关于α-1抗胰蛋白质酶缺陷症的新指南发表了
【医业网据Medscape.com2003年10月10日讯】最近成立的AAT工作组(由美国胸科学会、欧洲呼吸病学会、α-1基金会发起)10月在《美国呼吸道和临床护理医学杂志》(AmJRespirCritCareMed.2003;168:818-900)上发表了一篇关于最新指南的概要。它表明，从α-1抗胰蛋白质酶(AAT)缺陷症的诊断、治疗指南作了最后一次修改后已发生了许多变化。/, http://www.100md.com
“从美国胸科学会1989年第一份关于重度AAT缺陷症的诊断和治疗的声明发表后……对AAT的细胞、分子生物学、诊断、自然史和治疗的理解已有很大进展”，美国克立夫兰临床基金会的斯托勒(JamesK.Stoller)和工作组的同行写道，“AAT经常没被医生发现或者误诊了”。/, http://www.100md.com
新指南指出，可能为本病的临床特征有：45岁以下发作肺气肿、不抽烟和无职业因素及其它危险因子却发生肺气肿、有明显单侧透光度不一的肺气肿等。其它增加可疑指数的特征还有：不可解释的肝病、坏死性脂膜炎、抗蛋白酶-3阳性血管炎、无明显病因的支气管扩张、有肺气肿、支气管扩张症、肝病或脂膜炎的家族史。根据有无这些特征，工作组作出了在不同临床环境下关于诊断性遗传检查的具体推荐。/, http://www.100md.com
研究者检查了几个大型人口研究中得到的新生儿AAT缺陷症发病率的资料，发现发病率从瑞典1972-1974年的1/1,600到美国俄勒冈的1/5,097不等。在瑞典的那个研究中，病人在头20年肺功能依然正常，而且多数研究认为肺气肿可导致病人早年死亡，通常是30、40多年时。肺气肿是残疾和死亡的主要原因，而50岁以上的病人30-40%有肝硬化和癌变。晚期肝部病变病人目前唯一的选择是肝移植。/, http://www.100md.com
对AAT引起的阻塞性肺病病人，通常的治疗应包括吸入支气管扩张剂、接种流感和肺炎疫苗、需要时补氧、肺功能损害则需要肺的康复、合适的病人行肺移植、急性加重时全身皮质甾类的简短疗程及需要时人工通气和抗生素治疗。尽管肺减容手术可能改善症状和功能，“但选择理想手术者的标准还不明朗，而且手术利益持续的时间似乎也较短”。
“从美国胸科学会1989年第一份关于重度AAT缺陷症的诊断和治疗的声明发表后……对AAT的细胞、分子生物学、诊断、自然史和治疗的理解已有很大进展”，美国克立夫兰临床基金会的斯托勒(JamesK.Stoller)和工作组的同行写道，“AAT经常没被医生发现或者误诊了”。/, http://www.100md.com
新指南指出，可能为本病的临床特征有：45岁以下发作肺气肿、不抽烟和无职业因素及其它危险因子却发生肺气肿、有明显单侧透光度不一的肺气肿等。其它增加可疑指数的特征还有：不可解释的肝病、坏死性脂膜炎、抗蛋白酶-3阳性血管炎、无明显病因的支气管扩张、有肺气肿、支气管扩张症、肝病或脂膜炎的家族史。根据有无这些特征，工作组作出了在不同临床环境下关于诊断性遗传检查的具体推荐。/, http://www.100md.com
研究者检查了几个大型人口研究中得到的新生儿AAT缺陷症发病率的资料，发现发病率从瑞典1972-1974年的1/1,600到美国俄勒冈的1/5,097不等。在瑞典的那个研究中，病人在头20年肺功能依然正常，而且多数研究认为肺气肿可导致病人早年死亡，通常是30、40多年时。肺气肿是残疾和死亡的主要原因，而50岁以上的病人30-40%有肝硬化和癌变。晚期肝部病变病人目前唯一的选择是肝移植。/, http://www.100md.com
对AAT引起的阻塞性肺病病人，通常的治疗应包括吸入支气管扩张剂、接种流感和肺炎疫苗、需要时补氧、肺功能损害则需要肺的康复、合适的病人行肺移植、急性加重时全身皮质甾类的简短疗程及需要时人工通气和抗生素治疗。尽管肺减容手术可能改善症状和功能，“但选择理想手术者的标准还不明朗，而且手术利益持续的时间似乎也较短”。