系统性红斑狼疮的诊断和治疗(1)
系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus，SLE)是一个累及多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。多见于年轻女性，男女发病之比约为1:5~10。
【临床表现】
系统性红斑狼疮是一个有多脏器受累的炎症性疾病，大多数病人起病缓慢，但也有急性发病者。临床可为全身症状及各器官受累的相应表现。各种临床表现的发生率见表1。
【实验室检查】
检查有无免疫功能异常，自身抗体阳性，炎症指标改变及相关脏器功能障碍等对诊断系统性红斑狼疮十分重要。
淋巴细胞亚群异常，淋巴细胞计数减少，免疫球蛋白增高，抗核抗体及各种自身抗体存在表明体内免疫功能紊乱。其中抗ds-DNA及抗Sm抗体被认为是系统性红斑狼疮的特异性抗体。自身免疫形成的抗原抗体复合物激活补体，造成细胞溶解、组织损伤，此时血清补体水平下降，血沉增快，C-反应蛋白升高，蛋白电泳异常，表明存在炎症过程。肝肾功能检查，24小时尿蛋白定量及肌苷清除率测定，肾穿刺活检，心电图及超声波检查，胸部X线摄片，肺功能测定，头颅CT或MRI，骨髓穿刺涂片等检查可了解各相关脏器是否受累及损害的程度。但是ANA滴度与病情严重程度不呈平行关系。
, 百拇医药
【诊断】
系统性红斑狼疮是一个累及多器官的慢性炎症性疾病，从表1可看出症状是多种多样的，这些症状可同期出现，也可间隔很长时间相继出现。典型病例诊断较容易，而非典型病例诊断上往往较困难，所以需要根据病人主诉、临床症状和检查所见综合考虑。目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准(见表2)。临床上，如果某个病人具有上述11项标准中的4项或4项以上表现，不论先后或同时出现，均可诊断为系统性红斑狼疮。
据日本厚生省免疫性疾病调查组的临床检验，该标准的敏感性为97%，特异性为89%。此外还发现：① 如阳性项目增加到5、6或7项，其特异性将分别达到97.4%、99.6%及100%；初诊时只具备3项标准，但伴有低补体血症时，亦应怀疑系统性红斑狼疮；③ 如抗核抗体阴性基本可排除系统性红斑狼疮。
在实际工作中，虽然要首先考虑对分类标准的满足程度，但也应注意是否存在其它症状，这些症状虽然未包括在诊断标准中，但在系统性红斑狼疮中较常见，如脱发，Raynaud＇s现象等。另外还要除外其它疾病。
, 百拇医药
诊断成立后，从治疗和预后角度考虑，可将系统性红斑狼疮粗略地分为只有发热、皮疹、关节炎，雷诺现象，少量浆膜腔积液，无明显的系统性损害的轻型和同时伴有一个或数个脏器受累，如狼疮肾炎，狼疮脑病，急性血管炎，间质性肺炎，溶血性贫血，血小板减少性紫癜，大量浆膜腔积液的重型。
另一个对治疗有指导意义的指标是系统性红斑狼疮的活动性。目前有多个标准用于判断系统性红斑狼疮的活动性，日本厚生省研究班通过多中心协作，从有关的临床和检验指标中筛选出最能反应活动性的九项指标，构成如下判定标准：① 发热 ②关节痛 ③ 皮疹 ④ 口腔溃疡或大量脱发⑤ 血沉增快(>30mm/h)⑥ 低补体血症 ⑦ 血细胞减少(<4×109/L)⑧ 低白蛋白血症(<35g/L)⑨ LE细胞阳性。九项标准中三项以上阳性者，可判定系统性红斑狼疮为活动期。, 百拇医药(吴东海)
【临床表现】
系统性红斑狼疮是一个有多脏器受累的炎症性疾病，大多数病人起病缓慢，但也有急性发病者。临床可为全身症状及各器官受累的相应表现。各种临床表现的发生率见表1。
【实验室检查】
检查有无免疫功能异常，自身抗体阳性，炎症指标改变及相关脏器功能障碍等对诊断系统性红斑狼疮十分重要。
淋巴细胞亚群异常，淋巴细胞计数减少，免疫球蛋白增高，抗核抗体及各种自身抗体存在表明体内免疫功能紊乱。其中抗ds-DNA及抗Sm抗体被认为是系统性红斑狼疮的特异性抗体。自身免疫形成的抗原抗体复合物激活补体，造成细胞溶解、组织损伤，此时血清补体水平下降，血沉增快，C-反应蛋白升高，蛋白电泳异常，表明存在炎症过程。肝肾功能检查，24小时尿蛋白定量及肌苷清除率测定，肾穿刺活检，心电图及超声波检查，胸部X线摄片，肺功能测定，头颅CT或MRI，骨髓穿刺涂片等检查可了解各相关脏器是否受累及损害的程度。但是ANA滴度与病情严重程度不呈平行关系。
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【诊断】
系统性红斑狼疮是一个累及多器官的慢性炎症性疾病，从表1可看出症状是多种多样的，这些症状可同期出现，也可间隔很长时间相继出现。典型病例诊断较容易，而非典型病例诊断上往往较困难，所以需要根据病人主诉、临床症状和检查所见综合考虑。目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准(见表2)。临床上，如果某个病人具有上述11项标准中的4项或4项以上表现，不论先后或同时出现，均可诊断为系统性红斑狼疮。
据日本厚生省免疫性疾病调查组的临床检验，该标准的敏感性为97%，特异性为89%。此外还发现：① 如阳性项目增加到5、6或7项，其特异性将分别达到97.4%、99.6%及100%；初诊时只具备3项标准，但伴有低补体血症时，亦应怀疑系统性红斑狼疮；③ 如抗核抗体阴性基本可排除系统性红斑狼疮。
在实际工作中，虽然要首先考虑对分类标准的满足程度，但也应注意是否存在其它症状，这些症状虽然未包括在诊断标准中，但在系统性红斑狼疮中较常见，如脱发，Raynaud＇s现象等。另外还要除外其它疾病。
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诊断成立后，从治疗和预后角度考虑，可将系统性红斑狼疮粗略地分为只有发热、皮疹、关节炎，雷诺现象，少量浆膜腔积液，无明显的系统性损害的轻型和同时伴有一个或数个脏器受累，如狼疮肾炎，狼疮脑病，急性血管炎，间质性肺炎，溶血性贫血，血小板减少性紫癜，大量浆膜腔积液的重型。
另一个对治疗有指导意义的指标是系统性红斑狼疮的活动性。目前有多个标准用于判断系统性红斑狼疮的活动性，日本厚生省研究班通过多中心协作，从有关的临床和检验指标中筛选出最能反应活动性的九项指标，构成如下判定标准：① 发热 ②关节痛 ③ 皮疹 ④ 口腔溃疡或大量脱发⑤ 血沉增快(>30mm/h)⑥ 低补体血症 ⑦ 血细胞减少(<4×109/L)⑧ 低白蛋白血症(<35g/L)⑨ LE细胞阳性。九项标准中三项以上阳性者，可判定系统性红斑狼疮为活动期。, 百拇医药(吴东海)