急进性肾小球肾炎(1)
急进性肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)是引起急性肾衰竭的重要肾小球疾病。 急进性肾炎是指在肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿和高血压)基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤进展，短期内到达尿毒症的一组临床症候群。本病的病理改变特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，又名新月体性肾炎，我国目前采用的新月体性肾炎的诊断标准为肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体(新月体占肾小囊面积50%以上)形成。该病病情危重、预后差，但如能早期明确诊断并根据各种不同的病因及时采取正确的治疗，可明确改善病人的预后。
RPGN病因多样。可分为原发性和继发性RPGN，继发性疾病主要包括感染性疾病、多系统疾病和其他原发性肾小球疾病。原发性RPGN病因不清。近年来随着某些与RPGN密切相关的自身抗体的发现，如抗肾小球基底膜(GBM)抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，证明了原发性RPGN的病因和发病机理是不同的。根据肾脏免疫病理和自身抗体的不同将原发性RPGN分为三种类型，抗GBM抗体阳性、而免疫病理IgG呈线条样沉积称为 I 型，约占RPGN中20%；IgG沿肾小球毛细血管袢呈颗粒样沉积、而无抗GBM抗体和ANCA称为 II 型，约占RPGN中40%；少或无免疫复合物称为 III 型，约占RPGN中40%而且其中50%-80%ANCA阳性。近年来也有作者根据肾脏免疫病理和自身抗体的不同将原发性RPGN分为五种类型。抗GBM抗体阳性、而免疫病理IgG呈线条样沉积称为 I 型；IgG呈颗粒样沉积、无抗GBM抗体和ANCA称为 II 型；少或无免疫复合物且ANCA阳性称为 III 型；IgG沿GBM呈线条样沉积, 抗GBM抗体和ANCA同时阳性称为IV型；少或无免疫复合物，而抗GBM抗体和ANCA均阴性称为V型。本文仍以三型分类法介绍该类疾病。
, 百拇医药
原发性RPGN患者约半数以上有上呼吸道感染的前驱病史，其中仅少数为典型的链球菌感染，其它多为病毒性感染。但感染与RPGN发病的关系尚待进一步研究。某些有机化学溶剂、强氧化剂和碳氢化合物如汽油，可能与RPGN I型有密切的关系。某些药物如肼苯达嗪、丙基硫氧嘧啶(PTU)与部分RPGN III型相关。遗传易感性及某些诱发因素可能与该病有关。 RPGN I 型HLA-DR2的阳性率较正常人显著为高(88%比32%)，且与HLA-DRB1基因密切相关。诱发因素包括吸烟、接触碳氢化合物、吸毒、病毒性肺炎等.
抗GBM抗体的主要靶抗原位于GBM内的IV型胶原a3链的非胶原区1[a3(IV)NC1]，它不仅存在于人的GBM，还存在于肾小管基底膜、肺泡基底膜、脉络膜丛、眼的前晶体及神经肌肉接头。然而，该抗原在GBM中的含量最为丰富，约为肺泡基底膜中的3倍。一般而言，该抗原决定簇在NC1区内是被掩盖的，只有在结构被破坏(如变性)时才会暴露给抗体识别。ANCA的主要靶抗原是蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO).
