恶性淋巴瘤基础知识(1)
恶生淋巴瘤(ML)为常见恶性肿瘤之一，1985年全世界恶性肿瘤病总数762万，其中ML31.6万，占4.1%，居恶性肿瘤第7位。中国ML相对较低，居中国恶性肿瘤死亡的第10位。发病男性多于女性；年龄在欧美诸国占双峰，而我国是单峰现象。
病因：ML确切病因不明，与病毒、免疫、环境(理、化因素)、遗传等因素相关。
我国ML特点：
在我国中部沿海地区的发病率比内陆为高。发病年龄曲线高峰为40岁左右，在欧美则有两个高峰。男性比女性多见，男女之比约为2.5:1，在我国HD之发病偏低，仅为ML的10%，而西方国家约高出我国的3倍以上。在NHL中，预后较好的低度恶性淋巴瘤，在我国发率较低，约为NHL的5%，而欧美则较我国高8倍之多，相反预后较差的高度恶性淋巴瘤，在我国的发病率较高，占NHL的30%左右，西方国家则偏低，总之，我国ML的不利条件多于西方国家。
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ML的病理分类及演进：
一、HD的病理组织学分类(Rye会议，1966)
(一)淋巴细胞为主型(lymphocytic predosminance, LP)，此型较少见，约占HD的20%，一般认为预后较好。
(二)结节硬化型(nodular sclerosis, NS)此型较多见，约占HD的35%～40%之间。此型的预后也较好。
(三)混合细胞型(mixed cellularity,MC)此型临床上也较多见，约占HD中25%～35%，预后一般。
(四)淋巴细胞消减型(lymphocytic depletion, LD)此型较少见，约占HD中5%左右。此型预后较差。
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NHL的分类比HD混乱、复杂，至今尚没有满意的分型。1982年提出的国际工作分类(International Working Formulation)经过10多年临床使用，也只能分80%，而尚有20%不能归入该分类内。近年来，由于分子生物学、免疫学的进展。为NHL的分类提出新的依据，如1995年由国际淋巴瘤协作组修订的欧美淋巴瘤的分类即可。
NHL的病理分类
(一)国际工作分类
1、低度恶性A、小淋巴细胞型；B、滤泡性小裂细胞为主型；C、滤泡性小裂与大细胞混合型。
2、中度恶性D、滤泡性大细胞为主型；E弥漫性小裂细胞型；F、弥漫性、小细胞混合型；G、弥漫性大细胞型。
3、高度恶性H、大细胞、原免疫细胞型；I、原淋巴细胞型；扭曲细胞与非扭曲细胞；J、小无裂细胞(Burkitt)型。
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4、杂类：复合型、蕈样霉菌病、组织细胞型、骨髓外浆细胞瘤、不能分类、其他。
(二)国际淋巴瘤协作组修订的欧美淋巴瘤分类(REAL分类1995)
1、B细胞肿瘤
(1)前B细胞肿瘤，前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
(2)外周B细胞肿瘤：1)B细胞慢性淋巴细胞白血病/前淋巴白血病/小淋巴细胞淋巴瘤；2)淋巴浆细胞样淋巴瘤(免疫细胞瘤)3)帽带细胞淋巴瘤；4)滤泡中心细胞淋巴瘤；滤泡型(暂定I、II、III级)和弥漫型(以小细胞为主的淋巴瘤)；5)边缘带B细胞淋巴瘤：结外型(低度恶性B细胞粘膜相关淋巴瘤)和结内型(单核细胞B细胞淋巴瘤)。6)脾边缘带B细胞淋巴瘤(外周循环中的绒毛状淋巴细胞B细胞)7)毛细胞白血病；8)浆细胞瘤/骨髓瘤；9)弥漫性大细胞B细胞淋巴瘤(亚型：原发性纵隔从大细胞B细胞淋巴瘤)；10)伯基特(Burkitt's)淋巴瘤。11)高度恶性伯基特样B细胞淋巴瘤。, 百拇医药
病因：ML确切病因不明，与病毒、免疫、环境(理、化因素)、遗传等因素相关。
我国ML特点：
在我国中部沿海地区的发病率比内陆为高。发病年龄曲线高峰为40岁左右，在欧美则有两个高峰。男性比女性多见，男女之比约为2.5:1，在我国HD之发病偏低，仅为ML的10%，而西方国家约高出我国的3倍以上。在NHL中，预后较好的低度恶性淋巴瘤，在我国发率较低，约为NHL的5%，而欧美则较我国高8倍之多，相反预后较差的高度恶性淋巴瘤，在我国的发病率较高，占NHL的30%左右，西方国家则偏低，总之，我国ML的不利条件多于西方国家。
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ML的病理分类及演进：
一、HD的病理组织学分类(Rye会议，1966)
(一)淋巴细胞为主型(lymphocytic predosminance, LP)，此型较少见，约占HD的20%，一般认为预后较好。
(二)结节硬化型(nodular sclerosis, NS)此型较多见，约占HD的35%～40%之间。此型的预后也较好。
(三)混合细胞型(mixed cellularity,MC)此型临床上也较多见，约占HD中25%～35%，预后一般。
(四)淋巴细胞消减型(lymphocytic depletion, LD)此型较少见，约占HD中5%左右。此型预后较差。
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NHL的分类比HD混乱、复杂，至今尚没有满意的分型。1982年提出的国际工作分类(International Working Formulation)经过10多年临床使用，也只能分80%，而尚有20%不能归入该分类内。近年来，由于分子生物学、免疫学的进展。为NHL的分类提出新的依据，如1995年由国际淋巴瘤协作组修订的欧美淋巴瘤的分类即可。
NHL的病理分类
(一)国际工作分类
1、低度恶性A、小淋巴细胞型；B、滤泡性小裂细胞为主型；C、滤泡性小裂与大细胞混合型。
2、中度恶性D、滤泡性大细胞为主型；E弥漫性小裂细胞型；F、弥漫性、小细胞混合型；G、弥漫性大细胞型。
3、高度恶性H、大细胞、原免疫细胞型；I、原淋巴细胞型；扭曲细胞与非扭曲细胞；J、小无裂细胞(Burkitt)型。
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4、杂类：复合型、蕈样霉菌病、组织细胞型、骨髓外浆细胞瘤、不能分类、其他。
(二)国际淋巴瘤协作组修订的欧美淋巴瘤分类(REAL分类1995)
1、B细胞肿瘤
(1)前B细胞肿瘤，前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
(2)外周B细胞肿瘤：1)B细胞慢性淋巴细胞白血病/前淋巴白血病/小淋巴细胞淋巴瘤；2)淋巴浆细胞样淋巴瘤(免疫细胞瘤)3)帽带细胞淋巴瘤；4)滤泡中心细胞淋巴瘤；滤泡型(暂定I、II、III级)和弥漫型(以小细胞为主的淋巴瘤)；5)边缘带B细胞淋巴瘤：结外型(低度恶性B细胞粘膜相关淋巴瘤)和结内型(单核细胞B细胞淋巴瘤)。6)脾边缘带B细胞淋巴瘤(外周循环中的绒毛状淋巴细胞B细胞)7)毛细胞白血病；8)浆细胞瘤/骨髓瘤；9)弥漫性大细胞B细胞淋巴瘤(亚型：原发性纵隔从大细胞B细胞淋巴瘤)；10)伯基特(Burkitt's)淋巴瘤。11)高度恶性伯基特样B细胞淋巴瘤。, 百拇医药