常见的偏头痛临床亚型(1)
(1)、先兆性头痛：以青春期多发，25～29岁患病率最高(1927.4/10万)，10岁以下最低(42.6/10万)，60岁以上发作减少。男女之比为1:4，发作次数以一个月2～3次居多。约30.6%的患者有家族史，遗传因素常来自母亲。 先兆性头痛约占偏头痛患者的10%左右，在头痛发作前20～30分钟出现先兆，多为视觉先兆，典型的视觉先兆开始为一中央旁视觉盲点，缓慢向视野边缘扩展呈"C"型，在扩展过程中，扩展边缘出现闪光角，使边缘呈锯齿状并有颜色，持续20-25分钟后小时在视野周围，这种视觉先兆被称作"堡垒幻影"(fortification spectrum)，其他视觉先兆有闪光，冒金星，闪光暗点等。其它发生于先兆性头痛的先兆包括偏身感觉障碍，偏瘫，失语等，这些症状通常持续不超过30分钟，于头痛开始前消失，少数可贯穿于整个头痛期，偶而头痛缓解后仍持续几天。无论先兆是否确切，几乎所有病人都有羞明和畏声症状。
头痛部位以眶上、眶后、额颞部最常见，偶尔可出现在顶部、枕部。疼痛起先为钝痛，继而转为剧烈的搏动性疼痛，头痛程度达到顶峰，最后呈持续性头痛。可以单侧或双侧性，约10%病人固定在一侧发作。在未治疗的情况下头痛可持续数小时至2～3天。头痛发作时，常伴有植物神经症状，如恶心，呕吐，面色苍白，出汗，有排便感，少数可出现面部潮红，腹痛，腹泻等。头痛常为睡眠所终止，醒后头痛完全缓解。头痛消失后的1～2天之内常表现有身体及精神的疲劳感，虚弱感，抑郁感，头沉，头重等残留症状。部分先兆性头痛在头痛出现前1～2天，突然出现情绪不稳定，食欲增加，口渴，嗜睡，欣快或抑郁，颈肩部感觉异常等预告症状。诱发头痛发作的诱因有：精神疲劳，紧张，月经期，食物(如红酒，巧克力，坚果，奶酪)及某些药物(血管扩张剂，抗高血压药，5-羟色胺释放剂，雌激素和口服避孕药等)若头痛持续数天不缓解，称为偏头痛持续状态。可持续2～3周之久，病人每天都有阵发性头痛发作，此时多伴有胃肠道症状，如恶心，呕吐，腹泻，而植物神经功能障碍逐渐减轻，部分病人主诉眩晕。
, 百拇医药
(2)、无先兆性头痛：无先兆性头痛是常见的偏头痛类型，约占偏头痛的2/3，常开始于儿童期，女多于男，约70%病人有家族史，除了没有先兆以外，头痛发作和经先兆性头痛相似，但发作较频繁，持续时间也比先兆性头痛长，可达1～3日。在头痛前数小时或数天，可以有一些非特异性前驱症状如胃肠道症状恶心，呕吐，身体不适，精神障碍，羞明和畏声等。
(3)、家族性偏瘫型偏头痛(Familial Hemiplegic migraine, FHM).家族性偏瘫型偏头痛系常染色体显性遗传性疾患，临床表现为以偏瘫为先兆的偏头痛发作为特征的综合征。FHM有很强的遗传基础，其遗传异质性至少涉及三个染色体19p,1q21-23和1p31，50% FHM家族其基因连锁至染色体19p13。FHM是因CACNAIA基因突然所致，CACNAIA 是脑神经元P/Q型钙通道d/A亚单位的基因编码，其错义突变造成FHM.FHM临床特征是: 其先兆表现为程度轻重不等的轻偏瘫和偏瘫，按先兆持续时间可分类为典型性偏头痛或拖长先兆偏头痛(可长达数天或数周)，受累侧左右不定，常以一侧发生为主，并可伴有其他神经系统功能障碍症状出现，如视觉盲点，偏身感觉丧失，失语，从精神混乱到昏迷，发烧，脑脊液白细胞增多和脑膜刺激症等假性脑膜炎的症状和体征，脑水肿和脑电图表现慢波活动，持续数日或数周。当这些症状出现时多被误诊为颅内感染等其他疾病.一些家族还可有小脑受累症状，如眼球震颤和进行性共济失调或发作性共济失调，MRI可见小脑萎缩. 小脑症状可先于偏瘫性偏头痛发作出现。一些家族还可有原发性震颤和癫痫发作。乙酰唑胺对FHM发作效果明显，但对进行性共济失调无效。IHS诊断FHM的标准要求，至少有二次以上的发作，先兆期有偏瘫以及至少在一代亲属中有相似的发作，遗传型式符合常染色体显性遗传者方可诊断.鉴别诊断需考虑的疾患有：MELAS，CADSIL和发作性共济失调2型(EA-2).EA-2一些家族于共济失调发作时也可伴有轻偏瘫和偏头痛发作，临床症状鉴别可有困难，但基因检测有助于区别，虽FHM和EA-2的基因位点都位于19P13，但FHM为错义突变(Missense mutation)，而EA-2为截短突变(Truncating mutation)。偏瘫先兆拖长者需与TIA等脑血管病鉴别。有发烧，假性脑膜炎和神智障碍者更需与感染性疾病, 如脑膜炎，脑膜脑炎等颅内感染疾病想鉴别，而出现这些症状常造成误诊。, 百拇医药(王纪佐)
