多发性肌炎与皮肌炎

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    四肢近端肌肉萎缩无力，显微镜下可见肌肉的退行性变化及炎性细胞浸润，这称为多发性肌炎；若同时还发生特征性皮疹及水肿者，则称为皮肌炎。

    一、临床表现

    约85%患者有进行性、对称性肌无力和萎缩，特点是发生在四肢近端的肌群。由于上臂、大腿、腰、肩、颈部肌肉受到损害，可相应出现下蹲后起立、上下楼梯、跑路、举物和梳头困难。眼睑、鼻梁、面颊、前额和指甲周围的皮肤呈现暗紫红色红斑。特别是上眼睑和眼眶周围出现的红斑和肿胀，颜色宛如葡萄酒色，称为紫红眼睑，为皮肌炎特有的现象。在胸、颈部皮肤上有时可见到弥漫性红斑，并伴有毛细血管扩张及色素减退的斑点，称为皮肤异色症。手指关节伸面皮肤呈紫红色斑，表面有皮屑。

    内脏受累相对较为少见，约10%病人心肌受累，表现为心肌炎、心包炎、心脏扩大、传导阻滞等，是致死的主要原因。约10%—

    15%病人有间质性肺炎和肝功能障碍。肾脏损害较为轻微。

    40岁以上的皮肌炎患者中，约10%以上发生恶性肿瘤，其中 70%的病人皮肌炎的症状先于恶性肿瘤发现，因此，皮肌炎和恶性肿瘤的关系十分密切。

    二、诊断要点

    具备以下四项指标者可确诊为多发性肌炎，具备三项者可能为多发性肌炎，有典型皮疹、再加上其他三项者诊断为皮肌炎：①对称性近端肌力减退，伴吞咽困难及呼吸肌肌力减弱；②血清肌酶活性升高；③肌电图异常；④肌肉及皮肤活组织检查阳性；⑤典型皮肌炎皮疹。

    实验室检查有血清肌酶活性增高，以肌酸磷酸激酶最为敏感，其次为醛缩酶、转氨酶、乳酸脱氢酶等。

    三、治疗方案

    活动期应卧床休息。首选糖皮质激素类药物，开始用大剂量(每天50毫克～60毫克)，长疗程(1—3个月)持续给药方案，待肌力明显恢复，血沉下降至正常时开始减量。总疗程需要1—2年或更长。糖皮质激素不敏感或不能耐受时，可加用氨甲蝶呤，或硫唑嘌呤，或雷公藤多甙等药物治疗，但不可用青霉胺。, http://www.100md.com

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