系统性红斑狼疮
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青囊医学
是典型的结缔组织病，除皮疹外，尚有多系统损害：
一、临床表现
1.发热：几乎所有患者均有不同程度的发热，在急性期体温可高达39～40度，发热常反复出现，持续时间及热型不定。
2.皮肤损害：皮疹的主要特征为多形性。典型的皮损是位于鼻梁及两颊部呈“蝴蝶”状而稍带水肿的红斑，略有毛细血管扩张及带有鳞片状脱屑，继续发展可波及整个面部。其他如颈部、前胸上部、耳廓常有境界不甚清楚的潮红斑片。此外尚可有结节性红斑、皮下结节和紫癜等皮损。
3.关节症状：常为早期症状之一.约90%以上患者有不同程度的关节痛，各大小关节均可受累，变形者少见；
4.肾脏表现：主要表现为肾炎和肾病综合征，以前者占大多数。尿中有蛋白、红细胞、白细胞、管型，晚期可出现肾性高血压及尿毒症。
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5.心血管损害：心包、心肌、心内膜均可受累。部分患者有血栓性静脉炎、肢端动脉痉挛现象等。
6.呼吸系统表现：主要为间质性肺炎，有咳嗽、多痰、呼吸困难、紫绀、胸痛等症状。
7.精神及神经系统表现：急性期主要症状是意识障碍，表现为突然不安或兴奋、语无伦次、不能安静、无意识地徘徊，或者不认识人、狂躁不安，有时发生幻觉、幻视、错觉，无法把握周围环境。慢性期表现为完全性痴呆和明显的性格改变。神经系统症状多见于疾病后期，可有脑炎、脑膜炎、脊髓炎、癫痫、周围神经炎等。
8.消化系统症状：胃肠病变主要是血管病变的结果，常有呕吐、腹痛、腹泻、便血等多种表现。30%病例有肝脏肿大。
9.眼部损害：30%病人有眼底病变，如视网膜出血、水肿、萎缩等。
10.淋巴结和脾脏改变：约50%以上病例有淋巴结肿大，脾脏肿大者也常见。
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11.血液系统改变：轻、中度贫血，红细胞、白细胞、淋巴细胞及血小板计数均见减少。
二、诊断要点
连续或同时存在以下四项或四项以上者可确诊系统性红斑狼疮：①颧颊部红斑；②盘状红斑；③光敏感；④口腔溃疡；⑤非浸蚀性关节炎；⑥蛋白尿(大于0.5克/24小时)或管型尿；⑦癫痫发作或出现精神症状；⑧胸膜炎或心包炎；⑨溶血性贫血或白细胞减少(4.0x
109/升)或淋巴细胞减少(小于1.5x109/升)或血小板减少(小于 10.0x109/升)；⑩抗as-DNA或抗SM抗体阳性、LE细胞阳性或持续性梅毒血清反应假阳性；(11)荧光抗核抗体阳性。
三、治疗方案
1.糖此质激素：是最强有力的抗炎剂，迄今仍为系统性红斑狼疮治疗的首选药物：轻症用强的松30毫克/天，有内脏受损者加大剂量(1.0-1.5毫克/千克/天)：必要时可用甲基强的松龙1克，加入100～250毫升生理盐水中静脉滴注，连续3天：症状获得控制后，逐渐递减剂量，然后以最小剂量(5-7.5毫克/天)维持。
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2.非甾体抗炎药：发热、关节炎、肌痛、皮疹而无明确内脏损伤者可首先给予这类药物，如怡美力、莫比可等。
3.对症用药：氯喹剂量每日0.25克，症状控制后可改为隔日服药。
4.免疫抑制剂：环磷酰胺冲击疗法合并糖皮质激素可保护肾功能。剂量为每月0.8-1.0克，静脉滴注。
5.环孢素、血浆置换法、中医中药也可酌情选用。
[青囊主人提示]
患系统性红斑狼疮的妇女能不能怀孕呢?现国内外较为一致的意见是：妊娠多数会加重病情，特别是已有肾脏损害者。因此，当合并高血压、心功能不全、肾脏损害时，应避免妊娠。不具这些情形的红斑狼疮妇女，在医师监护下可以怀孕。不过有个十分重要的原则：不能停止服药，相反还得加大强的松药物的剂量。据研究，强的松不会影响母儿健康，也不会导致胎儿畸形。它不仅能控制病情，还能避免母体的某些自身抗体输给胎儿。强的松在皮质激素中是最安全的，其他药物则应慎用，尤其是免疫抑制剂。红斑狼疮是一种具有多种类型的慢性疾病，若无肾、心等重要器官损害，其5年生存率已达90%以上，完全可以过正常人的生活，包括结婚和生育。, 百拇医药
