类风湿性关节炎(1)(9)
(六)神经系统
类风湿关节炎者的神经病变多因免疫复合物和补体等致炎因子引起的血管炎或神经末梢变性及脱髓鞘而致,临床上常见的神经病损包括:1,感觉型周围神经病;2,混合型周围神经病;3,多发性单神经炎;4,颈脊髓神经病;5,嵌压性周围神经病。
曾见因血管炎或类风湿结节引起的硬脑膜和脉络膜丛病变,及硬膜外结节引起的脊髓受压的个别报道。
(七)淋巴结病
30%的类风湿关节炎患者可有淋巴结肿大,患者多同时伴有活动性关节病变及血清类风湿因子阳性和血沉增快,在男性相对多见。临床上,表浅及深部淋巴结均可受累。浅表处多为对称性和普遍增大,肿大淋巴结的直径可达数厘米,组织活检可见淋巴滤泡增生,生发中心CD8T细胞浸润。淋巴滤泡散在均匀性增生是类风湿关节炎的特点,该特征有助于同淋巴瘤的鉴别。
(八)其它关节外表现
类风湿关节炎患者可出现眼部受累,主要包括巩膜炎。角膜炎及继发性眼干燥症。虹膜炎也可见于类风湿关节炎,但是在类风湿关节炎的发生率是否高于正常人群尚无定论。
部分类风湿关节炎患者还可出现因血管炎或淀粉样变而致的胃肠道、肝脏、脾及胰腺损害。
六、类风湿关节炎的特殊类型
(一)Felty综合征
Felty在1924年描述了5例"畸形性"关节炎伴有脾肿大及白细胞减少的患者,之后该三联症被称为Felty综合征。
许多研究发现,Felty综合征多见于病程较长的重症类风湿关节炎。患者年龄多在50岁以上,常伴有贫血、血小板减少。血沉增快及类风湿因子阳性。部分病例可为抗核抗体或抗组蛋白抗体阳性。Felty综合征的发生与HLA-DR4关系密切。在白种人的发病率较高,约占类风湿关节炎病人的1%,而在美洲黑人及亚洲人的发病率较低。
Felty综合征者的治疗与一般类风湿关节炎治疗相同。对脾肿大及粒细胞减低的治疗手段不多。
既往多采用脾切除术,尽管该方法在短期内有效,但近半数患者可复发。近年,Nakamura等以放射介入治疗引起部分脾梗塞,以治疗粒细胞减低,10年随访结果令人满意。注射金制剂、锂盐、粒细胞克隆刺激因子对升高粒细胞有一定效果。
(二)大颗粒淋巴细胞综合征
大颗粒淋巴细胞(LGL)综合征是一种与Felty综合征类似的临床征候群,亦称为假Felty综合征。特点是患者外周血中可查到大颗粒淋巴细胞,并伴有多关节炎。中性粒细胞减低、脾肿大及易于感染。大颗粒淋巴细胞综合征可见于30%的类风湿关节炎合并粒细胞减低者及25%的Felty综合征患者。大颗粒淋巴细胞可能是细胞毒(CD8) T细胞或NK细胞,因为它们表达细胞毒T细胞标记,如CD8、CD3、 CD57及NK细胞标记(如CD16和CD56)。在形态上,大颗粒淋巴细胞与大颗粒T细胞白血胞中的异常T细胞类似。大颗粒淋巴细胞综合征患者大多数携带HLA一DR4基因,并与Felty有许多类似特点,但是,大颗粒淋巴细胞的出现于LGL综合征是二者的主要鉴别点。
大颗粒淋巴细胞综合征无特殊治疗方法,脾切除无效,甚至会使病情加重。, http://www.100md.com(栗占国)
类风湿关节炎者的神经病变多因免疫复合物和补体等致炎因子引起的血管炎或神经末梢变性及脱髓鞘而致,临床上常见的神经病损包括:1,感觉型周围神经病;2,混合型周围神经病;3,多发性单神经炎;4,颈脊髓神经病;5,嵌压性周围神经病。
曾见因血管炎或类风湿结节引起的硬脑膜和脉络膜丛病变,及硬膜外结节引起的脊髓受压的个别报道。
(七)淋巴结病
30%的类风湿关节炎患者可有淋巴结肿大,患者多同时伴有活动性关节病变及血清类风湿因子阳性和血沉增快,在男性相对多见。临床上,表浅及深部淋巴结均可受累。浅表处多为对称性和普遍增大,肿大淋巴结的直径可达数厘米,组织活检可见淋巴滤泡增生,生发中心CD8T细胞浸润。淋巴滤泡散在均匀性增生是类风湿关节炎的特点,该特征有助于同淋巴瘤的鉴别。
(八)其它关节外表现
类风湿关节炎患者可出现眼部受累,主要包括巩膜炎。角膜炎及继发性眼干燥症。虹膜炎也可见于类风湿关节炎,但是在类风湿关节炎的发生率是否高于正常人群尚无定论。
部分类风湿关节炎患者还可出现因血管炎或淀粉样变而致的胃肠道、肝脏、脾及胰腺损害。
六、类风湿关节炎的特殊类型
(一)Felty综合征
Felty在1924年描述了5例"畸形性"关节炎伴有脾肿大及白细胞减少的患者,之后该三联症被称为Felty综合征。
许多研究发现,Felty综合征多见于病程较长的重症类风湿关节炎。患者年龄多在50岁以上,常伴有贫血、血小板减少。血沉增快及类风湿因子阳性。部分病例可为抗核抗体或抗组蛋白抗体阳性。Felty综合征的发生与HLA-DR4关系密切。在白种人的发病率较高,约占类风湿关节炎病人的1%,而在美洲黑人及亚洲人的发病率较低。
Felty综合征者的治疗与一般类风湿关节炎治疗相同。对脾肿大及粒细胞减低的治疗手段不多。
既往多采用脾切除术,尽管该方法在短期内有效,但近半数患者可复发。近年,Nakamura等以放射介入治疗引起部分脾梗塞,以治疗粒细胞减低,10年随访结果令人满意。注射金制剂、锂盐、粒细胞克隆刺激因子对升高粒细胞有一定效果。
(二)大颗粒淋巴细胞综合征
大颗粒淋巴细胞(LGL)综合征是一种与Felty综合征类似的临床征候群,亦称为假Felty综合征。特点是患者外周血中可查到大颗粒淋巴细胞,并伴有多关节炎。中性粒细胞减低、脾肿大及易于感染。大颗粒淋巴细胞综合征可见于30%的类风湿关节炎合并粒细胞减低者及25%的Felty综合征患者。大颗粒淋巴细胞可能是细胞毒(CD8) T细胞或NK细胞,因为它们表达细胞毒T细胞标记,如CD8、CD3、 CD57及NK细胞标记(如CD16和CD56)。在形态上,大颗粒淋巴细胞与大颗粒T细胞白血胞中的异常T细胞类似。大颗粒淋巴细胞综合征患者大多数携带HLA一DR4基因,并与Felty有许多类似特点,但是,大颗粒淋巴细胞的出现于LGL综合征是二者的主要鉴别点。
大颗粒淋巴细胞综合征无特殊治疗方法,脾切除无效,甚至会使病情加重。, http://www.100md.com(栗占国)