, 百拇医药
肾脏病理急性期肉眼所见肾脏肿大、表面光滑、色暗或苍白，可有点状或片状出血，故称蚤咬肾或大彩肾，切面肾皮质增厚、髓质淤血。
光学显微镜检查可见肾小囊内新月体形成为RPGN的特征性病理改变。受累肾小球达50%以上，甚至可达100%。病变范围占肾小囊面积的50%以上，严重者可充填整个肾小囊。发病初期新月体的成分为细胞性新月体。用单克隆抗体、免疫组化技术说明大部分细胞为巨噬细胞、少量T细胞和壁层上皮细胞。病变严重者有肾小囊基膜(包曼氏囊)及肾小球毛细血管基底膜(GBM)断裂，此时以巨噬细胞、T细胞为主。病变轻，肾小囊及肾小球毛细血管基底膜完整者以壁层上皮细胞增生为主。胶原成分于发病的第二天即可出现。以胶原纤维沉积为主者称为纤维性新月体(数天---数周形成)。本病纤维化发展很快，故及时肾活检、早期诊断，及时治疗是极其重要的。
肾小球病变在I 型RPGN主要是GBM断裂、突出，但毛细血管内增生不明显。 II型RPGN中毛细血管襻细胞及系膜细胞增生明显。III型RPGN则可见毛细血管襻节段性纤维素样坏死、缺血，甚至节段性硬化。系膜细胞增生不明显。, 百拇医药(赵明辉)
RPGN病因多样。可分为原发性和继发性RPGN，继发性疾病主要包括感染性疾病、多系统疾病和其他原发性肾小球疾病。原发性RPGN病因不清。近年来随着某些与RPGN密切相关的自身抗体的发现，如抗肾小球基底膜(GBM)抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，证明了原发性RPGN的病因和发病机理是不同的。根据肾脏免疫病理和自身抗体的不同将原发性RPGN分为三种类型，抗GBM抗体阳性、而免疫病理IgG呈线条样沉积称为 I 型，约占RPGN中20%；IgG沿肾小球毛细血管袢呈颗粒样沉积、而无抗GBM抗体和ANCA称为 II 型，约占RPGN中40%；少或无免疫复合物称为 III 型，约占RPGN中40%而且其中50%-80%ANCA阳性。近年来也有作者根据肾脏免疫病理和自身抗体的不同将原发性RPGN分为五种类型。抗GBM抗体阳性、而免疫病理IgG呈线条样沉积称为 I 型；IgG呈颗粒样沉积、无抗GBM抗体和ANCA称为 II 型；少或无免疫复合物且ANCA阳性称为 III 型；IgG沿GBM呈线条样沉积, 抗GBM抗体和ANCA同时阳性称为IV型；少或无免疫复合物，而抗GBM抗体和ANCA均阴性称为V型。本文仍以三型分类法介绍该类疾病。
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原发性RPGN患者约半数以上有上呼吸道感染的前驱病史，其中仅少数为典型的链球菌感染，其它多为病毒性感染。但感染与RPGN发病的关系尚待进一步研究。某些有机化学溶剂、强氧化剂和碳氢化合物如汽油，可能与RPGN I型有密切的关系。某些药物如肼苯达嗪、丙基硫氧嘧啶(PTU)与部分RPGN III型相关。遗传易感性及某些诱发因素可能与该病有关。 RPGN I 型HLA-DR2的阳性率较正常人显著为高(88%比32%)，且与HLA-DRB1基因密切相关。诱发因素包括吸烟、接触碳氢化合物、吸毒、病毒性肺炎等.
抗GBM抗体的主要靶抗原位于GBM内的IV型胶原a3链的非胶原区1[a3(IV)NC1]，它不仅存在于人的GBM，还存在于肾小管基底膜、肺泡基底膜、脉络膜丛、眼的前晶体及神经肌肉接头。然而，该抗原在GBM中的含量最为丰富，约为肺泡基底膜中的3倍。一般而言，该抗原决定簇在NC1区内是被掩盖的，只有在结构被破坏(如变性)时才会暴露给抗体识别。ANCA的主要靶抗原是蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO).
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肾脏病理急性期肉眼所见肾脏肿大、表面光滑、色暗或苍白，可有点状或片状出血，故称蚤咬肾或大彩肾，切面肾皮质增厚、髓质淤血。
光学显微镜检查可见肾小囊内新月体形成为RPGN的特征性病理改变。受累肾小球达50%以上，甚至可达100%。病变范围占肾小囊面积的50%以上，严重者可充填整个肾小囊。发病初期新月体的成分为细胞性新月体。用单克隆抗体、免疫组化技术说明大部分细胞为巨噬细胞、少量T细胞和壁层上皮细胞。病变严重者有肾小囊基膜(包曼氏囊)及肾小球毛细血管基底膜(GBM)断裂，此时以巨噬细胞、T细胞为主。病变轻，肾小囊及肾小球毛细血管基底膜完整者以壁层上皮细胞增生为主。胶原成分于发病的第二天即可出现。以胶原纤维沉积为主者称为纤维性新月体(数天---数周形成)。本病纤维化发展很快，故及时肾活检、早期诊断，及时治疗是极其重要的。
肾小球病变在I 型RPGN主要是GBM断裂、突出，但毛细血管内增生不明显。 II型RPGN中毛细血管襻细胞及系膜细胞增生明显。III型RPGN则可见毛细血管襻节段性纤维素样坏死、缺血，甚至节段性硬化。系膜细胞增生不明显。, 百拇医药(赵明辉)
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