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透析性骨关节病(2)
http://www.100md.com 2003年9月26日 好医生
     (1) 腕管综合征(carpal tunnel syndrome) 多为透析相关性淀粉样变的早期临床表现,主要由β2微球蛋白淀粉样物沉着于腕管内的腱鞘、滑膜、屈肌腱或屈肌韧带,造成腕管腔相对狭小,腕管内压上升,正中神经受压所致。临床表现有手痛,麻木、感觉迟钝、鱼际肌萎缩和功能障碍。扣击腕部正中神经不仅可引起局部疼痛,而且可引起远离扣击部位的正中神经分布区域的疼痛和感觉迟钝(Tinel征阳性)。让患者手腕屈曲,两手相对,则可引起食指、中指和环指桡侧感觉丧失(Phalen`s征阳性)。

    (2) 骨关节病 在长期透析的病人中常常出现骨关节病。关节疼痛为突出的临床表现。主要累及肩关节,多为双侧性,在透析期间加重。旋肌腱鞘和滑膜增厚可导致关节活动度减低,特别易影响肩关节、腕关节、手指关节。慢性手指屈肌肌腱滑膜炎会造成病变手指伸肌功能的渐进性丧失,伴有扳机指症状。也可出现关节肿胀,关节积液和复发性关节囊积血。

    (3) 破坏性关节病 多发生在长期透析的病人中,破坏性脊柱关节病主要累及及颈椎并常为多发性。特点是椎间隙变窄,相邻椎板受侵蚀,骨质破坏。无骨赘生成。病变可呈快速进行性加重。病变累及棘突关节,产生严重的脊柱前移和神经受压症状。放射影象学改变出现的较早,但临床常常无症状或仅有轻微的疼痛,偶可引起严重的神经并发症。
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    (4) 囊性骨损害与病理性骨折 囊性骨损害为多发性软骨下溶骨性改变,数量及大小随时间延长而增加,发生于滑膜关节附近,多见于手关节,腕关节、肩关节、肱骨,股骨、股骨头、髋、足关节及颈椎等处,发生在股骨头或髋臼处的囊性骨损害易导致病理性骨折。

    (5) 全身性淀粉样变 透析性淀粉样变表现为系统性疾病,由β2微球蛋白淀粉样沉积物累及心、肝、脾、肺、血管等多处组织。可引起心肌病变和心力衰竭,胃肠道出血、穿孔,皮肤的β2微球蛋白淀粉样沉积等。

    二、与结晶物相关性关节炎

    未接受透析的肾衰患者常见的痛风病,在血液透析病人少见,因为血液透析能有效的从血浆中去除尿酸。焦磷酸钙二羟化合物的结晶沉积性疾病也罕见。草酸钙沉积可能引起软骨钙质沉积病以及滑膜、皮肤和关节周围发生钙化。累积屈肌腱会产生手指屈曲痉挛和急性炎症或慢性炎症,但关节积液内细胞很少。另外,慢性肾衰病人,当血透不能够有效的去除草酸盐时便会发生草酸盐沉积症。食入过量草酸盐前体物质如维生素C时更易发生。磷酸钙为磷灰石结晶的主要成分,也是透析病人关节周围含钙物质沉积的主要成分。沉积物的大小变化很大,小的可为关节旁钙化点,大的成假瘤性肿块,影响关节运动。虽然这些关节旁钙化:骨关节的淀粉样囊肿改变。A:肱骨头囊肿;B:距骨囊肿;C:左:T2W1显示颈椎2齿状膨大,呈均匀低信号,压迫脊髓;右:T1W2显示颈椎2齿状膨大,呈均匀中等信号,压迫脊髓;D:股骨下端内侧踝囊肿
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    【辅助检查和诊断】

    与β2微球蛋白有关的淀粉样变性的危险因素:①年龄:开始透析的年龄越大,透析性骨关节病发病率越高。②慢性肾衰的持续时间越长,透析性骨关节病发病率随之而增加。③透析液的组成和纯度(如含铝量,内毒素等)被认为是减少淀粉样变的重要因素。④膜(材料与孔径):合成膜的应用和高流量治疗比低通量的补体激活膜(铜仿膜)透析性骨关节病发生率为低。

    1.组织学检查(诊断的金指标)

    关节组织的淀粉样物的沉积呈高锰酸钾-刚果红染色阳性,抗β2微球蛋白染色阳性。电镜下可见排列弯曲不规则,直径为8?10cm淀粉样纤维。骨活检示囊性病变中含β2微球蛋白淀粉样物质。

    2.肌电图检查

    常提示神经原性损害,符合周围神经病变,正中神经传导速度减慢。, http://www.100md.com(赵丽)
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