起的肺内分流可能有效；(4)雌激素拮抗剂：因男性伴皮肤蜘蛛痣的HPS患者，血清雌二醇常显著增高，使用雌激素拮抗剂如lamoxifen可有一定效果；(5)大蒜：能部分缓解HPS症状。
3、肝移植术 主要适用于I型HPS的治疗，手术后，多数患者原来异常的气体交换被逆转，呼吸困难得到缓解不再需要吸氧，99mTc-MAA灌注显像原有的肺血管扩张消除，但少数肝移植术成功后，缺氧症状仍明显。由于Lange和Stoller总结的17例和20例PaO2分别大于和小于60mmhgHPS，前者肝移植术后效果明显，仅1例PaO2无改善，而后者仅有7例PaO2有改善，因此肝移植术宜早期进行。对肺血管栓塞术失败的HPS患者也可考虑肝移植术治疗。
4、肺血管栓塞术 主要适应于II型HPS的治疗；对肺动静脉交通病变局限、分流量较大，经用“圈状弹簧”栓塞较易成功，尤其对缺氧严重和经吸100%氧后对PaO2几乎无反应的患者，术后PaO2一般可提高15mmHg。对肝移植术PaO2未获改善者也可试用肺血管栓塞术，Potruche等报道1例慢性活动性肝炎所致的HPS在肝移植术后缺氧等症状未缓解，经用圈状弹簧对肺静脉交通栓塞后5个月使PaO2由68 mmHg提高到79 mmHg，而肺内分流量由21%下降为14%。, http://www.100md.com(陆慰萱)