一、临床表现
1.发热：几乎所有患者均有不同程度的发热，在急性期体温可高达39～40度，发热常反复出现，持续时间及热型不定。
2.皮肤损害：皮疹的主要特征为多形性。典型的皮损是位于鼻梁及两颊部呈“蝴蝶”状而稍带水肿的红斑，略有毛细血管扩张及带有鳞片状脱屑，继续发展可波及整个面部。其他如颈部、前胸上部、耳廓常有境界不甚清楚的潮红斑片。此外尚可有结节性红斑、皮下结节和紫癜等皮损。
3.关节症状：常为早期症状之一.约90%以上患者有不同程度的关节痛，各大小关节均可受累，变形者少见；
4.肾脏表现：主要表现为肾炎和肾病综合征，以前者占大多数。尿中有蛋白、红细胞、白细胞、管型，晚期可出现肾性高血压及尿毒症。
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5.心血管损害：心包、心肌、心内膜均可受累。部分患者有血栓性静脉炎、肢端动脉痉挛现象等。
6.呼吸系统表现：主要为间质性肺炎，有咳嗽、多痰、呼吸困难、紫绀、胸痛等症状。
7.精神及神经系统表现：急性期主要症状是意识障碍，表现为突然不安或兴奋、语无伦次、不能安静、无意识地徘徊，或者不认识人、狂躁不安，有时发生幻觉、幻视、错觉，无法把握周围环境。慢性期表现为完全性痴呆和明显的性格改变。神经系统症状多见于疾病后期，可有脑炎、脑膜炎、脊髓炎、癫痫、周围神经炎等。
8.消化系统症状：胃肠病变主要是血管病变的结果，常有呕吐、腹痛、腹泻、便血等多种表现。30%病例有肝脏肿大。
9.眼部损害：30%病人有眼底病变，如视网膜出血、水肿、萎缩等。
10.淋巴结和脾脏改变：约50%以上病例有淋巴结肿大，脾脏肿大者也常见。
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11.血液系统改变：轻、中度贫血，红细胞、白细胞、淋巴细胞及血小板计数均见减少。
二、诊断要点
连续或同时存在以下四项或四项以上者可确诊系统性红斑狼疮：①颧颊部红斑；②盘状红斑；③光敏感；④口腔溃疡；⑤非浸蚀性关节炎；⑥蛋白尿(大于0.5克/24小时)或管型尿；⑦癫痫发作或出现精神症状；⑧胸膜炎或心包炎；⑨溶血性贫血或白细胞减少(4.0x
109/升)或淋巴细胞减少(小于1.5x109/升)或血小板减少(小于 10.0x109/升)；⑩抗as-DNA或抗SM抗体阳性、LE细胞阳性或持续性梅毒血清反应假阳性；(11)荧光抗核抗体阳性。
三、治疗方案
1.糖此质激素：是最强有力的抗炎剂，迄今仍为系统性红斑狼疮治疗的首选药物：轻症用强的松30毫克/天，有内脏受损者加大剂量(1.0-1.5毫克/千克/天)：必要时可用甲基强的松龙1克，加入100～250毫升生理盐水中静脉滴注，连续3天：症状获得控制后，逐渐递减剂量，然后以最小剂量(5-7.5毫克/天)维持。
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2.非甾体抗炎药：发热、关节炎、肌痛、皮疹而无明确内脏损伤者可首先给予这类药物，如怡美力、莫比可等。
3.对症用药：氯喹剂量每日0.25克，症状控制后可改为隔日服药。
4.免疫抑制剂：环磷酰胺冲击疗法合并糖皮质激素可保护肾功能。剂量为每月0.8-1.0克，静脉滴注。
5.环孢素、血浆置换法、中医中药也可酌情选用。
[青囊主人提示]
患系统性红斑狼疮的妇女能不能怀孕呢?现国内外较为一致的意见是：妊娠多数会加重病情，特别是已有肾脏损害者。因此，当合并高血压、心功能不全、肾脏损害时，应避免妊娠。不具这些情形的红斑狼疮妇女，在医师监护下可以怀孕。不过有个十分重要的原则：不能停止服药，相反还得加大强的松药物的剂量。据研究，强的松不会影响母儿健康，也不会导致胎儿畸形。它不仅能控制病情，还能避免母体的某些自身抗体输给胎儿。强的松在皮质激素中是最安全的，其他药物则应慎用，尤其是免疫抑制剂。红斑狼疮是一种具有多种类型的慢性疾病，若无肾、心等重要器官损害，其5年生存率已达90%以上，完全可以过正常人的生活，包括结婚和生育。, 百拇医药