原发性小血管炎肾损害(2)
3、临床表现
原发性小血管炎好发于中、老年，男性略多。但该病可见于各个年龄组，可从2岁到90岁不等，青少年女性患者也不少见。该病白种人多见，在美国其白种人的发病率是黑人的7倍。多数病人有上感样前驱症状，好发于冬春季。常有发热、疲乏、关节肌肉疼痛和体重下降等非特异性症状。该病中较为常见的受累脏器为肾脏、皮肤、关节、肺等。
肾脏受累患者约半数病人就诊时表现为急进性肾炎综合征，早期出现少尿、无尿、肾功能进行性恶化；但也有部分病人为非少尿性急性肾功能衰竭。少数病人肾功能呈缓慢渐进性减退，偶见个别病人肾功能可维持正常。几乎所有患者均有变形红细胞尿，多伴有不同程度蛋白尿，多为轻中度，但我国资料显示肾病综合征范围的蛋白尿也不少见。高血压并不多见，但肾脏病变严重者也可有难治性高血压。
肾外表现最值得注意的是肺部病变。临床上可有哮喘、咳嗽、咯血痰/咯血，重症因肺泡广泛出血而发生呼吸衰竭危及生命。30～60%发生肺出血。胸片可显示双中下叶小叶性炎症，或因肺泡出血呈密集的细小粉末状阴影，由肺门向肺野呈蝶形分布。WG患者肺部可见到结阴影及空洞。肺部的小血管炎表现常被误诊为肺部感染、肺结核和肺部肿瘤，需引起高度重视。除上述急性小血管炎病变外，肺部受累也可表现为慢性病变，如肺间质纤维化和闭塞性小支气管炎。
, 百拇医药
原发性小血管炎常累及上呼吸道，特别是WG。 鼻窦炎或副鼻窦炎较多见，鼻甲肥大可影响患者呼吸，甚至需手术切除。 咽鼓管炎可导致中耳炎，甚至继发细菌感染。耳受累还可表现为听力下降，特别是高频区。眼受累最常见的表现为"红眼病"， 一般认为系虹膜炎、巩膜角膜炎和色素膜炎等小血管炎病变所致。
肾外脏器中关节肌肉，皮肤，消化道和外周神经受累也较常见。关节肌肉受累主要表现为关节、肌肉疼痛，不适。严重者可导致行动受限，甚至长期卧床。皮肤病变可多种多样，表现为皮疹、紫癜，严重者可有深浅不一的溃疡形成。消化道血管炎往往不被重视，实际上约1/3-2/3 ANCA阳性的肾小球肾炎患者有胃肠道受累。多数病人表现为不易愈合的胃或十二指肠溃疡，这些病人往往对糖皮质激素治疗有反应。其他常见的胃肠道小血管炎表现为胃肠道出血和黑便、腹痛、难治性腹泻。外周神经病变最为常见的是多发性单神经炎，临床表现随受累神经的走行而异。中枢神经系统受累较少见。
4、辅助检查
, 百拇医药
(1)一般检查
常有ESR快(3100mm/h)、C反应蛋白阳性、 g球蛋白增高，类风湿因子阳性。白细胞多增高，血小板可增高，部分病人，特别是过敏性肉芽肿性血管炎患者嗜酸性白细胞可增高，多有正细胞、正色素性贫血。补体C3多为正常。ESR和C反应蛋白与病情活动相关。
(2)ANCA检测
以酒精固定的中性粒细胞为底物，应用间接免疫荧光法可产生两种荧光形态：在胞浆内呈粗大颗粒状、不均匀分布者称为胞浆型ANCA(cANCA)， 其特异性靶抗原为PR3 ，cANCA/抗PR3和抗体与韦格纳氏肉芽肿(WG)的病情活动密切相关； 荧光沿细胞核周围呈线条状分布者称为环核型ANCA(pANCA)，目前发现的pANCA靶抗原则有多种，其中最重要的是MPO，其它少见的pANCA靶抗原有弹力蛋白酶、组蛋白酶G、乳铁蛋白、天青杀素(azurocidin)和防御素(defensins)等，pANCA/抗MPO抗体和显微镜下型多血管炎(MPA)及原发性节段坏死性肾小球肾炎相关。ANCA可作为诊断、指导治疗和监测复发的血清学工具。
间接免疫荧光法(IIF)是最先应用，目前仍为最常用经典的ANCA检测方法。在IIF检查中，pANCA和ANA很难区分，应用淋巴细胞和交联性固定剂有时可有帮助。但如果两者并存，特别是ANA滴度较高时则鉴别及其困难，二者可互相掩盖。因此，ANA阳性，特别是强阳性者，应用IIF法检测ANCA是不可取的，其结果也是不可靠的。, 百拇医药(赵明辉)
