嗜睡症的诊断和治疗(4)
2. HLA抗原
有证据表明，在某些中枢神经系统嗜睡症患者中有遗传倾向，同正常人群相比，特发性中枢神经系统嗜睡患者，HLA-CW2频率显著增加，HLA-DRB5频率增加，没有一个患者HLA-DRB2或DQW6阳性。
诊断
特发性中枢神经系统嗜睡症的诊断主要是通过排除其它病因所引起的白天过度嗜睡。
需多导睡眠图和MSLT检查证实该症的存在。MSLT应无睡眠起始REM期。同发作性睡病相比，中枢神经系统嗜睡患者平均睡眠潜伏期较长。
鉴别诊断
1.上气道阻力综合征(Upper Airway Resistance Syndrome)：特发性中枢神经系统嗜睡症必须首先同上气道阻力综合征鉴别。
临床上，男性及女性均主诉嗜睡，患者在睡眠期间有打鼾。这些患者有反复出现的短暂的α脑电唤醒波，持续3-14秒，并且很规律地中断打鼾。根据多导睡眠图上反复出现的短暂唤醒波，在唤醒之前打鼾增加，SaO2无明显改变，AHI<5，吸气时间增加，呼气时间减少，即可做出 诊断。
2.发作性睡病：通常有嗜睡猝倒史，MSLT提示有2个或2个以上睡眠起始REM睡眠。
3.伴有睡眠起始REM的白天嗜睡：有研究提示白天嗜睡患者中可见到有一次或一次以上的睡眠起始REM期而不伴有猝倒或其它伴随症状。这组患者了解很少，其遗传背景及家族史不清楚。
4.严重的头颅外伤也可引起患者白天嗜睡，过去的医疗史及头颅创伤之后的昏迷将有助于诊断。
5.白天嗜睡也可见于病因不清的交通性脑积水，但其在临床上不同于特发性中枢神经系统嗜睡症，头颅影像学将证实脑积水。
治疗
由于中枢神经系统嗜睡症病因不清，故治疗仍是对症治疗。
对患者的指导包括睡眠卫生和良好习惯的指导，①每天一次小睡(中午或午后)，不超过45分钟；②避免饮酒，饱食及睡眠剥夺；③避免倒班；④每晚睡眠至少8.5小时。但其作用甚微，这些措施仅仅能够避免由于短暂的睡眠剥夺和突然的时间更改而引起的恶化。
药物治疗可考虑使用中枢兴奋剂，如匹莫林(苯异妥因，Pemoline)，利他林(methylphemidate)和右旋苯丙胺(dextroamphetamine)。应保持每日服用的药物剂量最低，以避免副作用产生。必须记住，每日兴奋剂量再大，也不能完全控制患者白天的嗜睡。因为是终生疾患，患者将对药物产生耐受性。, http://www.100md.com(肖毅)
有证据表明，在某些中枢神经系统嗜睡症患者中有遗传倾向，同正常人群相比，特发性中枢神经系统嗜睡患者，HLA-CW2频率显著增加，HLA-DRB5频率增加，没有一个患者HLA-DRB2或DQW6阳性。
诊断
特发性中枢神经系统嗜睡症的诊断主要是通过排除其它病因所引起的白天过度嗜睡。
需多导睡眠图和MSLT检查证实该症的存在。MSLT应无睡眠起始REM期。同发作性睡病相比，中枢神经系统嗜睡患者平均睡眠潜伏期较长。
鉴别诊断
1.上气道阻力综合征(Upper Airway Resistance Syndrome)：特发性中枢神经系统嗜睡症必须首先同上气道阻力综合征鉴别。
临床上，男性及女性均主诉嗜睡，患者在睡眠期间有打鼾。这些患者有反复出现的短暂的α脑电唤醒波，持续3-14秒，并且很规律地中断打鼾。根据多导睡眠图上反复出现的短暂唤醒波，在唤醒之前打鼾增加，SaO2无明显改变，AHI<5，吸气时间增加，呼气时间减少，即可做出 诊断。
2.发作性睡病：通常有嗜睡猝倒史，MSLT提示有2个或2个以上睡眠起始REM睡眠。
3.伴有睡眠起始REM的白天嗜睡：有研究提示白天嗜睡患者中可见到有一次或一次以上的睡眠起始REM期而不伴有猝倒或其它伴随症状。这组患者了解很少，其遗传背景及家族史不清楚。
4.严重的头颅外伤也可引起患者白天嗜睡，过去的医疗史及头颅创伤之后的昏迷将有助于诊断。
5.白天嗜睡也可见于病因不清的交通性脑积水，但其在临床上不同于特发性中枢神经系统嗜睡症，头颅影像学将证实脑积水。
治疗
由于中枢神经系统嗜睡症病因不清，故治疗仍是对症治疗。
对患者的指导包括睡眠卫生和良好习惯的指导，①每天一次小睡(中午或午后)，不超过45分钟；②避免饮酒，饱食及睡眠剥夺；③避免倒班；④每晚睡眠至少8.5小时。但其作用甚微，这些措施仅仅能够避免由于短暂的睡眠剥夺和突然的时间更改而引起的恶化。
药物治疗可考虑使用中枢兴奋剂，如匹莫林(苯异妥因，Pemoline)，利他林(methylphemidate)和右旋苯丙胺(dextroamphetamine)。应保持每日服用的药物剂量最低，以避免副作用产生。必须记住，每日兴奋剂量再大，也不能完全控制患者白天的嗜睡。因为是终生疾患，患者将对药物产生耐受性。, http://www.100md.com(肖毅)
参见：首页 > 医疗版 > 症状 > D > 多寐