头痛部位以眶上、眶后、额颞部最常见，偶尔可出现在顶部、枕部。疼痛起先为钝痛，继而转为剧烈的搏动性疼痛，头痛程度达到顶峰，最后呈持续性头痛。可以单侧或双侧性，约10%病人固定在一侧发作。在未治疗的情况下头痛可持续数小时至2～3天。头痛发作时，常伴有植物神经症状，如恶心，呕吐，面色苍白，出汗，有排便感，少数可出现面部潮红，腹痛，腹泻等。头痛常为睡眠所终止，醒后头痛完全缓解。头痛消失后的1～2天之内常表现有身体及精神的疲劳感，虚弱感，抑郁感，头沉，头重等残留症状。部分先兆性头痛在头痛出现前1～2天，突然出现情绪不稳定，食欲增加，口渴，嗜睡，欣快或抑郁，颈肩部感觉异常等预告症状。诱发头痛发作的诱因有：精神疲劳，紧张，月经期，食物(如红酒，巧克力，坚果，奶酪)及某些药物(血管扩张剂，抗高血压药，5-羟色胺释放剂，雌激素和口服避孕药等)若头痛持续数天不缓解，称为偏头痛持续状态。可持续2～3周之久，病人每天都有阵发性头痛发作，此时多伴有胃肠道症状，如恶心，呕吐，腹泻，而植物神经功能障碍逐渐减轻，部分病人主诉眩晕。
, 百拇医药
(2)、无先兆性头痛：无先兆性头痛是常见的偏头痛类型，约占偏头痛的2/3，常开始于儿童期，女多于男，约70%病人有家族史，除了没有先兆以外，头痛发作和经先兆性头痛相似，但发作较频繁，持续时间也比先兆性头痛长，可达1～3日。在头痛前数小时或数天，可以有一些非特异性前驱症状如胃肠道症状恶心，呕吐，身体不适，精神障碍，羞明和畏声等。
(3)、家族性偏瘫型偏头痛(Familial Hemiplegic migraine, FHM).家族性偏瘫型偏头痛系常染色体显性遗传性疾患，临床表现为以偏瘫为先兆的偏头痛发作为特征的综合征。FHM有很强的遗传基础，其遗传异质性至少涉及三个染色体19p,1q21-23和1p31，50% FHM家族其基因连锁至染色体19p13。FHM是因CACNAIA基因突然所致，CACNAIA 是脑神经元P/Q型钙通道d/A亚单位的基因编码，其错义突变造成FHM.FHM临床特征是: 其先兆表现为程度轻重不等的轻偏瘫和偏瘫，按先兆持续时间可分类为典型性偏头痛或拖长先兆偏头痛(可长达数天或数周)，受累侧左右不定，常以一侧发生为主，并可伴有其他神经系统功能障碍症状出现，如视觉盲点，偏身感觉丧失，失语，从精神混乱到昏迷，发烧，脑脊液白细胞增多和脑膜刺激症等假性脑膜炎的症状和体征，脑水肿和脑电图表现慢波活动，持续数日或数周。当这些症状出现时多被误诊为颅内感染等其他疾病.一些家族还可有小脑受累症状，如眼球震颤和进行性共济失调或发作性共济失调，MRI可见小脑萎缩. 小脑症状可先于偏瘫性偏头痛发作出现。一些家族还可有原发性震颤和癫痫发作。乙酰唑胺对FHM发作效果明显，但对进行性共济失调无效。IHS诊断FHM的标准要求，至少有二次以上的发作，先兆期有偏瘫以及至少在一代亲属中有相似的发作，遗传型式符合常染色体显性遗传者方可诊断.鉴别诊断需考虑的疾患有：MELAS，CADSIL和发作性共济失调2型(EA-2).EA-2一些家族于共济失调发作时也可伴有轻偏瘫和偏头痛发作，临床症状鉴别可有困难，但基因检测有助于区别，虽FHM和EA-2的基因位点都位于19P13，但FHM为错义突变(Missense mutation)，而EA-2为截短突变(Truncating mutation)。偏瘫先兆拖长者需与TIA等脑血管病鉴别。有发烧，假性脑膜炎和神智障碍者更需与感染性疾病, 如脑膜炎，脑膜脑炎等颅内感染疾病想鉴别，而出现这些症状常造成误诊。, 百拇医药(王纪佐)