原发性小血管炎好发于中、老年，男性略多。但该病可见于各个年龄组，可从2岁到90岁不等，青少年女性患者也不少见。该病白种人多见，在美国其白种人的发病率是黑人的7倍。多数病人有上感样前驱症状，好发于冬春季。常有发热、疲乏、关节肌肉疼痛和体重下降等非特异性症状。该病中较为常见的受累脏器为肾脏、皮肤、关节、肺等。
肾脏受累患者约半数病人就诊时表现为急进性肾炎综合征，早期出现少尿、无尿、肾功能进行性恶化；但也有部分病人为非少尿性急性肾功能衰竭。少数病人肾功能呈缓慢渐进性减退，偶见个别病人肾功能可维持正常。几乎所有患者均有变形红细胞尿，多伴有不同程度蛋白尿，多为轻中度，但我国资料显示肾病综合征范围的蛋白尿也不少见。高血压并不多见，但肾脏病变严重者也可有难治性高血压。
肾外表现最值得注意的是肺部病变。临床上可有哮喘、咳嗽、咯血痰/咯血，重症因肺泡广泛出血而发生呼吸衰竭危及生命。30～60%发生肺出血。胸片可显示双中下叶小叶性炎症，或因肺泡出血呈密集的细小粉末状阴影，由肺门向肺野呈蝶形分布。WG患者肺部可见到结阴影及空洞。肺部的小血管炎表现常被误诊为肺部感染、肺结核和肺部肿瘤，需引起高度重视。除上述急性小血管炎病变外，肺部受累也可表现为慢性病变，如肺间质纤维化和闭塞性小支气管炎。
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原发性小血管炎常累及上呼吸道，特别是WG。 鼻窦炎或副鼻窦炎较多见，鼻甲肥大可影响患者呼吸，甚至需手术切除。 咽鼓管炎可导致中耳炎，甚至继发细菌感染。耳受累还可表现为听力下降，特别是高频区。眼受累最常见的表现为"红眼病"， 一般认为系虹膜炎、巩膜角膜炎和色素膜炎等小血管炎病变所致。
肾外脏器中关节肌肉，皮肤，消化道和外周神经受累也较常见。关节肌肉受累主要表现为关节、肌肉疼痛，不适。严重者可导致行动受限，甚至长期卧床。皮肤病变可多种多样，表现为皮疹、紫癜，严重者可有深浅不一的溃疡形成。消化道血管炎往往不被重视，实际上约1/3-2/3 ANCA阳性的肾小球肾炎患者有胃肠道受累。多数病人表现为不易愈合的胃或十二指肠溃疡，这些病人往往对糖皮质激素治疗有反应。其他常见的胃肠道小血管炎表现为胃肠道出血和黑便、腹痛、难治性腹泻。外周神经病变最为常见的是多发性单神经炎，临床表现随受累神经的走行而异。中枢神经系统受累较少见。
4、辅助检查
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(1)一般检查
常有ESR快(3100mm/h)、C反应蛋白阳性、 g球蛋白增高，类风湿因子阳性。白细胞多增高，血小板可增高，部分病人，特别是过敏性肉芽肿性血管炎患者嗜酸性白细胞可增高，多有正细胞、正色素性贫血。补体C3多为正常。ESR和C反应蛋白与病情活动相关。
(2)ANCA检测
以酒精固定的中性粒细胞为底物，应用间接免疫荧光法可产生两种荧光形态：在胞浆内呈粗大颗粒状、不均匀分布者称为胞浆型ANCA(cANCA)， 其特异性靶抗原为PR3 ，cANCA/抗PR3和抗体与韦格纳氏肉芽肿(WG)的病情活动密切相关； 荧光沿细胞核周围呈线条状分布者称为环核型ANCA(pANCA)，目前发现的pANCA靶抗原则有多种，其中最重要的是MPO，其它少见的pANCA靶抗原有弹力蛋白酶、组蛋白酶G、乳铁蛋白、天青杀素(azurocidin)和防御素(defensins)等，pANCA/抗MPO抗体和显微镜下型多血管炎(MPA)及原发性节段坏死性肾小球肾炎相关。ANCA可作为诊断、指导治疗和监测复发的血清学工具。
间接免疫荧光法(IIF)是最先应用，目前仍为最常用经典的ANCA检测方法。在IIF检查中，pANCA和ANA很难区分，应用淋巴细胞和交联性固定剂有时可有帮助。但如果两者并存，特别是ANA滴度较高时则鉴别及其困难，二者可互相掩盖。因此，ANA阳性，特别是强阳性者，应用IIF法检测ANCA是不可取的，其结果也是不可靠的。, 百拇医药(赵明辉)