风湿性疾病多系统损伤的临床特点(2)
2、 呼吸系统
呼吸系统中各个脏器，尤其是肺和胸膜有丰富的胶原血管等结缔组织，肺不仅是呼吸器官，还具有调节免疫，代谢和内分泌功能，是CTD常侵犯的器官。
2.1 SLE
肺胸膜病变占18-90%。45-70%的SLE在疾病过程中出现胸膜病变，X线胸片上24%表现为胸腔积液，其中70%为双侧性，30%为单侧性。30%狼疮活动病人出现狼疮肺炎，约14%的SLE患者多普勒检查表现有肺动脉高压，尸检可见19%的SLE有肺小动脉炎。
2.2 SSc
SSc是一全身性自身免疫性疾病，特点为广泛的纤维化和血管病变，肺是继皮肤后第二位受累的器官，发病率达80%，是引起死亡的主要原因。尸检证实，肺部纤维化77%，肺血管病变30%。胸膜病变32%。SSc是最易并发肺癌的CTD，约15%的SSc发生肺癌，特别是伴有严重肺纤维化者。肺癌常为支气管--肺泡腺癌。
2.3 PM/DM
胸片显示间质性肺炎，肺纤维化占PM/DM的54%，肺体积缩小者占3%，有人研究了PM/DM肺间质病变患者的临床症状，预后与组织学关系，结果间质性肺炎分为四种病理类型：闭塞性机化性细支气管炎，约占40%；寻常型间质性肺炎，占33%；弥漫性肺泡损伤占20%；细胞间质性肺炎，少见。后面三型预后较差，易死亡。
2.4 RA
RA是最常累及呼吸系统的CTD之一，约47%的RA可累及到呼吸系统，主要有六种表现：弥漫性肺间质纤维化，约占10-50%，严重者引起呼吸衰竭死亡；胸膜炎，约50%的RA合并胸膜炎，大多无症状，但可有胸腔积液，胸膜增厚的影像学改变；肺内结节，主要分布在脏层胸膜下，常被误诊为结核球，肺癌，其本质就是发生在肺内的类风湿结节；类风湿尘肺(Caplan综合征)；肺动脉高压；气管病变，易发生阻塞性肺气肿。
2.5 其它
韦格纳肉芽肿易引起肺内肉芽肿病变，表现为肺内结节样或团块样占位性病变，并有坏死，空洞形成，该病的主要病理特点即典型的三联征：上、下气道坏死性肉芽性病变；全身坏死性血管炎；肾小球肾炎。
Churg-Strauss综合征，是以出现哮喘和全身性血管炎为主的一种系统性血管炎，约1/3的患者有异常胸片表现，往往呈大片浸润影，呈一过性或游走性。除此之外很多种CTD都可造成多种多样的呼吸系统受累的临床表现。
3、泌尿系统
泌尿系统特点是肾脏有丰富的血管，肾小球为血液滤过器，是引起抗原抗体反应，免疫复合物沉积和血管炎的重要好发部位，各种CTD几乎毫无例外地累及肾脏。
3.1 SLE
病理证实几乎100%的SLE均可累及肾脏，其中50%在发病初期即有肾脏受累的临床表现，死亡病人中50%以上死于肾功能衰竭。病理上病变可累及小管，但以小球受累为主，表现为蛋白尿、血尿、管型尿、肾小管酸中毒和高血压，晚期血肌酐尿素氮升高，最终进展为尿毒症。近年有报道，SLE引起的一种肾盂，输尿管扩张，膀胱缩小的病变，称为SLE膀胱，确切机制在研究中。, http://www.100md.com(张奉春)
呼吸系统中各个脏器，尤其是肺和胸膜有丰富的胶原血管等结缔组织，肺不仅是呼吸器官，还具有调节免疫，代谢和内分泌功能，是CTD常侵犯的器官。
2.1 SLE
肺胸膜病变占18-90%。45-70%的SLE在疾病过程中出现胸膜病变，X线胸片上24%表现为胸腔积液，其中70%为双侧性，30%为单侧性。30%狼疮活动病人出现狼疮肺炎，约14%的SLE患者多普勒检查表现有肺动脉高压，尸检可见19%的SLE有肺小动脉炎。
2.2 SSc
SSc是一全身性自身免疫性疾病，特点为广泛的纤维化和血管病变，肺是继皮肤后第二位受累的器官，发病率达80%，是引起死亡的主要原因。尸检证实，肺部纤维化77%，肺血管病变30%。胸膜病变32%。SSc是最易并发肺癌的CTD，约15%的SSc发生肺癌，特别是伴有严重肺纤维化者。肺癌常为支气管--肺泡腺癌。
2.3 PM/DM
胸片显示间质性肺炎，肺纤维化占PM/DM的54%，肺体积缩小者占3%，有人研究了PM/DM肺间质病变患者的临床症状，预后与组织学关系，结果间质性肺炎分为四种病理类型：闭塞性机化性细支气管炎，约占40%；寻常型间质性肺炎，占33%；弥漫性肺泡损伤占20%；细胞间质性肺炎，少见。后面三型预后较差，易死亡。
2.4 RA
RA是最常累及呼吸系统的CTD之一，约47%的RA可累及到呼吸系统，主要有六种表现：弥漫性肺间质纤维化，约占10-50%，严重者引起呼吸衰竭死亡；胸膜炎，约50%的RA合并胸膜炎，大多无症状，但可有胸腔积液，胸膜增厚的影像学改变；肺内结节，主要分布在脏层胸膜下，常被误诊为结核球，肺癌，其本质就是发生在肺内的类风湿结节；类风湿尘肺(Caplan综合征)；肺动脉高压；气管病变，易发生阻塞性肺气肿。
2.5 其它
韦格纳肉芽肿易引起肺内肉芽肿病变，表现为肺内结节样或团块样占位性病变，并有坏死，空洞形成，该病的主要病理特点即典型的三联征：上、下气道坏死性肉芽性病变；全身坏死性血管炎；肾小球肾炎。
Churg-Strauss综合征，是以出现哮喘和全身性血管炎为主的一种系统性血管炎，约1/3的患者有异常胸片表现，往往呈大片浸润影，呈一过性或游走性。除此之外很多种CTD都可造成多种多样的呼吸系统受累的临床表现。
3、泌尿系统
泌尿系统特点是肾脏有丰富的血管，肾小球为血液滤过器，是引起抗原抗体反应，免疫复合物沉积和血管炎的重要好发部位，各种CTD几乎毫无例外地累及肾脏。
3.1 SLE
病理证实几乎100%的SLE均可累及肾脏，其中50%在发病初期即有肾脏受累的临床表现，死亡病人中50%以上死于肾功能衰竭。病理上病变可累及小管，但以小球受累为主，表现为蛋白尿、血尿、管型尿、肾小管酸中毒和高血压，晚期血肌酐尿素氮升高，最终进展为尿毒症。近年有报道，SLE引起的一种肾盂，输尿管扩张，膀胱缩小的病变，称为SLE膀胱，确切机制在研究中。, http://www.100md.com(张奉春)