再生障碍性贫血
http://www.100md.com
青囊医学
再生障碍性贫血是由多种病因所引起的骨髓造血组织明显减少，导致骨髓造血功能衰竭的综合征。现在认为本病可能不是一个独立疾病，而是代表一组综合病征。分原发和继发两种。原发性发病原因不明，目前推测可能与缺乏造血干细胞和自身免疫异常有关。继发性者临床上能查出致病因素，如化学因素、电离辐射、感染等。
一、临床表现
1.急进型：进展迅速，常以出血和感染发热为首要表现，随后贫血严重，几乎所有的病例都有体表和内脏出血，甚至颅内出血。均有感染性发热，在口腔、肛门周围常发生坏死性溃疡和局部感染，并由此引起败血症。感染和出血常互相影响，互为因果，使病情日益恶化。
2.慢进型：较多见，起病和进展大多缓慢，贫血常为主要临床表现。出血较轻，多限于皮肤粘膜。病程中也有不规则低热，但感染较轻，多在呼吸道。
二、诊断要点
全血细胞减少，伴有相应的临床症状，周围血液中无幼稚血细胞出现；无肝、脾、淋巴结肿大；网织红细胞绝对值低于正常；骨髓检查至少呈部分增生不良，如增生良好，须有巨核细胞数的减少；排除引起全血细胞减少的疾病；对常用的抗贫血药物治疗无效。
三、治疗方案
1.贫血明显者应休息，贫血严重者可予输血。
2.止血：糖皮质激素对皮肤粘膜出血有较好的疗效，但对内脏出血无效，也无防止颅内出血的作用。输新鲜血或输浓缩血小板悬液有较好的止血作用。一般止血剂均可应用。如出血和感染并存，应同时积极治疗感染，否则出血不易控制。
3.预防和控制感染。
4.雄性激素有刺激红细胞生成的作用，剂量宜大，疗程宜长。
5.脾切除。
6.骨髓移植。
7.维生素B12、叶酸、维生素B6等可酌情选用。, 百拇医药
一、临床表现
1.急进型：进展迅速，常以出血和感染发热为首要表现，随后贫血严重，几乎所有的病例都有体表和内脏出血，甚至颅内出血。均有感染性发热，在口腔、肛门周围常发生坏死性溃疡和局部感染，并由此引起败血症。感染和出血常互相影响，互为因果，使病情日益恶化。
2.慢进型：较多见，起病和进展大多缓慢，贫血常为主要临床表现。出血较轻，多限于皮肤粘膜。病程中也有不规则低热，但感染较轻，多在呼吸道。
二、诊断要点
全血细胞减少，伴有相应的临床症状，周围血液中无幼稚血细胞出现；无肝、脾、淋巴结肿大；网织红细胞绝对值低于正常；骨髓检查至少呈部分增生不良，如增生良好，须有巨核细胞数的减少；排除引起全血细胞减少的疾病；对常用的抗贫血药物治疗无效。
三、治疗方案
1.贫血明显者应休息，贫血严重者可予输血。
2.止血：糖皮质激素对皮肤粘膜出血有较好的疗效，但对内脏出血无效，也无防止颅内出血的作用。输新鲜血或输浓缩血小板悬液有较好的止血作用。一般止血剂均可应用。如出血和感染并存，应同时积极治疗感染，否则出血不易控制。
3.预防和控制感染。
4.雄性激素有刺激红细胞生成的作用，剂量宜大，疗程宜长。
5.脾切除。
6.骨髓移植。
7.维生素B12、叶酸、维生素B6等可酌情选用。, 百拇医药