肾囊性疾病(2)
高血压最为常见。80%ADPKD患者合并高血压。发生高血压的原因，是囊肿周围的血管被过度伸展拉长，远端缺血，肾素增加。
ADPKD表现镜下或肉眼血尿，发生率为50%。50%～70%ADPKD患者出现腰背痛，结石或血块引起肾绞痛。20%～30%患者发生肾结石。
女性ADPKD患者易发生急性肾盂肾炎和肾囊肿感染。囊肿感染较肾实质感染更难治疗。
ADPKD常合并许多内脏异常，如肝、胰、脾和肺囊肿，Willis环血管瘤，结肠憩室，二尖瓣病变等。
大约一半ADPKD患者合并肝囊肿，成人多于儿童，女性多见，且严重。可以是小囊肿，也可是多发大囊肿，常无症状，既使肝内广泛存在囊肿，肝功能依然可以正常，若肝功能异常，存在肝门囊肿压迫总肝管、囊肿感染等合并症。肝囊肿压迫肝静脉和下腔静脉，肝功能可受损，并发生顽固性腹水。
, http://www.100md.com
ADPRD患者颅内动脉瘤发生破裂的危险高于普通人群，动脉瘤达到10mm易破裂，小于1mm的动脉瘤破裂机会极少。
ADPKD通常为双侧，极少数为一侧肾脏。ADPKD患者的肾癌发生率为2%，和普通人群相似。ADPKD发生的肾癌有其特点：多为双侧肾癌(ADPKD的发生率为12%，普通人群为1%～5%)，多中心性(分别是28%，6%)，肉瘤样型(分别是33%，1%～5%)。
超声波检查可发现肾及其他脏器的囊肿。约69%患者CT可发现囊内出血，偶尔囊肿破裂到肾周围间隙，形成血肿，出血囊肿常形成囊壁钙化。
男性ADPKD的肾脏损害要比女性严重，表现在早期出现高血压和肾功能不全。肾脏受损的程度和囊肿增长的速度有关。
ADPKD的治疗尚存有争议，主张囊肿去顶手术者，认为可以解除疼痛，控制高血压，但不会影响肾功能。肾衰终末期应用透析疗法或肾移植。亲属供肾，一定要筛查不是ADPKD患者。凡发现ADPKD，应严格避免对肾脏有损害的药物。
, 百拇医药
ADPKD症状出现后，平均可存活4～13年。50岁以后出现症状生存期短。死亡的原因是尿毒症、心衰、脑出血。40岁以前出现症状的，很少发生肾衰。40岁时诊断ADPKD患者，2%发展为终末期肾衰，50岁时，则为23%，73岁时，高达48%。
2.髓质海绵肾(medullary sponge kidney，MSK)
MSK是原因不明，以集合管终端部(Bellini管)扩张与许多囊肿和憩室为特征，单侧或双侧肾的一个或多个锥体受累。
肾脏大小正常或轻度增大，典型是双侧性，偶尔有单侧或仅一个锥体有病损，但极为少见。大体标本肾切面在乳头部集合管扩张，囊样腔直径在1～7.5mm之间。扩张的集合管可有小的钙化。最小的扩张集合管内层为正常柱状和高立方上皮，大的囊样扩张管为移行、柱状，少数为复层鳞状上皮。
结石形成的原因是因为大多数MSK患者肾小管酸化功能下降(一般为远端不完全性)，尿pH值偏高，高尿钙症，形成草酸钙和磷酸钙结石。另一形成结石的原因是尿液在囊性扩张的集合管内滞留的结果。
MSK可合并少见的遗传性疾病，如先天性偏身肥大，甲状旁腺瘤等。
MSK多见于30～40岁人群，男女发病比例为2：1，无并发症的MSK可无症状，肾功能不受损害。MSK的并发症主要为血尿、尿痛和发热，虽然少数MSK患者因严重感染，广泛结石而发生进行性氮质血症，一般情况不会严重影响健康。, http://www.100md.com(侯树坤)
ADPKD表现镜下或肉眼血尿，发生率为50%。50%～70%ADPKD患者出现腰背痛，结石或血块引起肾绞痛。20%～30%患者发生肾结石。
女性ADPKD患者易发生急性肾盂肾炎和肾囊肿感染。囊肿感染较肾实质感染更难治疗。
ADPKD常合并许多内脏异常，如肝、胰、脾和肺囊肿，Willis环血管瘤，结肠憩室，二尖瓣病变等。
大约一半ADPKD患者合并肝囊肿，成人多于儿童，女性多见，且严重。可以是小囊肿，也可是多发大囊肿，常无症状，既使肝内广泛存在囊肿，肝功能依然可以正常，若肝功能异常，存在肝门囊肿压迫总肝管、囊肿感染等合并症。肝囊肿压迫肝静脉和下腔静脉，肝功能可受损，并发生顽固性腹水。
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ADPRD患者颅内动脉瘤发生破裂的危险高于普通人群，动脉瘤达到10mm易破裂，小于1mm的动脉瘤破裂机会极少。
ADPKD通常为双侧，极少数为一侧肾脏。ADPKD患者的肾癌发生率为2%，和普通人群相似。ADPKD发生的肾癌有其特点：多为双侧肾癌(ADPKD的发生率为12%，普通人群为1%～5%)，多中心性(分别是28%，6%)，肉瘤样型(分别是33%，1%～5%)。
超声波检查可发现肾及其他脏器的囊肿。约69%患者CT可发现囊内出血，偶尔囊肿破裂到肾周围间隙，形成血肿，出血囊肿常形成囊壁钙化。
男性ADPKD的肾脏损害要比女性严重，表现在早期出现高血压和肾功能不全。肾脏受损的程度和囊肿增长的速度有关。
ADPKD的治疗尚存有争议，主张囊肿去顶手术者，认为可以解除疼痛，控制高血压，但不会影响肾功能。肾衰终末期应用透析疗法或肾移植。亲属供肾，一定要筛查不是ADPKD患者。凡发现ADPKD，应严格避免对肾脏有损害的药物。
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ADPKD症状出现后，平均可存活4～13年。50岁以后出现症状生存期短。死亡的原因是尿毒症、心衰、脑出血。40岁以前出现症状的，很少发生肾衰。40岁时诊断ADPKD患者，2%发展为终末期肾衰，50岁时，则为23%，73岁时，高达48%。
2.髓质海绵肾(medullary sponge kidney，MSK)
MSK是原因不明，以集合管终端部(Bellini管)扩张与许多囊肿和憩室为特征，单侧或双侧肾的一个或多个锥体受累。
肾脏大小正常或轻度增大，典型是双侧性，偶尔有单侧或仅一个锥体有病损，但极为少见。大体标本肾切面在乳头部集合管扩张，囊样腔直径在1～7.5mm之间。扩张的集合管可有小的钙化。最小的扩张集合管内层为正常柱状和高立方上皮，大的囊样扩张管为移行、柱状，少数为复层鳞状上皮。
结石形成的原因是因为大多数MSK患者肾小管酸化功能下降(一般为远端不完全性)，尿pH值偏高，高尿钙症，形成草酸钙和磷酸钙结石。另一形成结石的原因是尿液在囊性扩张的集合管内滞留的结果。
MSK可合并少见的遗传性疾病，如先天性偏身肥大，甲状旁腺瘤等。
MSK多见于30～40岁人群，男女发病比例为2：1，无并发症的MSK可无症状，肾功能不受损害。MSK的并发症主要为血尿、尿痛和发热，虽然少数MSK患者因严重感染，广泛结石而发生进行性氮质血症，一般情况不会严重影响健康。, http://www.100md.com(侯树坤)