风湿性疾病多系统损伤的临床特点(1)
风湿性疾病是一范畴广泛的疾病，按WHO分类共达10大类近100种。风湿性疾病的病变累及可达全身各个系统，特别是风湿病中的弥漫性结缔组织疾病(CTD)，往往同时有多个系统受累，有时疾病又以某一个系统的表现为首发症状，因此常常延误诊断，所谓的疑难杂症多属此类疾病。
下面就一些在风湿病中占有重要位置的疾病和较常见疾病的临床多系统受累的情况做简要介绍，而对受损系统的病理和发病机制不做探讨，以期使大家提高对风湿性疾病的认识。
1、心血管系统
血管系统是风湿性疾病常累及的脏器，风湿热引起的风湿性心脏病已被广泛认识，而实际上在CTD中的许多疾病均可造成心血管受累，易被忽略。
1.1 系统性红斑狼疮(SLE)
SLE合并心脏病变的发病率约为50-55%。SLE心包炎尸检最高为80%，平均50-60%，仅35%有临床表现。北京协和医院资料27%的SLE有心包积液，其中9%发生在发病1年以内，8%在发病4年以内，3%为SLE首发临床表现。尸检51%的SLE患者合并心肌病变，表现心肌炎、心肌内动脉内膜增厚及玻璃样变、心肌梗死等。15-60%SLE有心内膜病变，主要为非细菌性疣状心内膜炎，北京协和医院的SLE尸检中4/9有心内膜炎。心内膜的病变也可以累及到瓣膜，以二尖瓣，主动脉瓣为主，三尖瓣受累少见。34-70%SLE患者可出现各种心律失常，ECG表现：非特异的ST-T改变，各种传导阻滞、早搏、心动过速和房颤等。SLE发生心肌梗死率及发病年龄均较正常人群有显著性差异，有报道SLE病程1年以上者尸检发现冠状动脉左主干粥样斑块形成狭窄>50%者达42%。SLE患者伴发高血压40-70%，北京协和医院资料为57%。
, 百拇医药
1.2 系统硬化症(SSc)
SSc可以出现心肌病变，心肌发生弥漫性纤维化，严重者心肌纤维化可达整个心肌的10%以上。约16%可发生心包炎，肺动脉高压是较常见的一个表现，也有心内膜非特异性赘生物及心瓣膜损伤的报道，高血压约50%。
1.3 多发肌炎/皮肌炎(PM/DM)
用Holter监护仪发现50%以上的PM/DM有ECG改变。有房性、室性心律失常，各种传导阻滞，有心脏扩大及心衰者。北京协和医院223例PM/DM的临床分析显示：心脏受损者达44.8%，其中心律失常20.6%，心肌受累27.8%，冠状动脉缺血4.0%，心包积液4.9%，肺动脉高压4.9%。
1.4 结节性多动脉炎(PAN)
60-80%的PAN有心脏受累，主要表现心悸，心绞痛，心律失常，严重者则心肌梗死，心力衰竭，冠状动脉瘤破裂引起心包出血，甚至心包填塞。尸检资料PAN患者80%心肌中形成大小不等的坏死区，临床上却仅有7%左右诊断为心肌梗死。60-70%的PAN合并高血压，20%合并心包炎，心肌炎和心内膜炎少见，尸检仅2-3%，一般无临床症状。
1.5 类风湿性关节炎(RA)
UCG检查20%的RA有心包炎，尸检中发现RA心包炎患者达35%，临床有心包炎表现者仅占1%。心内膜炎也是RA的常见表现，主要表现心内膜弥漫性增厚和纤维化，一般临床症状不明显。RA可累及全部4个心瓣膜，以主动脉瓣占第一位，二尖瓣第二位，尸检中发现主动脉瓣受损者达20%，二尖瓣1-6%受损。
1.6 其它
干燥综合征(SS)，大动脉炎，贝赫切特综合征，血清阴性脊椎关节病也都可以影响到心血管系统，出现相应的临床表现。, 百拇医药(张奉春)
下面就一些在风湿病中占有重要位置的疾病和较常见疾病的临床多系统受累的情况做简要介绍，而对受损系统的病理和发病机制不做探讨，以期使大家提高对风湿性疾病的认识。
1、心血管系统
血管系统是风湿性疾病常累及的脏器，风湿热引起的风湿性心脏病已被广泛认识，而实际上在CTD中的许多疾病均可造成心血管受累，易被忽略。
1.1 系统性红斑狼疮(SLE)
SLE合并心脏病变的发病率约为50-55%。SLE心包炎尸检最高为80%，平均50-60%，仅35%有临床表现。北京协和医院资料27%的SLE有心包积液，其中9%发生在发病1年以内，8%在发病4年以内，3%为SLE首发临床表现。尸检51%的SLE患者合并心肌病变，表现心肌炎、心肌内动脉内膜增厚及玻璃样变、心肌梗死等。15-60%SLE有心内膜病变，主要为非细菌性疣状心内膜炎，北京协和医院的SLE尸检中4/9有心内膜炎。心内膜的病变也可以累及到瓣膜，以二尖瓣，主动脉瓣为主，三尖瓣受累少见。34-70%SLE患者可出现各种心律失常，ECG表现：非特异的ST-T改变，各种传导阻滞、早搏、心动过速和房颤等。SLE发生心肌梗死率及发病年龄均较正常人群有显著性差异，有报道SLE病程1年以上者尸检发现冠状动脉左主干粥样斑块形成狭窄>50%者达42%。SLE患者伴发高血压40-70%，北京协和医院资料为57%。
, 百拇医药
1.2 系统硬化症(SSc)
SSc可以出现心肌病变，心肌发生弥漫性纤维化，严重者心肌纤维化可达整个心肌的10%以上。约16%可发生心包炎，肺动脉高压是较常见的一个表现，也有心内膜非特异性赘生物及心瓣膜损伤的报道，高血压约50%。
1.3 多发肌炎/皮肌炎(PM/DM)
用Holter监护仪发现50%以上的PM/DM有ECG改变。有房性、室性心律失常，各种传导阻滞，有心脏扩大及心衰者。北京协和医院223例PM/DM的临床分析显示：心脏受损者达44.8%，其中心律失常20.6%，心肌受累27.8%，冠状动脉缺血4.0%，心包积液4.9%，肺动脉高压4.9%。
1.4 结节性多动脉炎(PAN)
60-80%的PAN有心脏受累，主要表现心悸，心绞痛，心律失常，严重者则心肌梗死，心力衰竭，冠状动脉瘤破裂引起心包出血，甚至心包填塞。尸检资料PAN患者80%心肌中形成大小不等的坏死区，临床上却仅有7%左右诊断为心肌梗死。60-70%的PAN合并高血压，20%合并心包炎，心肌炎和心内膜炎少见，尸检仅2-3%，一般无临床症状。
1.5 类风湿性关节炎(RA)
UCG检查20%的RA有心包炎，尸检中发现RA心包炎患者达35%，临床有心包炎表现者仅占1%。心内膜炎也是RA的常见表现，主要表现心内膜弥漫性增厚和纤维化，一般临床症状不明显。RA可累及全部4个心瓣膜，以主动脉瓣占第一位，二尖瓣第二位，尸检中发现主动脉瓣受损者达20%，二尖瓣1-6%受损。
1.6 其它
干燥综合征(SS)，大动脉炎，贝赫切特综合征，血清阴性脊椎关节病也都可以影响到心血管系统，出现相应的临床表现。, 百拇医药(张奉春)